帕金森病(Parkinson's disease,PD)是仅次于阿尔茨海默症的第二大神经退行性疾病,我国65岁以上的人群中患病率高达1.7%,目前我国拥有近300万的帕金森病患者。
帕金森病是原发于脑内黑质-纹状体通路多巴胺能神经元变性的神经退行性疾病;而帕金森综合征(狭义)是继发于其他疾病(如脑外伤、脑积水、脑血管病、遗传性变性病等)或因感染、中毒、药物、外伤或肿瘤等,最终出现了帕金森症状的疾病,也就是说它除了帕金森病的某些症状,可能还伴随着原发病的某些表现。
帕金森症候群,即广义的帕金森综合征,包括了以下四大类疾病:
1、 原发性帕金森病(PD)
帕金森病的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。目前病理诊断尚不能实现,长期随访观察才能日久见 PD。PD 患者多从一侧肢体起病,具有明显侧别性,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的药物应答(药效佳)。
2、 继发性帕金森综合征(PDS)
(1)药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有长期明确的服药史,服用过量的利血平、甲氧氯普胺、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物,可出现帕金森症状。
(2)血管性(VP):有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为「磁性足反应」,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。
(3)中毒性:有毒物接触史如MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。
(4)感染:脑炎后、慢病毒感染,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状。
(5)脑外伤:拳击性脑病。
(6)其他:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病、脑肿瘤、正常颅压脑积水
3、遗传变性帕金森综合征
包括亨廷顿病(HD)、肝豆状核变性(WD)、脊髓小脑性共济失调(SCA)及家族性基底节钙化等。
4、帕金森叠加综合征(PD-plus)
包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、路易体痴呆(DLB)及皮质基底节变性(CBD)等。
临床上有许多以帕金森症状为首发表现就诊的患者,早期表现单纯,尚未出现其他的提示特征,有些患者可能会出现误诊的情况。但随着病程的进展,患者可能逐步出现新的症状,让医生有机会佐证或修正疾病之初的诊断。所以对于帕金森症候群的患者,定期帕金森病专病门诊复诊随访,是帕金森病慢病自我管理中的必修课。
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主治医师
海南医学院第一附属医院
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