原发性血小板减少症（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，主要表现为血小板计数减少，皮肤、黏膜出血等症状。

一、病因

ITP的发病原因尚未完全明确，目前认为与以下因素有关：

1. 免疫因素：机体产生了针对血小板的自身抗体，导致血小板被巨噬细胞吞噬和破坏，从而使血小板数量减少。
2. 感染：某些病毒感染，如幽门螺杆菌、肝炎病毒等，可能诱发ITP。
3. 遗传因素：部分ITP患者可能存在遗传易感性。
4. 其他因素：药物、妊娠、恶性肿瘤等也可能与ITP的发病有关。

二、临床表现

1. 皮肤黏膜出血：这是ITP最常见的症状，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。严重者可出现内脏出血，如消化道出血、咯血、尿血、颅内出血等。
2. 乏力：由于血小板减少，患者可能会感到疲劳、乏力。

三、诊断

1. 血常规：血小板计数减少，一般低于100×10 ⁹/L。
2. 骨髓检查：骨髓巨核细胞数量正常或增加，伴有成熟障碍。
3. 血小板相关抗体检测：可检测到血小板相关抗体（PAIg），但并非确诊ITP的必需检查。
4. 排除其他疾病：需要排除其他可能导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。

四、治疗

1. 一般治疗：注意休息，避免外伤。对于血小板计数较高、出血症状较轻的患者，可暂时观察，不予治疗。

2. 药物治疗

   • 糖皮质激素：是治疗ITP的首选药物，可抑制免疫反应，减少血小板破坏。常用的药物有泼尼松、地塞米松等。
   • 免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。
   • 促血小板生成药物：如重组人血小板生成素（rhTPO）、艾曲泊帕等，可促进血小板生成。
   • 利妥昔单抗：是一种抗CD20单克隆抗体，可用于治疗ITP。

3. 脾切除：对于药物治疗无效、病程迁延6个月以上、有糖皮质激素使用禁忌证的患者，可考虑脾切除。脾切除后，约70%的患者可获得长期缓解。

4. 其他治疗：对于严重出血或血小板计数极低的患者，可输注血小板，但应尽量避免反复输注，以免产生同种抗体，导致治疗效果不佳。

五、预后

ITP的预后因人而异，大部分患者经治疗后血小板计数可恢复正常，出血症状得到缓解。但部分患者病情可能反复发作，甚至发展为难治性ITP。少数患者可能因严重出血而危及生命。

总之，原发性血小板减少症是一种常见的血液系统疾病，需要及时诊断和治疗。患者在治疗过程中应密切配合医生，定期复查血常规，观察病情变化。同时，要注意避免感染、避免使用可能导致血小板减少的药物，以减少病情复发的风险。