漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度,胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。
图1漏斗指数及其测量方法示意图
a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2
2. 漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
四. 治疗措施
(一)手术适应证
漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的,应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论,多数专家认为3~10岁手术为宜,部分病人可以放宽至15岁 ,不过大于18岁一般就失去手术机会了。也有人主张只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。
手术适应证包括:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。
实际上有些症状在手术前可能并未觉察,而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形,应该手术纠正。
(二)手术方法(主要介绍微创手术方法)
目前常规开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。
NUSS手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。
现在所使用的NUSS微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。
漏斗胸术后注意事项:
1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧;
2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;
3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;
4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧;
5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动;
6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;
7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化;
8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。
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