小儿肺动脉高压

• 常见呼吸急促、心动过速、出汗，用力后晕厥
• 与缺氧、遗传、血管内皮功能障碍、先心病有关
• 预后较差，经药物、手术治疗可延长生存期

简介

小儿肺动脉高压是指在静息状态下，幼儿患者肺动脉压力超过正常指标（收缩压超过4kPa，平均压超过2.67kPa）的病理现象，其发病机制尚未彻底明确，但可能与缺氧、遗传、血管内皮功能障碍、先天性心脏病等因素有关。

该疾病临床常见食欲缺乏、出汗、易激惹、呼吸急促、发育不良、心动过速，劳累后发绀（皮肤和黏膜呈青紫色改变）、用力后晕厥、劳累后呼吸困难、胸痛等症状。

该病需及时给予硝普钠、酚妥拉明等药物治疗，病情严重者可行心房间隔造口术、心肺移植术等手术治疗。该疾病预后较差，其治疗目标在于解除肺动脉高压，缓解临床症状，延长患者生存期。未经有效治疗，或延误治疗、拒绝治疗，小儿肺动脉高压可呈进行性加重，最终威胁患者生命安全^{[1 , 2]}。

症状表现：

小儿肺动脉高压的典型症状是呼吸急促、心动过速、出汗、用力后晕厥等。

诊断依据：

依据在安静状态下通过心导管检查发现肺动脉压力收缩压超过4kPa，平均压超过2.67kPa，再结合有食欲缺乏、出汗、易激惹、呼吸急促、发育不良、心动过速、劳累后发绀（皮肤和黏膜呈青紫色改变）、用力后晕厥、劳累后呼吸困难、胸痛等症状可确诊。在没有心导管检查的条件下，心电图、X线、超声检查可辅助诊断^{[1 , 2]}。

疾病有哪些类型？

根据发病机制分为：

1.原发性小儿肺动脉高压

2.继发性小儿肺动脉高压

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，目前暂无权威流行病学数据。

是否可以治愈？

本病多数不可治愈，经病因治疗，硝普钠、酚妥拉明等药物治疗，以及心房间隔造口术、心肺移植术等手术治疗，可缓解临床症状，延长患者生存期。少数受其他疾病影响引起的小儿肺动脉高压，解除原发疾病后，可临床治愈。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是