线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS )需要与以下疾病鉴别诊断

①病毒性脑炎: 容易与以癫痫为首发症状的 MELAS 混淆，但病毒性脑炎多数有感染史，高热、精神异常、智能减退。头颅 MR 上病灶多位于颞叶、额叶，以皮质损害为主，可有出血，无基底节钙化，脑脊液无高乳酸，可与之鉴别。

②颅脑肿瘤: 多数进行性加重，病灶占位效应明显，无其他系统损害表现，可排除。

③脑梗死: MELAS 卒中样发作时应与脑梗死鉴别。脑梗死多数病灶符合血管分布，皮质和白质同时受累，而 MELAS 病灶不符合血管分布，主要累及皮质，深部白质相对保留，可鉴别。