当前位置:

京东健康

查知识

遗传性肺动脉高压

遗传性肺动脉高压

就诊科室:

神经内科 内科

微信扫码 随时提问

遗传性肺动脉高压介绍
  • 遗传因素导致肺动脉压力异常升高
  • 呼吸急促,甚至困难,伴胸闷、乏力
  • 较难治愈,主要通过药物延缓疾病进展

简介

遗传性肺动脉高压症是由于遗传因素导致肺动脉血压异常升高的疾病,临床症状主要表现为呼吸急促,甚至困难,有的患者还伴随胸闷、头晕、乏力等。女性发病率较男性高,一般比例为1:2,但男、女患者的严重程度及预后类似。肺动脉高压主要通过药物缓解患者临床症状,但难以彻底治愈,可提高患者生活质量,需要长期治疗。

症状表现:

遗传性肺动脉高压症的典型症状是气促、呼吸困难,伴随胸闷、头晕、乏力。

诊断依据:

依据患者有肺动脉高压家族史,出现气促、呼吸困难,伴随胸闷、头晕、乏力等症状,静息状态下,右心导管检查测肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg,即为肺动脉高压。

是否具有传染性?

是否常见?

本病发生率较高。目前尚无大样本的流行病学调查资料。

是否可以治愈?

不能完全治愈,遗传性肺动脉高压多采用药物治疗。

是否遗传?

是否医保范围?

遗传性肺动脉高压相关科普内容

文章 先心病相关肺动脉高压的靶向治疗方法有哪些

肺动脉高压是一种由多种原因引起的疾病,其中先天性心脏病是导致肺动脉高压的一个重要原因。对于因先天性心脏病引起的肺动脉高压患者,治疗方式的选择尤为重要。 在治疗过程中,药物治疗是首选方案,尤其是靶向药物治疗,其在治疗肺动脉高压方面具有显著效果。然而,患者在使用靶向药物时,需遵循医嘱,切勿自行用药,以免造成不良后果。 除了药物治疗外,针对不同原因引起的肺动脉高压,还可以采取其他治疗方法。例如,对于由西地那非、倍前列钠、利莫杜林等药物引起的肺动脉高压,可以通过调整药物剂量或更换药物进行治疗。当药物治疗效果不佳时,晚期肺动脉高压患者可能需要进行肺移植,甚至联合心肺移植,以获得更好的治疗效果。 近年来,针对先心病相关肺动脉高压的靶向治疗取得了重大进展。合理使用靶向药物不仅能提高患者的活动能力,还能有效延长患者寿命。目前,前列环素类药物和内皮素拮抗剂是治疗肺动脉高压的有效药物,主要适用于特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、减肥药引起的肺动脉高压、结缔组织病及相关肺动脉高压以及先天性心脏病。 虽然靶向治疗在先心病相关肺动脉高压的治疗中具有显著效果,但其药物价格相对较高。随着科学技术的不断发展,药物价格也在逐渐下降,药物种类也日益丰富。因此,在为患者选择靶向药物时,最好在医生的建议下进行。 对于先心病相关肺动脉高压患者而言,治疗过程中选择合适的药物至关重要。医生会根据患者的具体病情制定个体化的治疗方案,包括药物种类、剂量、用药频率等,以确保患者获得最佳治疗效果。 在日常生活中,患者还需注意以下几点: 保持良好的作息习惯,保证充足的睡眠。 适当进行有氧运动,提高心肺功能。 合理饮食,避免暴饮暴食。 遵医嘱,按时服药。 定期复查,监测病情变化。 总之,针对先心病相关肺动脉高压的治疗,患者需在医生指导下,选择合适的治疗方法,并积极配合治疗,以提高生活质量。

疾病解码者

194 人阅读
查看详情
快速问医生
健康小工具