发育性髋关节发育不良（DDH）是儿童中最常见的先天性肌肉骨骼疾病之一(1)，尽管早期治疗，仍有相当数量的患者发生残余髋关节发育不良（RHD），其发生率为3.5-17%(2, 3)，是早发性退行性骨关节炎的主要原因。既往髋臼指数（AI）用来评估髋臼发育不良及指导是否手术(4)，有相关报道残余髋关节发育不良定义为髋臼指数大于20°(5)，但大多数作者认为髋臼的骨发育并不代表骨骼成熟以后髋臼的发育，应该准确地评价髋臼的软骨发育情况(6, 7)。软骨髋臼指数（CAI）在出生时就已完全形成，几乎一直延伸到成人的骨性髋臼，并在整个童年期间保持不变(5)。不同的研究将CAI的正常值设定在小于或等于10°(8, 9)。尽管我们了解了髋臼的发育，但是对于RHD何时需要手术干预仍未达成共识，Merckaert SR报道了可以将软骨髋臼指数的平方与骨性髋臼指数的比值AAR（Acetabular angle ratio）作为预测髋臼发育及手术干预的指标，并将其临界值定义为5，但是其病例数较少而且并没有手术干预及随访结果(9)。本研究的目的是通过回顾性分析手术组与未手术组发育不良患儿磁共振数据，以期通过相关指标预测并指导髋关节发育不良的手术治疗。讨论

DDH的治疗比较复杂，涉及到髋臼侧，股骨侧，软组织以及他们之间的匹配关系，同时还要考虑年龄等因素。治疗方式的决策需要综合考虑，没有一个指标能涵盖所有种类。X线是最早应用于DDH诊断治疗的影像学工具，它快速方便，但存在电离辐射，同时难以评价髋关节的软组织部分。

与X线片及CT相比，MRI技术是一种快速、无创、灵敏度和特异性高、无电离辐射的检查方法，它能提供股骨头、髋臼以及盂唇的各种信息，在骨、软骨和软组织结构的显示中表现出较大优势(10, 11)。既往软骨髋臼指数多在T2加权像上测量(12)，在T1加权像上，很容易区分骨性及软骨髋臼结构，在T2加权像上我们能很清晰的观察盂唇的形态以及损伤情况。

髋关节发育不良定义为股骨头与髋臼解剖关系的异常(13)，一些报道建议通过影像学评估在5岁或6岁之前进行二次手术治疗髋关节残余发育不良(14, 15)。然而，仅通过x线平片进行评估很难预测髋臼的重塑。除了骨性髋臼的评估外，软骨性髋臼的评估对预测髋臼的未来发展也很重要，手术时机的选择尚存在争议(16, 17)。

Fisher等最先提出在MRI上测量骨性髋臼指数与软骨性髋臼指数来评估骨性及软骨性覆盖情况，所有的骨性髋臼指数＞30°，软骨髋臼指数＞10°表现出不同程度发育不良(18)。Paul Walbron等研究X线片上的OAI<18°被认为是足够的髋臼覆盖(19)。

Huber等(8)对73名儿童的115个正常髋关节进行MRI分析，发现软骨髋臼指数在生长过程中保持不变，CAI的平均值为5°，约90%的CAI保持在10°以下，出此范围的髋关节可分类为残留发育不良。在我们的研究中对照组平均软骨髋臼指数CAI 6.16±3.13°，符合正常软骨髋臼指数范围。Merckaert SR报道了可以将AAR作为预测髋臼发育及手术干预的指标，这也是首次报道该指数作为软骨髋臼指数发育趋势的指标(9)，在我们的研究中发现第一组与第二组患者AAR存在明显差异，P＜0.05，而在髋关节发育不良组中，我们发现有相当一部分患者软骨发育较好，髋臼覆盖良好，共有91（61.1％）名患者，而测量其AAR指数，均小于5。图4为一例既往双侧髋关节脱位患者，6月龄时发现给予保守治疗，后规律随访，于3岁时发现髋关节发育不良，左侧为甚，7岁8月大时磁共振检查发现左侧软骨发育较好，随访至8岁7个月。回顾性分析其AAR指数为0.06＜5。图5为另一例RDH患儿，图5a患儿9岁，既往双侧DDH，保守治疗后RDH，X线示左侧较重。图5c患儿因左侧出现疼痛于9岁时行左侧Bernese骨盆三联截骨，现术后2年，患儿11岁,影像学随访Modified Severin classification, Excellent。功能随访Modified McKay criteria Excellent。回顾性分析其术前及术后MRI，术前MRI见图5b左侧CAI 16.1°，AAR 10.36，明显大于5，术后MRI见图5d左侧CAI -12°，股骨头覆盖良好。对照我们的研究，图5这名患者术前AAR＜5，不需要手术，图6术前AAR＞5，应该手术，实际的手术决策也证明了AAR的预测价值。

根据术者自身经验，结合影像学结果我们对部分发育不良的患者行Bernese骨盆三联截骨术，回顾性分析手术治疗的髋关节发育不良患儿55例，测量其AAR指数均大于5，另有3名患儿家属拒绝手术，未再随访。手术的患者均获得满意的影像及功能结果。这也在侧面印证了Merckaert SR 等(9)的研究结果，即AAR＞5的患儿需要手术，而＜5的患儿软骨覆盖充分不需要手术。我们进一步分析对照组及手术组AAR结果，并做预测模型并作受试者工作特征（ROC），得到最佳截断值为5.09，即以AAR＞5作为手术干预髋关节发育不良有较高的预测价值。下一步我们将以AAR＞5作为手术与否的参考指标进行前瞻性研究。我们同时发现在正常髋关节中，同样存在AAR＞5的情况，其中一组病例为：OAI为13°，CAI为9°，AAR为6.23，另外一组病例为：OAI为16°，CAI为10°，AAR为6.25，但是在临床中基于病史及X线很容易排除这种情况，可能是由于系统误差造成。此外还有研究将CCE（cartilaginous center edge，CCE）角作为判断髋关节发育不良及预后的影像学指标。Takeuchi(20)等回顾性研究119例残余髋关节发育不良患者，发现如果2岁时的MRI中软骨性中心边缘角>13°，可预测髋臼能发育为正常。Nakamura等(12)回顾性研究MRI在预测92例无DDH病史的髋臼发育不良病例转归中的作用，如果CCE角≥23°，则预期髋关节发育良好，不需手术干预。

然而即使有充分的软骨也不一定能正常完全骨化，Wakabayashi(21)报道髋臼软骨处异常应力会导致蛋白聚糖的水肿改变或分布失调，从而导致髋臼软骨骨化障碍，最终造成髋臼发育不良。所以随访是动态监测的过程，当软骨骨化过程中存在异常时同样需要干预，我们建议在随访的RDH患者中在8岁时仍需要MRI来评估软骨骨化是否存在异常，以及是否需要手术干预。

我们的研究也存在一定的局限性，DDH是一种复杂的疾病，我们所研究的病例仅局限于头臼匹配良好的保守治疗以后的RDH，另外我们的病例并不算多，随访时间不算太久，影像学指标的测量仅仅局限于1人，没有考虑到不同观察者之间的差异。

科室介绍：山东省立医院小儿骨科于1995年成立专业组，2006年成立专科病房，是我国较早拥有独立病房的儿童骨科之一，在医院支持下，不断成长，现已发展成为国内知名儿童骨科诊疗中心。

科室综合实力强，亚专业齐全，涵盖儿童髋关节、脊柱侧凸、罕见骨病、创伤、运动医学、骨关节感染、肿瘤、脑瘫、足踝畸形等疾病，在国内同行和患者群体中均享有很高的声誉，慕名就诊者遍布全国各地。

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