原发性免疫性血小板减少症是什么?
发表人:
史春晖
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原发性免疫性血小板减少症(primary immune
thrombo⁃cytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明,儿童与成人ITP
在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复。国际工作组将ITP
疗效归纳为:(1)完全反应(com⁃plete response,CR):治疗后血小板计数≥100 ×
109/L且没有出血表现;(2)有效(response,R):治疗后血小板计数>30 ×
109/L,并且至少比基础血小板数增加2倍,且没有出血表现;(3)激素依赖(corticosteroid-dependence):需持续使用糖皮质激素,方可使血小板计数>30
× 109/L或避免出血;(4)无效(no response,NR):治疗后血小板计数<30
×109/L或血小板数增加不到基础值的2倍或有出血表现。在ITP的疗效判断时,应至少检测2次血小板计数,2次检测间隔7
d以上。儿童急性IT大多预后良好,75%~82%急性ITP 6个月内可获得缓解,持续6个月以上的ITP中超过1/4在接下来的6个月中血小板恢复正常,很多最终都能实现痊愈。尽管是良性疾病,ITP的发生对正常儿童的生活质量仍有深远影响并可能扰乱其童年生活
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