特发性肺动脉高压

建议就诊科室

1. 优先考虑去心血管内科就诊。
2. 当出现大量咯血或晕厥时建议到急诊科就诊。

什么情况需要及时就医？

1. 不明原因的出现活动后呼吸困难，甚至有胸痛、头晕、少量咯血等症状时，要及时就医。
2. 如果不明原因出现大量咯血或晕厥，要立即就医。

需要做什么检查确诊？

1.血液检查：可表现为血红蛋白增高、脑钠肽有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性，主要用于判断患者的预后情况。

2.心电图：主要用于判断患者的预后情况，检查单上出现QRS波增宽（≥120ms）的结果是特发性肺动脉高压预后不佳的征象。

3.胸部X线检查：如果胸部X线检查显示为右下肺动脉干扩张，其横径注15mm 或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm，中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成类似树根的“残根”征；右心室增大等，则提示该患者极有可能存在肺动脉高压。

4.超声心动图和多普勒超声检查：主要用于本病的筛查，是筛查是否存在肺动脉高压最重要的无创性检查方法：

（1）如果三尖瓣峰反流速度≤2.8m/s，而且没有其他的肺高血压现象，那么肺高血压的可能性低，建议定期复查超声心动图。

（2）如果三尖瓣峰反流速度≤2.8m/s，有其他的肺高血压现象，或三尖瓣峰反流速度2.9～3.3m/s，没有其他肺高血压征象，那么肺高血压的可能为中等危险，建议进一步检查包括右心导管检查。

（3）如果三尖瓣峰反流速度2.9～3.3m/s，有其他的肺高血压现象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4m/s，无论有无其他的肺高血压现象，那么肺高血压可能性很高，建议进一步检查包括右心导管检查。

5.肺功能测定：如果结果为轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低，则提示有可能是肺动脉高压。

6.血气分析：如果结果为轻、中度低氧血症，则提示有可能是肺动脉高压，系由通气/血流比例失衡所致。

7.放射性核素肺通气/灌注显像：特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

8.右心漂浮导管检查：是确定肺动脉高压的金标准检查，确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。

9.急性肺血管反应试验：是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，其目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人。

10.胸部电子计算机断层扫描（CT）检查：主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。

11.心脏磁共振：对于特发性肺动脉高压患者，心脏磁共振测定右心室射血分数变化对患者预后的预测价值显著优于心导管测定的肺血管阻力变化。

12.腹部超声：主要用于排除其他疾病，对所有可能为特发性肺动脉高压的患者，尤其存在心输出量偏高时，应做腹部B超以排除门脉高压（可继发于基础肝脏疾病或其他先天性疾病，如门脉海绵样变性等）或先天性肝外门体分流等情况。