这种疾病是在1959年由日本学者平山惠造等发现的,又叫做青少年上肢远端肌肉萎缩。本病起病隐匿, 好发于青春期, 15~25岁为发病高峰, 男性多见, 病后1~5 年病情开始稳定, 极少数患者肌萎缩缓慢进展, 大多数以亚洲人多见。
那么它的临床表现是什么呢?
典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉无力、萎缩。肌萎缩从手部开始, 随着病变进展逐渐至前臂, 少数至上臂。多数为单侧损害, 也有可能出现不对称双侧损害, 萎缩的肌肉相应有轻至中度的肌力减弱,多数患者有“寒冷麻痹”即暴露在寒冷的环境中无力症状明显加重。
目前大多数学者认为这种疾病与生长发育过程中身高快速增长及颈部的异常过多活动有关。
诊断该疾病的方法目前多采用颈部屈曲位的磁共振成像来诊断。
治疗方法分为手术治疗及非手术治疗
手术治疗
做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。
非手术治疗
早期诊断,早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床症状。建议尽可能长时间用颈托治疗。建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。
如果大家身边有类似情况的青少年,请建议他尽快带正规三甲医院骨科就诊,以免耽误病情。
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住院医师
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