原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH )，一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病，在检查出后 2~5 年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。

1987 年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然 1891 年 Romberg 首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到 1950 年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。