什么是波兰氏综合征？
发表人：
刘付星
阅读量：
1021人
波兰氏综合症是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失（少见双侧）并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧，按照美国国家人类基因研究中心的统计，波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性，发生于患者右侧的概率2倍多于身体左侧，发生概率估计7000-10万分之一。
目前波兰氏综合症的病因尚不明确，但一般认为是胚胎组织中血液供应中断可能引起胸腔壁和手部异常。而孕期产检过程中由于胎儿蜷缩，羊水泡胀等原因不易发现，甚至于婴儿出生时由于羊水泡胀、身体组织柔软等原因亦不易察觉。
波兰氏综合症分为轻度和重度，相应的治疗方法也有差异。
轻度波兰氏综合症仅表现为胸大肌部分缺损，没有或者仅有轻度的肋骨凹陷，皮下脂肪部分存在，可以通过多次自体脂肪注射填充来矫正，通过填充进的脂肪厚度替代缺损的胸大肌缺损厚度。
重度的波兰氏综合症，发育不良或缺损的组织可累及胸壁的全层结构，即皮肤和皮下脂肪发育不良，乳晕乳头发育不良或者缺如，胸大肌全部缺损，胸大肌深部和邻近的肌肉缺损，肋骨、肋软骨缺损，可有胸壁凹陷。如果伴有严重的肋骨凹陷，可以制作个性化的硅胶假体，修复凹陷处的骨性缺损，通过背阔肌肌瓣转移修复大面积的肌肉缺损，手术的方法包括传统的背阔肌移植方法和内窥镜微创背阔肌移植方法。自体脂肪注射填充，补充皮下厚度和局部小的凹陷。乳晕乳头缺损可以采用局部皮瓣再造，如果是女性通常需要成年之后，通过外科手术的方式进行矫正，进行乳房和胸大肌的再造。
本文由作者上传，文章内容仅供参考。如有相关事宜请联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。
相关文章
文章 脊髓损伤的分级和结局预测
目前被公认和被广泛采用的为1992年美国脊髓损伤学会（ASIA)根据Fmnkel分级修 订的分级。最新版的AIS量表于2019年公布。要点如下： 一、脊髓损伤患者的分级 A级 完全性损伤：骶段S4/5无任何运动及感觉功能保留。 B级 不完全性损伤：神经平面以下，包括骶段S4/5存在运动或感觉功能保留。 C级 不完全性损伤：神经平面以下有运动功能保留，一半以上的关键肌肌力<3级。 D级 不完全性损伤：神经平面以下有运动功能保留，一半以上的关键肌肌力≥3级。 E级 正常 感觉和运动功能正常。 二、完全性脊髓损伤患者的转归 绝大多数最初被评为完全性脊髓损伤的患者将仍保持在AIS A；过去报道多达10%的早期AIS A级患者转归为AIS B。有10%在后续随访中获得一些运动功能。 国际脊髓损伤治疗协会的现有文献综述中，报道脊髓伤后一年的好转率大约为20%，其中10%转换为AISB,另性的10%重新获得了一些运动功能。 一份脊髓损伤的多中心研究的报道结果表明，最初(15天内)为AIS A级的患者，在一年后有70%的人保持AIS A,有17.3%提高到AIS B,5.8%提高到AIS C,而7.2%达到AIS D。 三、脊髓患者患者肌力恢复的预测 早期完全性四肢瘫痪的患者中有30%~80%可以恢复一个神经根平面的功能。大多数患者上肢功能的恢复发生在第6~9个月，首3个月内变化最大，第二年运动功能可以继续恢复，特别是最初肌力为0/5级的患者。最初运动平面以下的肌力情况，是受伤一年后实现抗重力力量最重要的预报信息。如果低于神经损伤平面的第一个平面有0/5级的肌力，则经过72小时到1周，大约有1/3的患者那块肌肉的力量将恢复至3/5级。 如果一些患者在最初就表现出肌力，则大约75%~95的患者将在1年内恢复到抗重力的力量。1个月时，如果在NL1以下的第一个平面没有肌力，那么只有27%的患者一年后肌力提高到3/5级。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
1221
人阅读
查看详情
文章 腰痛的分类——特异性和非特异性
从病因分类，腰痛常被分为特异性腰痛和非特异性腰痛。 一、特异性腰痛 特异性腰痛有明显的原因，例如感染、肿瘤、骨质疏松、骨折、马尾神经综合征。这一类腰痛通常需要对病因进行治疗，比如感染需要抗感染治疗，肿瘤和骨折需要手术治疗，骨质疏松需要抗骨质疏松和适当运动。 然而，80%左右的腰痛是非特异性的，多为慢性、反复发作，难以被完全根治。诊断性试验（局麻药注射或椎间盘造影）可鉴别 90% 慢性腰背痛患者的病因。 二、非特异性腰痛 目前最新的分类是分为：小关节源性腰痛，骶髂关节源性腰痛和椎间盘源性腰痛的患病率分别为 31%、18%、42%。 1、椎间盘源性腰痛 椎间盘源性腰痛（Discogenic low back pain）指由腰椎间盘自身内部结构的变化引起的腰痛，外部结构是正常的。 Peng 等将椎间盘源性腰痛分为两种类型，即由于纤维环破裂引起的腰痛（Internal annular disruption, IAD）和由于终板破裂引起的腰痛，即终板源性腰痛（Internal endplate disruption, IED）。 2、小关节源性腰痛 小关节源性腰痛（facetogenic pain）是指腰椎小关节的任何部位功能和结构上的异常导致的疼痛，包括纤维囊、滑膜、软骨和骨。 3、骶髂关节源性腰痛 骶髂关节源性腰痛（Sacroiliac joint pain）是指来自于骶骨与髂骨相连接处的局部区域疼痛反应。 疼痛可被骶髂关节处激惹反应复制，选择性骶髂关节局麻药注射可缓解疼痛。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
1226
人阅读
查看详情
文章 腰痛——急性腰扭伤？
一、什么是急性腰扭伤？ 急性腰扭伤是指腰部肌肉、筋膜、韧带等软组织因外力作用突然受到过度牵拉而引起的急性撕裂伤，常因搬抬重物、腰部肌肉强力收缩引起，多发生于老年人、劳动强度大的人群、久坐人群等。 诱因：在注意力不集中、肌肉力量不够时，因为本身稳定结构不好，腰部肌肉和筋膜受力过大或不均匀而出现拉伤、撕裂、出血等损伤。 二、急性腰扭伤的主要表现有哪些？ 1. 疼痛：通常伤后立即出现下腰部疼痛，但有时损伤当时疼痛不明显，过几小时或第二天晨起后感到明显疼痛。疼痛呈持续性、刀割样或撕裂样，活动后加重，休息后减轻但不消除。 咳嗽、大声说话、腹部用力时均可使疼痛加重。患者大多能指出较为明确的疼痛部位，局部压痛范围开始较大，以后逐渐局限。患者多用双手撑腰，借以防止因活动而发生更剧烈的疼痛。 2. 腰部僵硬，活动受限：受损肌肉由于疼痛及其他各种病理因素而反射性引起痉挛，造成腰部僵硬，脊柱代偿性侧弯（一般多向患侧倾斜）。脊柱的前屈、后伸、侧弯、旋转等一切活动均因疼痛加重而受限。处于痉挛状态的肌肉可使疼痛加重，再度使肌肉痉挛，形成恶性循环。 3. 放射性核牵扯性神经痛：有近半数急性腰扭伤患者有放射性或牵扯性神经痛，其疼痛部位多在臀部、大腿后部、大腿根部前内侧等处。直腿抬高试验呈阳性。 三、急性腰扭伤常见的有哪些类型？ 1. 腰肌损伤：其好发部位以骶骨附着点处最常见，其次为棘突旁或横突上的腱膜附着处，而位于肌腹中部的撕裂则较少见。 2. 棘上韧带损伤: 腰部棘上韧带较强大,但在腰 5 - 骶 1处常缺如或较为薄弱,而腰部活动范围较大,故也易造成损伤。 3. 棘间韧带损伤: 腰部屈伸动作使棘突分开和挤压,棘间韧带的纤维之间相互摩擦,日久可引起变性。在此基础上,加之外伤因素,棘间韧带可发生断裂或松弛。 4. 腰椎小关节紊乱: 当腰部突然过度前屈并向一侧旋转时,可使腰椎关节突关节间隙变大,滑膜进入关节间隙,直腰时将滑膜嵌住,发生急性腰痛。 5. 腰骶关节损伤: 当腰骶关节受到过度过伸时遭到牵拉时致使其关节撕裂和半脱位,导致腰骶关节损伤。另外,腰骶部的发育异常,如隐性脊柱裂、腰椎骶化也是诱发因素。 四、急性腰扭伤 X 线有哪些特点？ 1. 损伤较轻者：X 线平片无异常表现。 2. 损伤严重者：X 线表现一般韧带损伤多无异常发现，或见腰生理前突消失棘上、棘间韧带断裂者侧位片表现棘突间距离增大或合并棘突，关节突骨折。 五、急性腰扭伤应该如何处理？ 1.卧床休息：对外伤引起的急性腰扭伤应真正做到绝对卧床休息，使损伤完全恢复。对于疼痛严重者应该延长卧床时间。但若疼痛持续，需要排除是否存在椎间盘突出或脱出，有没有腰椎不稳或滑脱等情况。 2.局部封闭：对急性疼痛的止痛作用能取得立竿见影的效果，但必须分清是浅位疼痛还是深位疼痛,区别对待。封闭药物为 1% 普鲁卡因及醋酸泼尼松。一般 5-7 日封闭 1 次, 2-4 次为 1 疗程。 3.理疗: 在急性损伤的头 3 日应用冷疗法,减少损伤部位的出血及创伤反应。并能起到止痛作用。3 日后可用热疗等其他理疗,增加局部血液循环,促进创伤部的吸收。 4.先冷敷后热敷：冷敷可以减轻疼痛，使毛细血管收缩，减少肌肉筋膜组织出血。48 小时后可改为热敷，促进淤血的吸收和血液循环。 5.按摩及推拿: 急性期不可盲目按揉，恢复期以轻手法为宜。 6.药物治疗: 消炎镇痛药物、肌肉松弛剂( 肌安松 4 mg )、维生素及能量药物( 维生素 B1、维生素 E、三磷酸腺苷等 )、镇静剂( 阿普唑仑 2mg )等。 六、生活中应该如何预防？ 1.加强腰部核心肌群锻炼 2.活动时集中注意力，采取正确姿势：久坐或弯腰后不要突然站起，可原位活动一下再慢慢站立。搬抬重物时用屈膝下蹲的姿势。 3.加强腰部保护：如采用腰围增加腰背部肌力。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
1228
人阅读
查看详情
相关问诊
骶骨骨折70多天，下蹲时小腿蹲不住，担心乳酸堆积。患者女性36岁
就诊科室：康复医学科
总交流次数：42
医生建议：骶骨骨折恢复期，患者出现下蹲困难，可能是肌肉力量减退引起。建议进行直抬腿和踝泵动作增强下肢力量。100天左右骨折愈合后可逐渐恢复运动。生活上避免长时间卧床，适当活动。如有疼痛，请及时就医。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
查看详情
孩子精神发育迟缓，伴有轻微行为缺陷和运动障碍，卤门在1岁时全部闭合，出生时有重度窒息，青海的妇幼儿童医院建议做康复治疗，想了解治疗费用和能否治愈，打算先到北京确诊，然后回青海治疗。
就诊科室：康复医学科
总交流次数：52
医生建议：对于精神发育迟滞的孩子，需要长期的康复治疗，很难完全治愈，但可以通过治疗改善孩子的状态。卤门过早闭合可能导致小头畸形，需要到儿童神经外科就诊。北京儿童医院可以预约挂号。治疗费用因地区而异，可能在5-10万之间。建议家长带上所有检查资料，帮助医生准确判断。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
查看详情
走路姿势异常，磨鞋外侧，自幼起病，考虑神经内科疾病。患者女性26岁
就诊科室：康复医学科
总交流次数：106
医生建议：病情判断：患者可能存在步态异常，需考虑神经内科疾病，如先天性疾病或神经系统感染后遗症。治疗建议：建议优先就诊神经内科，进行详细检查。生活建议：保持良好的生活习惯，避免长时间站立或行走，适当进行康复训练。
刘付星
主治医师
湖北省中西医结合医院
查看详情
桂公网安备 45050202000590号 桂ICP备202200128号-5