乳房外 Paget 病可累及两性,在亚洲国家,以男性为多,平均发病年龄大于乳房 Paget 病。好发于阴囊、会阴及肛周,亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房 Paget 病相似但面积较大,呈界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂,常有痛痒感。一般预后较乳房 Paget 病好,10~15 年可以不进展,但 25%患者可继发出现膀胱、尿道、前列腺及子宫的肿瘤;由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者,称为继发性乳房外 Paget 病,预后不良。
【预防和治疗】
- 乳房 Paget 病应进行乳房次全切除术,如伴发乳房内肿块,应进行乳房根治术。
- 乳房外病应进行广泛深切除,以免复发。
- 对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。
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