红耳综合征(RES)是一种神经系统综合征,其特征是 局部耳垂出现红肿和疼痛,伴有烧灼感、肿胀或耳痛, 最早见于1994年Lance的报道。RES的确切病理生理学尚不清楚,在临床表现和治疗反应方面表现出极大的变异性,因此在诊断-治疗方面存在许多困难。本文从三例病例出发,以启发耳鼻喉科临床医生的思考。
RES诊断困难,发病机制尚不清楚
RES发生的频率可能比报道的要高,由于在疾病过程中症状的变异性、临床特征的强度以及其他相关症状,诊断可能很困难。文献中报告的几乎所有儿科病例都是特发性,或与原发性头痛有关;只有两个可能的继发性RES病例与血管炎和共济失调毛细血管扩张突变(ATM)基因有关,其发病机制尚不清楚。
症状可能自发出现,也可能由不同的因素导致。可以双侧都有,但多仅发生于单侧。有学者提出RES可分为:特发性/原发性和继发性。 特发性/原发性RES可能以孤立形式或与原发性头痛相关的形式出现,尤其是TACs或儿童偏头痛。继发性RES通常与上颈椎疾病、颞下颌关节(TMJ)功能障碍、丘脑综合征或三叉神经痛相关。 症状发生的频率和持续时间差别很大。且由于RES的临床表现易与其他耳鼻喉科疾病相混淆,RES很容易被忽略。
原发性和继发性RES治疗方式各异
由于对RES认识的不足,通常不能及时准确进行诊断。患儿通常会多次到耳鼻咽喉科、皮肤科或儿科进行多次检查,且在确诊前常常采取一些经验性治疗——如使用冰块或冷却喷雾,以减轻症状。
继发性红耳综合征:治疗主要为针对病因治疗, 如颈椎病、颞下颌关节功能紊乱等;
原发性红耳综合征 :主要药物治疗与偏头痛相似,如氟桂利嗪、吲哚美辛、 阿米替林、吡罗昔康、美西麦角、普萘洛尔、尼莫地平等;对于较为难治的病例,可考虑枕神经阻滞、耳颞神经阻滞等。
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