特发性肺动脉高压介绍
- 目前病因尚不明确，可能与遗传因素有关
- 表现为呼吸困难、胸痛、头晕等，且逐渐加重
- 不能治愈，但及时治疗有助于延缓病情进展
简介
特发性肺动脉高压是一种不明原因的、右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg（毫米汞柱）的罕见病，目前认为特发性肺动脉高压发病与遗传因素有关。
特发性肺动脉高压早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到胸闷等不适，但随着病程进展，患者会逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕等症状，且呈逐渐加重的趋势。
本病目前尚无治愈手段，但通过初始治疗、支持治疗等及时正规的治疗，可以延缓病情进展，提高患者生活质量。
症状表现：
特发性肺动脉高压早期仅在剧烈活动时感到胸闷等不适，但随着病程进展，患者会逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕等症状，且呈逐渐加重的趋势。
诊断依据：
依据右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg，可诊断为肺动脉高压，排除其他引起肺动脉高压的各种病因后可诊断为特发性肺动脉高压。
是否具有传染性？
无
是否常见？
本病不常见。根据欧洲资料，特发性肺动脉高压的患病率最低估计为5.9/100万人，我国目前尚无发病率的确切统计资料[1]。
是否可以治愈?
目前无法治愈。特发性肺动脉高压确诊后需要终身治疗，通过初始治疗、支持治疗、钙通道阻滞剂治疗以及联合药物治疗、肺移植等多种治疗方法，可以延缓病情进展，提高患者生活质量。
是否遗传？
是
是否医保范围？
是
特发性肺动脉高压相关问诊记录
我有特发性肺动脉高压、心衰和三尖瓣关闭不全，心功能四级，近期发烧，抗原检测阳性，想了解如何治疗和管理这种情况？患者女性34岁
就诊科室：神经内科
总交流次数：20
医生建议：对于特发性肺动脉高压合并COVID-19的患者，治疗需要综合考虑。可以使用Paxlovid来治疗COVID-19，但需要注意用药安全，避免与其他药物相互作用。同时，建议患者在用药期间保持良好的生活习惯，注意休息，合理膳食，避免过度劳累。
杨炎歌
主治医师
郑州市第二人民医院
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患者因特发性肺动脉高压咨询吸氧及旅游注意事项，并表达心理压力大。患者女性35岁
就诊科室：中医内科
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医生建议：对于特发性肺动脉高压患者，建议备一个指脉氧监测仪，随时监测氧饱和情况。如果氧饱和度低，需要及时吸氧。同时，建议避免过度焦虑和压力，这对病情恢复不利。如有任何疑问或不适，请及时就医咨询。
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特发性肺动脉高压患者咨询能否坐飞机及应对措施。患者女性35岁
就诊科室：中医内科
总交流次数：29
医生建议：建议根据肺动脉高压的严重程度决定是否适合乘坐飞机。若病情较轻且稳定，可以考虑乘坐。但如病情较重或不稳定，尤其是合并心衰的患者，应避免乘坐飞机。飞行时可能出现的压力变化可能加重病情。如必须乘坐，请咨询医生意见。生活中注意休息，保持良好的生活习惯。
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特发性肺动脉高压相关科普内容
文章 特发性肺动脉高压如何诊断
特发性肺动脉高压在欧洲的发病率是比较高的，也叫做原发性肺动脉高压，是一种不明原因导致的肺动脉高压。主要的发病原因目前并没有完全明确和遗传因素，自身发育不全，肺血管平滑肌功能障碍，自身免疫因素等有关。常见的临床症状有呼吸困难，胸痛，晕厥，头晕，咯血等。 在临床上对于特发性肺动脉高压的诊断主要是以排除诊断为主，常用的辅助检查由血液检查，可以明确患者血红蛋白增高在长期缺氧代偿有关。心电图可以提示又新增生或者肥厚胸部x线检查明确有明显的肺动脉高压。进行超声超声心动图估测三尖瓣峰值流速大于3.4米每秒，或者肺动脉收缩压大于50mmHg，可以诊断为肺动脉高压。同时对于肺功能血气分析，放射性核素肺通气灌注显影等有助于辅助诊断肺动脉高压。在排除由于其他原因引起的肺动脉高压后，不明原因的肺动脉高压可以诊断为特发性肺动脉高压。 总而言之，对于临床上特发性肺动脉高压的诊断，要积极地完善相关的辅助检查来排除其他原因引起的肺动脉高压才可能诊断为。特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压一旦确诊之后要积极的给予对症治疗和支持治疗，尽可能的控制患者病情的发展，对于支持治疗，可以选择抗凝药物，利尿药物，强心血管扩张药物来尽可能地减轻患者的临床症状。对于，经过药物治疗后效果不佳的患者，经济条件可以行肺移植治疗。
覃志
住院医师
广西中医药大学附属瑞康医院
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文章 肺高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压？
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。 肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP )≥25mmHg1mmHg=0.133 kPa )。正常人 mPAP 为（14±3）mmHg，上限为 20mmHg。 PAH 指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。 PAH 的血流动力学诊断标准为右心导管测量 mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure,PAWP）≤15mmHg 及肺血管阻力＞3Wood 单位。 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。血流动力学符合 PAH 诊断标准。
张峰
副主任医师
都江堰首嘉医院
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文章 什么是特发性肺动脉高压症？
你知道吗？孩子出现纳差、乏力、心慌、生长发育迟缓、嘴唇发紫，有可能是肺动脉高压的原因。什么是肺动脉高压呢？ 肺动脉高压分为原发性与继发性。继发性是指有某些原因引起的，在祛除这些诱因后，肺动脉高压也会随之缓解，而相对于继发性肺动脉高压而言，原发性肺动脉高压就相对棘手了。原发性肺动脉高压，近些年来世界卫生组织又将其称之为特发性肺动脉高压（PPH），指那些发生的原因尚不明确的一系列肺动脉高压病症。该病发生的病因多考虑与遗传、免疫、肺血管内皮功能障碍等相关，是多种因素共同作用的一个结果。在病理上主要表现为中层动脉肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病。 当然，特发性肺动脉高压症不仅仅可以发生在孩子们身上，也可以发生于任何年龄，又以育龄期妇女多见，平均患病年龄大约为36岁。 特发性肺动脉高压（PPH）的临床表现，在早期的时候可无明显不适，仅仅在剧烈运动后可有不适，继而随着疾病的发展，才会出现全身性症状，例如呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咳血、疲乏无力、声音嘶哑、雷诺现象等。 特发性肺动脉高压症一定是在排除了其他各种引起肺动脉高压病的病因后才能做出诊断，例如： 1.心脏疾病：先天性心脏病，心脏瓣膜关闭不全、心功能不全； 2.结缔组织病：类风湿性关节炎、红斑狼疮等； 3.肺部疾病：肺纤维化、慢阻肺、肺栓塞等； 4.血液疾病：慢性溶血性贫血、骨髓异常增生等； 另外，还有其他疾病如艾滋病、乙肝、肿瘤等。 因此，对于特发性肺动脉高压症需要医师极其慎重与全面的鉴别诊断后才能确诊。而相应的检查也包括原发病的检查。临床可用到的检查方式包括生化、BNP、动脉血气分析、风湿免疫抗体、肝炎及艾滋病抗体、同型半胱氨酸、凝血功能、超声心动图、胸部X线、胸部CT、肺动脉造影等。而目前右心导管检查是对于判断和评价肺动脉高压最标准的方法，正常情况下，我们的肺动脉平均压在静息状态为（14.0±3.3）mmHg，肺动脉高压患者经测定为≥25mmHg。 而关于特发性肺动脉高压的治疗，目前尚无特效的治疗方式，都是对症治疗及延缓病情进展为主。因此对于该病的早期发现尤为重要，若家族患有肺动脉高压症时，亲属可以考虑进行筛查。对于已经发现特发性肺动脉高压的患者而言，应避免剧烈运动，运动应从小强度开始，保持呼吸顺畅，可进行氧疗。总而言之，积极发现我们周围的“蓝嘴唇”，让我们一起关注肺动脉高压症。
梧桐健康
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