原发性肺动脉高压简介（1）
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张艳
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原发性肺动脉高压在发病上，男女发病率为 1: 5，多见于育龄妇女。
诊断时平均年龄 35 岁，越年轻的病人预后越差。几乎所有病例都有内膜增生，及其所引起的血管腔狭窄。较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病)。同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化和一些联合服用抑制食欲的药物 dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen )的病人，该药在美国已停止上市。
95％以上病例有进行性劳力性呼吸困难，劳力时心前区疼痛和晕厥少见。许多病人有雷诺现象和关节痛，通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。
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张艳
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张艳
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