Q-T 间期延长综合征伴有先天性耳聋者称 Jervell-Lange-Neilson 综合征，为常染色体隐性遗传；无耳聋者又称 Romarno-Ward 综合征，为常染色体显性遗传。1856 年 Meissner 首先报道 1 例聋哑女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有 2 人死亡，且发现惟一的异常是心电图示明显的 Q-T 间期延长。

诊断要点

临床表现

• 有反复晕厥病史，特别是在体力活动或情绪激动时易发生，可伴有先天性耳聋。
• 家族中、有同类患儿或猝死者，死亡病例半数<5 岁。

影像学检查

• 心电图或 Holter 心电图
• （1）Q-T 间期延长，T 波宽大、切迹、高尖。双向或倒置，常伴有扩张期震荡波（Downs）。
• （2）可见频发室性早搏，常有 R on T，而致室性心动过速，心室颤动。
• （3）运动心电图 Q-T 间期延长明显。

其他检查

• 脑干听觉诱发电位或电测听检查以诊断有无耳聋。

治疗概述

一般治疗

• 减少活动，避免劳累和过度紧张。

药物治疗

• 抗心律失常药
• 常用β受体阻滞剂如普萘洛尔，剂量宜偏大，小剂量无效，一般每日口服 1~4mg/kg，分 3 次。可防止晕厥发作，在治疗显效后勿中断服药，否则有发生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英钠；服药后心率减慢者可加用阿托品；发生尖端扭转型室性心动过速宜静脉滴注异丙肾上腺素。

手术治疗

• 1．左侧星状神经结切除术
• 因术后能增加心室颤动阈，故可避免发生心室颤动，手术时切除左胸 1~4 或 1~5 星状神经节，但保留上部星状神经节以避免发生 Horner 综合征。如术后仍有晕厥发作，可能是其他交感神经兴奋反射到心脏，此时应加服普萘洛尔。
• 2．在体内埋藏自动除颤器，一旦发生心室颤动可随时自动除颤。合并房室结传导阻滞时，有认为应放置人工起搏器或联合应用β受体阻滞剂。