一、病初受累血管主要为中膜水肿,中膜平滑肌细胞分离,血管内皮细胞肿胀,
内皮下水肿,但内弹力层保留完整;发病 7~9 天后,炎性细胞浸润,内弹力层破坏及肌层断裂,成纤维细胞增殖,血管结构重建,内膜增生和新生血管形成,可致动脉瘤、血栓、狭窄。
二、临床诊断
1、川崎病合并冠状动脉损害的诊断 日本川崎病研究组制定川崎病患儿冠状动脉扩张诊断标准:<5 岁患儿冠状动脉内径>3mm,≥5 岁患儿冠状动脉内径>4mm,冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大≥1.5 倍或冠状动脉管腔明显不规则。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚,可产生狭窄甚至闭塞。多为左冠状动脉扩张,占 30%~50%,其中 15%~20%发展为 CAA。
2、美国心脏协会制定的冠状动脉瘤分类 小型 CAA(内径<5mm)、中型 CAA(内径 5~8mm)、巨大 CAA(内径>8mm)。CAA 是川崎病最严重的并发症,血管内膜易形成血栓、血管内皮增生致冠状动脉管腔狭窄,发生心肌梗死和猝死,也是川崎病患儿首要死亡原因。如果超声心动图发现血管周围灰度增强、膨胀、冠状动脉未见逐渐变细则提示冠状动脉炎(CAA 前表现)。
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叶伟伟
住院医师
驻马店市第一人民医院
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心血管内科