科普文章
文章 脑面血管瘤病（Sturge-Weber综合征，SWS)
属于神经皮肤综合征之一，大多无遗传特征。表现有三大征： 面血管瘤（葡萄酒色，其他部位也可见） 脑膜血管瘤 青光眼 可伴癫痫（发作有局灶，GTCS，复杂部分，痉挛，肌阵挛，失张力；部分终生服药，如难治可手术）。可伴偏瘫及发育落后。可伴惊厥后无力或只表现发作性无力。 分三型： 面血管瘤 面血管瘤和青光眼 面血管瘤、青光眼和颅内病变 病理：面毛细血管，软脑膜静脉扩张，很少颅内出血。 CT 表现脑回样或点片样钙化，同侧多，双侧少，枕叶多见，额顶颞叶少，继发同侧皮层萎缩和脑室大。头核磁检查需包括增强。
杨银升
主任医师
山西省儿童医院
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文章 重症肌无力患儿慎用药物及注意事项有哪些？
MG 患者慎用的药物包括： 部分麻醉药物（如吗啡、杜冷丁等） 部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等） 部分抗感染药物（如氨基糖苷类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物） 部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等） 部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、异搏定等） 部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等） 注意事项包括：避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。注意休息、保暖；禁用肥皂水灌肠；
杨银升
主任医师
山西省儿童医院
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文章 小儿感染新冠需要注意什么？
1.儿童感染新冠常症状有哪些? 多数儿童会有发热的症状伴咳嗽、鼻塞、流涕、咽部不适等上呼吸道感染的表现，发展为重症肺炎的风险比成人低，另外少数还可表现为无症状感染者，儿童感染后病情进展比人会快一些，发烧一般在 3 天左右。 2.儿童新冠病程症状图 第 1 天 单纯高热，婴幼儿高热可达 39—40℃，警惕热性惊厥。6 岁以上儿童中高度发热，38.5-39.5C，发热频繁,可能 4 小时一烧。 第 2 天 以发热为主，仍然高热但发热间隔延长，可能 5—6 个小时一烧 幼儿可能出现呼吸稍微急促的表现。 6 岁以上儿童病初即可出现干咳,无痰或少痰 第 3 天热度逐渐下降，较前两天的最高体温会下降 0.5-1℃。发热间隔延长，变成 7—8 个小时一烧 易发热时段： 22: 00 到次日凌晨 4: 00，开始出现鼻塞、流涕、食欲下降、干咳变湿咳有痰。 第 4—5 天 低热或不再发热，咳嗽明显加重。鼻塞流涕,清涕变黄涕或脓涕。注意:气道分泌物增多，多是病情好转的表现。 第 6—7 天 经过对症治疗，基本上症状会逐渐好转 跑动时会咳嗽,日常较为平稳，部分患儿可能会开始出现胃肠道功能紊乱,如呕吐、腹泻。 3.儿童感染后有哪些常用药物? 发热、头痛、咽痛等症状:解热镇痛药物,建议使用适合儿童的对乙酰氨基酚（2 月龄以上）和布洛芬混悬液（6 月龄以上）。 应注意给药间隔不小于 6 小时，每天最多用 4 次，但使用一种退热药物效果不佳时，可以换用另外一种药物。有惊厥史的 38℃，无惊厥史 38.5℃，使用退热药。 干咳无痰:右美沙芬、福尔可定等，也可以使用其他中成药。痰量较多慎用单止咳药物,尤其中枢类镇咳药物,防止痰堵。 咳嗽咳痰:氨溴索、乙酰半胱氨酸、氨溴特罗等 流涕:西替利嗉、氯雷他定等。 如鼻塞严重,可短期使用羟甲晔啉鼻喷剂喷鼻。 也可使用一些抗病毒的中医治疗:小柴胡颗粒、柴桂退热颗粒、金花清感颗粒和连花清瘟颗粒等。 以上所有药物均需注意儿童适用年龄,切勿同类药物重复使用。 4.孩子出现什么情况需要及时去医院？ 出现高热超过 2—3 天仍没缓解。 精神差、嗜睡、食欲差、面色不好、咳嗽加剧、呼吸急促（排除发热和哭吵影响后)、抽搐、严重呕吐腹泻、明显尿少等。就要赶快去医院就诊,谨防进展为重症。 3 个月以下的孩子只要发热，也建议及时就医。 5.哪些孩子感染容易进展为重症? 早产儿、新生儿。 患有基础疾病者,如先天性心脏病、慢性肺疾病、重度营养不良等。 患有代谢性疾病、免疫缺陷性疾病、脑瘫等疾病的孩子。 家长注意加强监护，出现症状及时住院观察治疗。 6.哺乳期妈妈如果感染，需要断奶吗? 新冠感染不是母乳喂养的禁忌症。 根据目前的临床观察，新冠病毒通过乳汁传染给婴儿的可能性极低，原则上是提倡继续母乳喂养。 7.哺乳期妈妈如果感染，母乳喂养需注意什么? 建议母亲做好严格防护，戴 N95 口罩。在接触孩子或吸奶器前，至少洗手 20 秒。母乳喂养期间避免说话或咳嗽，若有咳嗽或打喷嚏等，需立即更换口罩。在手法挤奶或使用吸奶器时，要严格执行手卫生并戴好口罩。吸完奶后吸奶器应规范消毒，建议妈妈们将乳汁挤出后，交由健康的人来喂养。 8.儿童感染后日常护理需注意什么? 如孩子已满 1 岁且过往身体健康，感染后观察吃、睡、大小便基本正常且精神状态不错。即使有发烧、咳嗽等症状也可居家隔离提倡非必要不必去医院。过度预防和治疗反而不利于健康。居家保证休息,均衡膳食、充足睡眠。保持口腔健康、适量运动、作息规律少吃或不吃辛辣食物。 9.癫痫患儿如果感染注意什么？ 癫痫患儿发热容易再次抽搐，所以在常规治疗新冠的同时，体温 38℃时要积极退热，抗癫痫药必须坚持规律服用。尤其大多患儿没有接种疫苗，更要密切关注，如果出现高热不退或者退热效果差，抽搐时间超过 5 分钟不能缓解，频繁抽搐，抽搐表现与既往不同，体温正常时精神差等表现，要及时就诊！
杨银升
主任医师
山西省儿童医院
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文章 癫痫诱发因素
1.应激 国外文献指出应激是癫痫发作最常见的诱发因素。每次痫性发作都是一次急性应激事件，而急性应激可以引起癫痫发作；慢性应激可能会增加痫性发作的频率，通过引起神经内分泌和免疫系统的相关变化加速癫痫的病理改变。除日常生活中的情绪紧张、焦虑、抑郁和压力等慢性应激之外，急性应激（如突发的重大事件）引起患者大惊、大喜、大悲等都是癫痫患者常见的诱发因素。 2.用药因素 自行减药、自行停药、自行换药、漏服药物、服用癫痫患者禁用药物等行为可诱发癫痫发作，严重时可诱发危及生命的癫痫持续状态。加强对患者及其家属的宣传教育，让患者遵医嘱减药、换药和停药，有利于癫痫管理。 3.睡眠紊乱 ①失眠：入睡潜伏期 > 30 min，整夜觉醒 ≥ 2次，总睡眠时间 < 6.5 h，日间功能障碍； ②睡眠紊乱：成人睡眠时间< 6 h； ③熬夜：晚上24∶00以后睡觉。 提高患者和临床医生对睡眠的认识，改善患者睡眠紊乱，不仅有助于控制癫痫发作，也能改善患者的生活质量。 4.疲劳 脑力及体力的过度疲劳，可以使患者大脑皮层功能紊乱，使原有的发作阈值降低，从而诱使癫痫发作，足够的休息有助于延缓患者病情发展。癫痫患者可进行轻至中等强度的体力劳动及体育锻炼。 5.感染因素 发热是儿童癫痫发作最常见的诱因，儿童脑部发育尚未完善，发热易造成脑电活动异常，从而引起癫痫发作。 6.饮食相关因素 吸烟、饮酒、咖啡、浓茶、辛辣刺激食物、饥饿/过饱以及某些特殊的食物会使患者内环境失衡、降低癫痫药物疗效、加重不良反应等方式诱发癫痫发作。 7.过度换气 过度通气通常被认为可诱发癫痫样放电和癫痫发作，而广泛应用于脑电图检查中，这种诱发作用随年龄增长而逐渐减弱。 8.环境因素 气温、气压、气候及噪音污染和光污染等都是癫痫的诱因之一，除此之外，光刺激、声音刺激、气味刺激、疼痛刺激、电子产品等均有诱发癫痫发作的可能。 9.月经周期 广义上，雌激素具有致痫作用，孕激素具有抗痫作用，在月经周期中，血浆雌二醇/孕酮比值与癫痫发作频率呈正相关，性激素的生理性变化可影响女性患者癫痫发作。女性患者在经期应注意休息和避免情绪波动。 10.其他反射性发作诱因 由排尿、打麻将、阅读、进食、刷牙等特定感觉刺激可以诱发反射性癫痫，可通过避免刺激性动作或行为来控制，但有些诱因无法避免，且在一定程度上影响患者的生活质量。
杨银升
主任医师
山西省儿童医院
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文章 癫痫患儿家长须知
(一)就诊前准备 1.发作观察仔细观察发作形式，尽可能用手机、相机或者摄像机等将患者的发作录 下来，这样对于诊断非常有帮助。录像时首先要保证患者的安全。注意尽量光线充足，晚 上应该开灯，家长或者家属不要遮挡患者，摄像过程中要包括患者全身整体情况、面部以及 发生癫痫发作的主要部位(比如抽搐的肢体)的清晰影像。患者发作时，旁边的亲属一定要 镇静，尽可能观察患者的发作情况，包括眼睛是否凝视、向哪个方向，头是否扭转、向哪个方向，脸色是否发青、发白、是否口周发紫，是否吐沫或者唾液增多，肢体有无僵硬、抽搐、是否对称，有无大小便失禁。发作后是否非常疲劳、困倦，肢体是否无力(对称还是不对称)，有无呕吐，刚发作后是否说话口齿不清等。如果患者是成年人或者青少年，发作时意识未完全丧失，发作后应尽可能记录下发作刚开始或者即将开始时的所有感受或者异常动作、行为等。 2.辅助检查准备 (1)脑电图:一份合格的脑电图与脑电图原始数据的采集、阅图者的能力和经验密切相关，最好在具有脑电图技师和癫痫专业医师资质的医疗单位开展(中国抗癫痫协会评审通过的一、二、三级癫痫中心目录)。同时应要求脑电图室尽可能多打印一些原始图，尤其是患者清醒时的背景、发作时以及当地医师认为有异常的图形，这样可以方便其他医师自己判断。脑电图应该是包括清醒以及至少一个完整睡眠周期的图，而且最好是非药物诱导的自然睡眠。 (2)一般患者常规需要进行血、尿常规、肝肾功能、电解质以及空腹血糖检查，外地患者可提前在当地做好这些检查。 (二)就诊时的注意事项 总体原则，一定要尽可能让医师充分了解患者的所有想法，同时听清楚医师的所有医嘱。 1.如何说病情与发作相关的情况，如发作容易出现时间(清醒、睡眠等)，有无诱因(饥饿、运动后、进食高蛋白后等)等。应尽可能向医师仔细描述患者的发作的情况，尤其是发作即将开始或者刚开始的情况，如是否有异常的感觉、动作或者行为，最先开始出现抽搐的身体部位等，描述发作时的情况，可参照上面的观察发作部分。还要反映癫痫相关的共患疾病及生活情况，如是否合并其他疾病，或者正在共用的药物，儿童患者的学习情况，成人患者的工作情况，儿童患者的发育情况，是否有其他精神行为异常，是否有睡眠障碍，等等。 患儿既往的病史及家族史，如既往有无脑损伤的病史、有无罹患中枢神经系统感染的病史等，家里人有无类似疾病史等。 复诊时，还要详细叙述，自上次就诊以来患者发作演变情况以及患者神经精神行为方面的其他任何变化，还有可能的药物不良反应等。 2.就诊时材料准备带齐所有既往就诊的资料，包括脑电图的详细图、头颅磁共振或者CT图像、所有的化验单。最好按照时间顺序排列。即使复诊也是这样。最好能够按照时间整理患者的发作情况和用药情况的书面材料(可以用一个统一的文件夹存放)，以免在诊室遗忘想要介绍的病情和要问的问题。打印出准备要问的问题，最好每个问题下面预留出足够的空间以备记录。初诊时一般必须患者本人当面诊治。复诊时，如果患者没有其他不适或者病情变化，儿童患者可以由其父母来进行咨询。 3.听清楚医师的所有医嘱 就诊过程中应该尽可能听清楚医师的所有医嘱，如果有不明白的地方一定要问清楚，切忌自以为是，造成治疗差错。 (三)就诊后的注意事项 总体原则，一定要遵医嘱、勤记录、定期复诊。 1.遵医嘱取药后首先要核对药物和剂型是否正确。仔细阅读说明书，如有不理解的重要问题，可以返回诊室询问接诊医师。 2.观察疗效和不良反应养成记日志的好习惯，主要是记录患者发作的情况、药物的不良反应以及其他发生变化的情况，比如睡、学习、精神行为、饮食、体重等。按照医嘱，定期进行必要的辅助检查，如血常规、肝功能。 3.定期复诊一般按照医师的要求进行复诊即可。癫痫控制良好，没有发作者，可半年左右复诊-次。如果刚开始或者调整剂量，还未达到目标剂量，如果发作没有控制，但是也没有加重，则应该按照医嘱继续加量、观察；如果按照医师医嘱治疗，发作不断加重、出现新的发作或者出现不良反应(如皮疹、肝功能损害等)，则应该提前复诊。如果出现快速进展或者严重不良反应，尤其是药物过敏(出皮疹等)或者严重肝功能损害的话，应该尽快就近诊治，因为这些不良反应可以进展很快，少数甚至可以危及生命。 （四）复诊需要准备的材料: 1病历资料:带齐所有的既往看病资料，尤其是既往看病的病历本和脑电图； 2辅助检查:可以在当地复查好血常规、肝功能，必要时复查血药浓度，如果医师另外有医嘱则遵嘱执行；脑电图复查:如果已经连续2年没有发作，复诊前一定要复查长程脑电图(>4小时，包括清醒期和睡眠期的)。如果最近发作增加，而且近期(3个月内)没有做过脑电图，最好复诊前复查长程脑电图(>4小时，包括清醒期和睡眠期的)。
杨银升
主任医师
山西省儿童医院
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