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原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压

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呼吸内科 心血管内科

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原发性肺动脉高压介绍
  • 主要表现为呼吸困难,胸痛,乏力。
  • 可能并发右心衰竭、下肢水肿、腹水等疾病。
  • 一般以药物治疗为主,预后不佳。

简介

原发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压,病理上主要表现为动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及损害和坏死性动脉炎。临床上主要表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等。严重者可并发右心衰竭、下肢水肿、腹水、肝肿大等疾病。一般以药物治疗为主,如血管扩张药、钙通道拮抗剂、前列环素,抗凝剂等,但预后不佳。

症状表现:

典型症状是呼吸困难,胸痛,晕厥,咯血等。

诊断依据:

依据典型的呼吸困难,胸痛的表现,联合超声心动图检查,发现瓣膜反流,右房室扩大,肺动脉收缩压>50mm/Hg等,即可确诊。

原发性肺动脉高压有哪些类型?

  • 原发性肺动脉高压初期:肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,一般无症状。
  • 原发性肺动脉高压后期:肺动脉压继续升高,心排血量正常,可出现症状,临床病情尚稳定。
  • 原发性肺动脉高压终期:肺动脉高压固定少变,心排血量下降,症状进行性加重,心功能失代偿。

是否具有传染性?

是否常见?

本病较常见,但缺乏流行病学数据,我国患者以中青年女性为主[1]

是否可以治愈?

不可治愈,主要通过药物缓解。

是否遗传?

是否医保范围?

原发性肺动脉高压相关科普内容

文章 原发性肺动脉高压简介(2)

30 年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存 2~3 年。 近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗,已发现 20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后;单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环病情往往比较严重,重症患儿除有心力衰竭外尚有左心衰竭表现,病死率甚至高达 50%部分患儿有自然缓解趋势,还有部分患儿治疗后病情继续恶化、明显缺氧最后引起酸中毒死亡。 但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的,经治疗后病程约数天至半月。

张艳

主治医师

寿光市马店医院

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文章 原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH ),一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后 2~5 年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。 1987 年美国做了多中心的广泛调查,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步,但该病的预后仍然不好,多在症状出现后数年内死亡。虽然 1891 年 Romberg 首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到 1950 年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。

张艳

主治医师

寿光市马店医院

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文章 原发性肺动脉高压简介(1)

原发性肺动脉高压在发病上,男女发病率为 1: 5,多见于育龄妇女。 诊断时平均年龄 35 岁,越年轻的病人预后越差。几乎所有病例都有内膜增生,及其所引起的血管腔狭窄。较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病)。同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化和一些联合服用抑制食欲的药物 dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen )的病人,该药在美国已停止上市。 95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时心前区疼痛和晕厥少见。许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。

张艳

主治医师

寿光市马店医院

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