强直性肌营养不良症的临床特点
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1.发病年龄及起病形式
30 岁以后隐袭起病 ，男性多于女性 ，进展慢，有肌强直和肌萎缩 ，病情严重程度差异较大，少数无症状
2.肌强直
肌肉用力收缩后不能立即正常地松开
遇冷加重， 影响手部动作、行走和进食
叩击时可见肌球，具有重要的诊断价值
3.肌无力和肌萎缩
先累及手部和前臂肌肉，再累及头面部肌肉，表现“斧状脸”“鹅颈”呼吸肌常受累，肺通气量下降部分有上睑下垂、眼球活动受限、构音障碍、吞咽困难、足下垂及跨越步态
4.骨骼肌外的表现
病变程度与年龄密切相关，包括白内障，内分泌症状，心脏病变，胃肠道症状其他：消瘦，智力低下，听力障碍，多汗，肺活量减少，颅骨内板增生，脑室扩大
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