30 年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的，症状出现后平均只能生存 2～3 年。

近来，通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗，已发现 20％左右患者的病情有所缓解或停止发展，在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高，这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。

持续胎儿循环病情往往比较严重，重症患儿除有心力衰竭外尚有左心衰竭表现，病死率甚至高达 50％部分患儿有自然缓解趋势，还有部分患儿治疗后病情继续恶化、明显缺氧最后引起酸中毒死亡。

但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。