概念
限制型心肌病,是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例,确诊后 5 年生存期仅约 30%。
辅助检查
(一)X 线片、CTA、CMR:胸片中见心包钙化,,CT 和 CMR 见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能的病因。CTA 见严重冠状动脉狭窄提示缺血性心肌病是心肌损害的可能原因。 CMR 检查对某些心肌病有重要价值,如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。
(二)心导管检查:与缩窄性心包炎病例相比,限制型心肌病的特点包括: 1.肺动脉(收缩期)压明显增高;2.舒张压的变化较大;3.右心室舒张压相对较低等。
(三)心内膜心肌活检:相对正常的病理结果支持心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高嗜酸性粒细胞综合征等具有确诊的价值。
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叶伟伟
住院医师
驻马店市第一人民医院
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叶伟伟
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心血管内科