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主动脉壁内血肿
主动脉壁内血肿（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成, 是一种特殊类型的主动脉夹层。1920 年 Krukenberg 首先描述 IMH 为“夹层没有内膜破口” [1]，因此常称之为“不典型夹层”。 根据国际急性主动脉夹层注册研究（international registry of acute aortic dissection）,主动脉壁内血肿指主动脉壁内血肿形成，并在影像学上没有明确内膜片，没有明显内膜撕裂[2]。主动脉壁内血肿临床症候群与主动脉夹层非常相似，主动脉穿通性溃疡（主动脉粥样硬化斑块破裂穿透内膜或内弹力板破入中膜），也有类似表现，因此三者又称之为急性主动脉综合征。 流行病学：主动脉夹层的年发病率约为 5-30/100 万人口，大约 8~15%的急性主动脉综合征是主动脉壁间血肿，通过各种影像检查发现疑诊主动脉夹层的病人中壁内出血和血肿的比例约 10-30%，诊断主动脉夹层的病人中尸解 10%为壁间血肿[3]。文献报告这种急性夹层变种多见于老年人（平均年龄 70 岁），伴长期高血压和高血压合并症，如卒中和腹主动脉瘤，而典型夹层病人更年轻些（平均 56 岁）。和典型夹层一样，男性多于女性，但也有文献报告急性壁间血肿女性更多。 病因和发病机理：最常见原因是主动脉中层囊性坏死和滋养血管破裂或“主动脉壁梗塞”，血液溢出至中膜外层靠近外膜的部分，另一可能原因是斑块破裂。此外高血压、胸部钝击伤和巨细胞性动脉炎也是可能的原因。不考虑发病的解剖位置，慢性高血压（84%）和马凡综合征（12%）是两个主要相关因素，其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于 IMH 病人，因而其发病原因是多因素的。 文献报告壁间血肿在随访期间发生急性主动脉夹层的比例约 28-47%，并和 21-47%的主动脉破裂有关。因而有人主张应将主动脉壁间血肿视为经典主动脉夹层的前身。也有作者认为 IMH 临床表现与经典主动脉夹层相似，但其病理、流行病学和预后有所不同，可以视为不同的临床事件或一种变异的主动脉夹层，这种观点被 2001 年欧洲心脏病学会接受。 根据文献报道和临床实践，壁间血肿的发生可以分为原发性和继发性。前者因滋养血管破裂产生，经各种影象检查或手术/尸解证实没有内膜裂口或溃疡与主动脉管腔相通。后者常继发于硬化斑块破裂或主动脉溃疡，也可以发生于典型夹层或局限性夹层近端，可能是血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或夹层破口渗入因中层病变而疏松的主动脉壁间形成[4]。在临床实践中也能见到溃疡合并壁间血肿和微小灶性夹层合并壁间血肿的病例。 临床表现：和典型夹层一样，几乎所有病人都表现有突发的急性胸或背痛，部分病人表现为腹痛，个别病人无症状。其疼痛可以表现为锐性的切割样痛、撕裂样痛或钝痛，病人对疼痛的描述可能因人而异，但主动脉夹层病人疼痛的特点在于其转移或扩展性胸痛。 在最初疼痛后可能会随之一个无痛阶段，持续几小时到几天，然后部分病人再次疼痛。这种无痛间隔后的复发疼痛通常预示即将破裂。除累及主动脉外，还可以有分支血管受累，并出现相应症状,如：心肌缺血，心衰，意识改变，昏迷，肠系膜缺血或梗阻，急性肾功能衰竭，下肢局部缺血等[2]。 分型及演变：人们把主动脉夹层的 Stanford 分型应用于主动脉壁内血肿，也将其分为 A 型和 B 型[5]。壁内血肿的临床过程不尽相同，一般有以下几种：血肿吸收，形成典型夹层，形成（假性）动脉瘤，破裂。尽管积极接受药物治疗，约 33%的壁内血肿仍有可能进展成为典型夹层[6]，壁内血肿累及升主动脉（A 型）的急性死亡率比累及弓和降主动脉（B 型）的急性死亡率高 4 倍多[2]。 诊断： IMH 诊断的确立主要依靠影像学检查。 CT 下壁间血肿定义为新月形或环行主动脉壁增厚>0.5cm，可伴有内膜钙化斑内移，无内膜片或内膜裂口[7]。 新鲜的壁间血肿密度强于临近主动脉壁，通常 CT 值在 60~70HU；当部分或完全血栓形成则表现为密度增强的多层表现。增强 CT 可以清楚显示新月形或环行增厚的主动脉壁。CT 敏感性 83~94%，特异性 87~100%。 IMH 在磁共振（MRI）表现为新月形或环行沿主动脉壁的高密度区域。T1 像难以区分，而 T2 像新鲜血高信号，而 1~5 天的 IMH 呈低信号强度。MRI 敏感性和特异性均为 95~100%。 经食道超声（TTE）诊断敏感性 35~80%，特异性 39~96%。可以同时了解有无主动脉瓣返流。超声多普勒可以辨别假腔内前向、后向或延迟血流。TEE 诊断 IMH 的要点包括： 1.局部主动脉壁增厚；2.壁间无回声腔；3.没有夹层膜、交通血流或多普勒血流信号；4.内膜钙化内移。TEE 诊断的敏感性为 98%，特异性 63~96%。TEE 主要的限制在于检查者的经验，检查范围限于胸主动脉和近端腹主动脉，腹腔干以下难以看到。食管静脉曲张者不能做。 血管内超声： IMH 表现为主动脉壁增厚，包括无回声区（造成主动脉壁分层的影像）或主动脉壁内回声不均匀的结构。 主动脉造影：由于没有内膜破口，所以主动脉造影对 IMH 的诊断意义不大，但仔细而全面的检查有助于我们排除主动脉溃疡或微小局限夹层继发的壁间血肿。 2001 年欧洲心脏病学会确认 Svensson 等提出的主动脉夹层分类方法，将夹层分为 5 类，包括：Ⅰ类即典型的 AD；Ⅱ类主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。Ⅲ类微夹层继发血栓形成；Ⅳ类主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡；Ⅴ类医源性或创伤性 AD。壁内血肿又可分为两个亚类： A 亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过 3.5cm，主动脉壁厚不超过 0.5cm。在超声检查中约 1/3 的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约 11cm，该类常见于升主动脉。B 亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过 3.5cm，主动脉壁厚平均约 1.3cm，约 70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。 治疗：主动脉壁内血肿如同典型主动脉夹层一样，是十分凶险的疾病。及时并正确选择合适的治疗方案，对于挽救病人生命是至关重要的。根据血肿累及范围的不同特点，需要采取不同的治疗方案。 除了那些血压低的病人，所有病人一旦考虑诊断急性主动脉综合征应立即开始静注抗高血压药物。药物治疗的目的是降低左室收缩力，从而降低主动脉脉搏波的 dP/dt ，在不影响生命器官灌注的前提下血压降得越低越好。目前主动脉夹层标准药物治疗是联合使用β受体阻滞剂和血管扩张药（如硝普钠）。β受体阻滞剂应当在硝普钠之前就开始应用，否则血管扩张引起反射性儿茶酚胺释放增加，导致左室收缩力增强和主动脉 dP/dt 增高，反而会加速夹层发展。 A 型主动脉壁内血肿累及升主动脉，约占壁内血肿的 40%[6]，病情更为凶险，可进展成为典型主动脉夹层，动脉瘤形成或破裂，可合并其他并发症如主动脉关闭不全，心包积液和胸腔积液。对于此类病人应积极考虑手术治疗，将能大大降低死亡率。 未累及升主动脉的 B 型主动脉壁内血肿，不合并主动脉穿通性溃疡，病情稳定者，药物治疗的效果很好，血肿吸收率很高，只需积极抗高血压治疗及严密的影像学随访[8]。 伴有主动脉穿通性溃疡的 B 型壁内血肿，病情不稳定，易进一步发展。如病人疼痛、血压难以控制、假腔对真腔有一定压迫或有各种破裂先兆的，如胸腔积液进行性增多，壁内血肿范围增大，主动脉直径进行性增大，壁内血肿厚度迅速增加，应采取积极的腔内覆膜支架治疗，能够大大减少破裂死亡率，取得良好的疗效[9]。
史进
副主任医师
临沂市人民医院
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