【曾小菁】贵州医科大学附属医院医生_网上预约挂号_图文问诊/电话问诊/门诊加号/在线问诊

文章血友病的替代治疗

替代治疗 No.1 迄今为止，血友病最有效的治疗方法是补充患者所缺乏的凝血因子，即替代治疗，包括按需治疗和预防治疗两种。前者是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血；后者是指在首次或者多次出血后，为了防止反复出血导致血友病患者关节残疾或者再次发生危及生命的出血而开展的定期规律性替代治疗。 No.2 按需治疗及时充分的按需治疗不仅可以及时止血、镇痛，更可阻止危及生命的严重出血的进展。但按需治疗只是出血后治疗，无法阻止重型（包括部分中间型）血友病患者反复出血导致关节残疾的发生。预防治疗 No.3 预防治疗是通过定期注射凝血因子将凝血因子水平始终维持在1％以上，使重型血友病患者的出血表型转化成非重型（中间型或轻型），基本目标是防止出血，尤其是预防关节出血和关节出血继发的关节病变；同时，预防性治疗还可以防止其他严重出血的发生，如颅内出血、肌肉出血和腹腔内出血等。此文摘自：中国血友病管理指南（2021版）杨仁池主编

曾小菁

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文章世界血友病联盟（WFH）的指导建议：儿童和成人血友病患者均应接种常规疫苗

世界血友病联盟（WFH）的指导建议：儿童和成人血友病患者均应接种常规疫苗那么血友们接种疫苗需要注意什么？ 1.接种方式选择皮下注射图片 2.疫苗接种时间小于50个暴露日不建议接种疫苗。80%抑制物发生在前50个暴露日内因此在此期间建议不要进行疫苗接种。 3.不适合接种的情况感染时机体内处于免疫激活状态，此时进行疫苗接种，会加重机体免疫负担，影响有效免疫性抗体形成。外伤时会使机体应激而激活免疫反应，且血友病患者外伤时要进行因子替代治疗，此时进行疫苗接种会加重机体免疫负担，会造成免疫紊乱的可能。目前我国新冠疫苗接种已全面展开，很多地区已陆续开始接种新冠疫苗，许多血友病患者一定十分疑惑，自己是否适合接种新冠疫苗？新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）指出新冠疫苗适用于18周岁及以上人群慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者不建议接种疫苗基于指南推荐，儿童血友病患者暂时还不建议接种新冠疫苗。疫情高发期间，血友病患者仍要采取正确的防护措施。对于血友病患者而言，需要在医生指导下结合自身疾病状况，常规进行疫苗接种，多多了解疫苗接种常识哦！参考文献： Srivastava A.et al.Haemophilia.2020;0011-158. 武跃芳，李卓，肖娟，血友病A患儿的疫苗接种研究进展[J].国际儿科学杂志，2019,46（1）:5-9. 疾病预防控制局.新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）.

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文章血友病知多少？

问：什么是血友病？会不会传染？常见吗？答：血友病是一种遗传性出血性疾病，因患者缺少凝血因子而导致出血不止，多见于男性。不会传染，出血速度不比正常人快，但出血时间长。血友病很少见，在10万名男性中约有4名患者血友病，我国约有30642例血友病患者。问：为什么血友病患儿大多为男孩？答：血友病患者多数是男性，是因为这是伴性隐形遗传性疾病，由X染色体携带，男性只有一条X染色体，故只要这个男性X染色体携带了致病基因，就成为血友病病人。问：医生，什么部位易出血？有生命危险吗？答：1.最常见的是关节出血，尤其是负重关节，关节反复出血，会导致关节损伤，甚至残疾，2.如果出血发生在颅内、咽喉部、胃肠道，有发生生命危险的可能参考文献： 1.血友病诊断和治疗的专家共识.临床血液学杂志.2010;23(1):49-52 2.世界血友病联盟.WFH指南.第二版:www.wfh.org

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文章血友病的日常生活管理

日常生活方式管理日常生活中活动强度和方式需要根据自己的身体状况、既往出血诱因和活动经验，选择适合强度的活动方式。随身携带疾病信息卡为了应对紧急状况（尤其是外出旅行时）应随身携带易于查阅的血友病诊断证明，包括诊断类型、严重程度、抑制物信息、使用凝血因子产品类型等信息，以便遇紧急情况时随时随地获得正确救治和及时寻求帮助。家庭成员的辅助家庭成员是血友病病友日常生活的最大支持者，也是管理和处置出血风险问题的最好协助者。血友病中心可以为其家庭成员提供宣教资源，指导家庭成员掌握不同生长和发育阶段的照顾方式，尤其是婴幼儿、叛逆期、青少年和老年病友。情绪管理血友病会给家庭带来经济负担，加上慢性病痛、活动受限和反复注射等，使正常生活在多方面受到限制，病友及家庭成员都可能出现疲劳、抑郁以及一系列情绪低落或烦躁的表现，可以通过血友病中心提供的各方面宣教支持，不断学习血友病知识，学会理性分析疾病状况，了解稳定情绪方法，必要时主动寻求心理援助。此文摘自：中国血友病管理指南（2021版）杨仁池主编

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文章血友病的家庭常用药指导

家庭常用药指导因血友病患者时刻存在出血风险，用药前应咨询医师，并告知血友病病史。日常用药尤其需要避免或慎用两类药物：一是抑制血小板功能和具有抗凝作用的药物；二是对胃肠道刺激较大而可能诱发胃肠道出血的药物。解热镇痛药是患者最常备用的药物，用于缓解发热、头痛、流涕、咳嗽等感冒不适以及关节疼痛等情况，但也是最需要正确选择的药物。 ①避免使用的解热镇痛药：阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬、双氯芬酸等传统非甾体抗炎药，包括含有上述药物的复方制剂，但不包括选择性COX-2抑制剂； ②推荐使用的感冒用药：百服宁／日夜百服宁、泰诺、泰诺林、新康泰克等成分类似的退热药；氯雷他定（开瑞坦）、马来酸氯苯那敏（扑尔敏）等抗过敏药； ③推荐使用镇痛药：百服宁、西乐葆（选择性COX-2抑制剂）、曲马多或吗啡缓释片等。此文摘自：中国血友病管理指南（2021版）杨仁池主编

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贵州医科大学附属医院 血液科

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