特发性肺动脉高压

• 目前病因尚不明确，可能与遗传因素有关
• 表现为呼吸困难、胸痛、头晕等，且逐渐加重
• 不能治愈，但及时治疗有助于延缓病情进展

简介

特发性肺动脉高压是一种不明原因的、右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg（毫米汞柱）的罕见病，目前认为特发性肺动脉高压发病与遗传因素有关。

特发性肺动脉高压早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到胸闷等不适，但随着病程进展，患者会逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕等症状，且呈逐渐加重的趋势。

本病目前尚无治愈手段，但通过初始治疗、支持治疗等及时正规的治疗，可以延缓病情进展，提高患者生活质量。

症状表现：

特发性肺动脉高压早期仅在剧烈活动时感到胸闷等不适，但随着病程进展，患者会逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕等症状，且呈逐渐加重的趋势。

诊断依据：

依据右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg，可诊断为肺动脉高压，排除其他引起肺动脉高压的各种病因后可诊断为特发性肺动脉高压。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。根据欧洲资料，特发性肺动脉高压的患病率最低估计为5.9/100万人，我国目前尚无发病率的确切统计资料^[1]。

是否可以治愈?

目前无法治愈。特发性肺动脉高压确诊后需要终身治疗，通过初始治疗、支持治疗、钙通道阻滞剂治疗以及联合药物治疗、肺移植等多种治疗方法，可以延缓病情进展，提高患者生活质量。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是