特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压的治疗，分为一般治疗、药物支持治疗、肺移植等。

治疗目标

特发性肺动脉高压治疗的目的在于延缓右心功能衰竭，改善肺的呼吸功能，延长生存期，提高患者生活质量。

一般治疗

1. 避孕：生育期女性患者最好严格避孕，避免因为怀孕而增加心肺负担，导致心力衰竭加重，孕期病死率会明显增高。
2. 康复和运动训练：体力下降的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。
3. 预防感染：推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，目的是降低肺部感染发生风险，避免加重病情。

药物治疗

1.口服抗凝药物：常用药物如华法林，是特发性肺动脉高压患者常规用药，可以防止特发型高血压患者发生血管内原位血栓。使用华法林期间，要注意可能引发出血现象，要及时就医处理。

2.利尿剂：常用药物如呋塞米、布美他尼、螺内酯等，适用于特发性肺动脉高压出现失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可改善症状。使用利尿剂时，注意监测血钾、血镁、血钠、血钙，避免电解质失衡。

3.地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，缓解症状，适用于心排血量降低或合并心室率偏快的房颤时，常见的不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、下腹部疼痛等。

4.铁剂：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，应对病人进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。

5.血管扩张药：可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力。

（1）钙通道阻滞剂（CCB）：主要包括硝苯地平、地尔硫䓬、氨氯地平。仅适用于急性血管反应试验结果阳性的特发性肺动脉高压患者，但仅对10%～15%的患者有效。

（2）前列环素：主要包括依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等，另外还有前列环素受体激动剂。不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。

（3）一氧化碳（NO）：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法，可扩张肺动脉，降低肺血管压力，缓解特发性肺动脉高压病情。

（4）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马西替坦等，可改善患者的运动耐量和心功能分级，降低肺动脉收缩压，延缓心力衰竭发生。

（5）选择型磷酸二酯酶-5抑制剂：包括西地那非、达拉非、伐地那非等，可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力，延缓心力衰竭发生。

（6）可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：包括利奥西胍，不与选择型磷酸二酯酶-5抑制剂同用，可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力。

手术治疗

肺或心肺移植：经积极药物治疗效果不佳的病人可以行肺移植治疗，如果同时伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。

其他治疗

吸氧：当特发性肺动脉高压患者的外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议吸氧，以保证血氧饱和度＞92%。

治疗周期

特发性肺动脉高压一般需长期、终身治疗。

治疗后效果如何？

特发性肺动脉高压无法治愈，及时正规的治疗有助于延缓病程进展，减轻呼吸困难症状，维持呼吸功能，提高患者生活质量。

如果不及时治疗，肺动脉高压患者会较快发生右心衰竭而死亡。

多长时间复诊？

初诊的、刚调整过治疗方案的特发性肺动脉高压患者，建议3个月复查1次，以了解制订的治疗方案是否有效。

病情平稳的特发性肺动脉高压患者，可每3～6个月复诊1次。