近日，市妇儿医疗中心神经外科在增城院区开展 首例寰枕减压+寰枢椎关节复位+颈枕融合内固定术，为我中心儿童颅颈交界区畸形的诊疗开启新篇章。

病例介绍

患儿小彤（化名）今年 10岁  ，20余天前，在学校上课时，突然出现头晕、头痛，头痛呈并行性加重 ，持续若干天不能缓解，家属带着小彤来我中心神经外科门诊就诊，完善头颅MR检查，提示 脑室扩张、颅底凹陷。

图一 MR轴位、矢状位提示脑室扩张、颅底凹陷、四脑室流出道不全梗阻

小彤收治我中心神经外科增城院区后，经过科室讨论、仔细阅片，医生考虑小彤的情况不能排除合并寰枢椎关节不稳定，于是进一步完善头颅CT平扫及颈椎CT+CTA检查，明确小彤系寰枢关节不稳定导致了颅底凹陷，继而导致了脑脊液循环通路的梗阻，引起脑室扩张，最终导致头晕头痛的症状。

图二 术前颈椎CT重建图提示寰枢关节不稳定

小彤的症状，既可以通过姑息性的脑室腹腔分流术解决脑积水问题；也可以通过单纯寰枕减压改善脑脊液循环通路，但颅底凹陷对脊髓的压迫却不能改善，且随着后续寰枕关节不稳定的加重，可能会导致更加严重的症状。以上各种治疗方式均不能从根源上解决小彤的问题。

综合小彤的病因、症状及辅助检查结果，神经外科 李方成团队决定为小彤同期实施寰枕减压+寰枢椎关节复位+颈枕融合内固定术，实现“治标又治本”。小彤的父母在得知孩子的病情后非常焦急，对于需要实施颈椎手术的风险也非常担心，但经过多方了解后，家属最终决定相信神经外科团队。

手术当天，神经外科 宋烨主任医师与 陈程主治医师为小彤实行了寰枕减压+寰枢椎关节复位+颈枕融合内固定术，术中克服了 椎动脉高跨的技术难题，解除对脑干、脊髓的压迫，重建颅颈区的稳定性并恢复正常的脑脊液循环。最终手术顺利完成，术中确认内固定系统位置良好，手术出血仅10ml。

图三 术前术后颈椎CT矢状位提示颅底凹陷明显改善

小彤术后转入增城院区ICU，术后当天即安全撤离呼吸机，第二天顺利转回神经外科病房。术后四肢肌力肌张力均正常，无相关术后并发症。相信小彤很快就可以回归开心的校园生活。

图四 术后CT重建图及小彤术后近照

疾病介绍

颅颈交界区畸形是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)神经系统的异常病理改变。致病原因在于延颈髓受压和颅颈间不稳定。

颅颈交界区畸形可表现一系列临床特点：

(1)外观表现： 颈项短粗、斜颈、后发际低、面颊不对称等。

(2)颈神经根症状： 枕项部慢性疼痛，颈部活动受限或感觉减退，肢体麻木、疼痛，强迫头位等。

(3) 脑神经症状： 吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、面部感觉减退、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等。

(4)脑干脊髓受压症状： 根据压迫或损伤情况可以有多种表现，如四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性、尿潴留、吞咽呼吸困难、精细动作障碍、位置觉消失等。

(5)小脑症状： 眼球震颤、小脑性共济失调，行走不稳等。

(6)椎动脉症状： 发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、四肢瘫痪及假性球麻痹等。

(7)脊髓空洞症表现： 节段性分离性感觉障碍，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，颈胸段空洞可出现单侧或双侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，尤以双手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，有时伴有面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，自主神经损害出现多汗或少汗等。此外，还可出现梗阻性脑积水、颅高压症状等。

神经外科简介

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心小儿神经外科于2014年独立 成科，现有医务人员共17人，其中12人具有博士学历，有博士生导师2人，硕士生导师2人。

科室拥有住院床位52张（儿童院区36张，增城院区16张），其中重症病床4张，神经电生理监测病床6张。科室配置有专业的癫痫术前评估及手术团队，配备8台光电视频脑电图监测设备。

医院配备3.0T核磁共振、GE Innova双C臂DSA机，手术设备先进。 拥有百级层流神经外科手术间、德国莱卡顶级手术显微镜、STORZ神经內窥镜、美敦力神经导航系统、西塞尔CUSA超声刀、术中神经电生理监测系统、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类小儿神经外科手术的需求。

近五年， 每年手术量均保持在900台左右，涵盖脑肿瘤、脑积水、颅缝早闭、脊髓栓系、蛛网膜囊肿等小儿神经外科所有亚专业及病种，诊疗及手术达到国内先进水平，尤其是小儿脑与脊髓血管病、难治性癫痫的外科治疗等是科室的优势项目，水平处于国内儿童医院前列。

科室还拥有 专门的临床科研实验团队，重点探索脑肿瘤、神经管闭合不全的发病机制及治疗新靶点，并已取得初步成果。