50岁的老张,患有糖尿病,平时喜欢饮酒,最近几年感觉身体越来越健壮,尤其是颈项和背部。一开始并没有在意,但随着时间的推移,他发现转颈和偏头越来越困难,这才意识到不对劲,前往头颈外科就诊。医生告诉他,这不是强壮,而是患上了一种名为‘马德龙病’的罕见疾病。
马德龙病(Madelung’s Disease)是一种罕见的疾病,主要发生在中老年男性身上。它也被称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis,BSL),特点是颈项、上臂、上背部和胸部等部位慢性堆积不正常的脂肪组织。由于患者的特殊临床表现形似牛的脖子、骆驼的背,因此也称为‘牛颈征’、‘骆驼背’。
目前,马德龙病的发生机制尚不明确。但通过大量病例分析,发现95%的患者有超过10年的饮酒史和长期服用蛋白酶抑制剂等病史。马德龙病患者大多伴发内分泌性疾病,如糖尿病、痛风等,这些伴发疾病支持该病与内科多重代谢障碍有一定的关联性。
临床上,马德龙病一般分为三种类型:I型主要发生在男性,病变脂肪组织主要集中在颈项部、上背部、肩部和上臂等;II型无性别倾向,男女发病比例相似,主要病变部位在上背部、三角肌区域、上臂、臀部和大腿上部等区域,部分患者有上腹部脂肪堆积;III型为先天性躯干周围脂肪堆积。
马德龙病患者由于大量脂肪堆积压迫臂丛等神经,出现转颈、偏头困难、抬臂无力等症状。肿块压迫喉咽和气管,引起吞咽困难、呼吸困难、打鼾、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
马德龙病的一般治疗方法为戒酒、戒烟、饮食治疗。虽然不能使已经生长且过度堆积的脂肪组织消失,但可以阻止其进一步生长或减慢其生长速度。对于已经手术的患者,戒烟、戒酒等一般治疗可以预防该病的复发。
手术治疗首选脂肪开放性切除。由于患者脂肪生长趋势于颈部无孔不入,与颈部结构关系紧密,手术应以改善颈部畸形和功能障碍为主,不宜过于强调手术的彻底性,以避免损伤颈部重要的神经和血管。
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