简称:
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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
患者应严格按医生的治疗方案,合理用药,定期检查血糖,避免出现高血糖状态。同时,良好的生活方式也起到重要作用,保持适度的体重,坚持健康饮食和适量运动,有助于改善血糖控制和预防神经病变的发生。
此外,戒烟限酒,避免长时间暴露在寒冷环境中,也有助于减少神经病变的风险。如果已经出现糖尿病神经病变,积极治疗糖尿病本身,并通过药物治疗和康复锻炼来缓解症状,是有效的措施。
先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。
脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。
胰腺假性囊肿多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤,由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积,不能吸收而形成,囊壁由炎性纤维结缔组织构成,囊内无胰腺上皮层衬垫。
胰腺假性囊肿的临床表现特点主要是根据急性或慢性胰腺炎所处的阶段。急性囊肿时,表现为发热、上腹部胀痛和压痛、肿块、腹胀、胃肠道功能障碍等;严重的可出现多种并发症。慢性胰腺假性囊肿多发生在慢性复发性胰腺炎的基础上,当囊肿体积不很大,主要表现为慢性胰腺炎的症状,如上腹部及腰背部痛、脂肪消化功能障碍、糖尿病等。脾大、上消化道出血是此症的特征。
胰腺假性囊肿具有自限性,患病 6 周左右,假性囊肿能够进行吸收,尤其是假性囊肿比较小的人,吸收速度会比较快。部分假性囊肿由于体积比较大,吸收会相对比较慢,可以适当使用穿刺引流的方法,促进假性囊肿恢复,可以适当服用消炎药物,比如甲硝唑、左氧氟沙星,促进炎症消退。
坏死性小肠结肠炎 — 发生坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC;一种肠坏死综合症)的新生儿通常表现为呕吐、腹部膨隆和腹部压痛。全身性体征包括呼吸暂停、呼吸衰竭、嗜睡、喂养困难、体温不稳定,或最严重病例出现脓毒性休克导致的低血压。虽然大多数受累婴儿都是早产儿,但罕见情况下正常足月婴儿也可能发生 NEC。
消化性溃疡病 — 消化性溃疡病(peptic ulcer disease, PUD )在儿童中比成人中少见,且可能并发重度出血或穿孔。PUD 的临床表现因年龄而异。呕吐、出血和穿孔在年幼儿童中更常见;而年龄较大的儿童和青少年的临床表现与成人相似,包括上腹疼痛,通常在进食后数小时发生。某些 PUD 病例与幽门螺杆菌感染有关,不过这种情况也是在儿童中比成人中少见。不到 10 岁儿童发生消化性溃疡的原因通常是药物[糖皮质激素或非甾体类抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug, NSAID )]或重大应激。约半数 PUD 病例实质上为特发性。
异位妊娠 — 月经初潮后女孩腹痛的诊断,必须考虑到异位妊娠,因其可能出现危及生命的出血。发生异位妊娠的危险因素包括既往生殖道感染和既往异位妊娠。无论异位妊娠破裂与否,典型症状都是腹痛、闭经和阴道出血。异位妊娠的阴道出血通常在闭经之后才出现。但有些青少年可能将出血误认为正常月经,在出现异位妊娠的症状之前并没有意识到自己已怀孕。月经不规则或未持续记录月经周期的青少年尤其会有这种情况。
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2)可以向患者发送卡片,提醒患者填写资料
2. 审核时,患者详情页默认收起改为默认展示,方便您操作。
现代人饮食规律,匆忙解决的早餐,必点外卖的午餐,大鱼大肉的晚餐。一个疫情让大家本不规律的饮食和膳食结构,变得更加糟糕。很多人选择在晚上吃很多高油高脂的东西,忽略自己一天内的前两餐。并且根据调查,平均每天摄入最多的,就是高脂肪高热量的食物,每天喝和奶或者吃奶制品的人,没有达到推荐量,并且优质蛋白的摄入,更是质量不过关和量不够的。
膳食不均衡,引发各种健康问题:
肠胃受损
首先饮食上不注意规律,饥一顿饱一顿,打乱肠胃的生物节律。其次,长期养成的不吃早餐的习惯,会让胃酸分泌过多,损害胃黏膜。若是在食物上还没有注意健康卫生,感染细菌,极易诱发炎症和胃部溃疡,
另外,减肥的人群最忌暴饮暴食,不仅会让胃扩张,还会伤害肠道功能。
营养不均衡
膳食结构没有合理安排,就会造成身体的营养补充不完全,身体没有得到足够的能量,不仅会造成内部器官的损伤,还会影响外观上的颜值,皮肤变得干燥黯淡,经常性的贫血和细胞逐渐老化,缩减寿命。
调查也显示,膳食结构不当的人,骨骼的密度偏低,更容易出现骨质疏松的现象。
便秘痤疮
正常规律的饮食情况下,人才会自然的排便,但若是体内没有食物排出或是进食混乱,则就会让身体代谢下降,结肠映射作用失调,导致便秘。长期的便秘,身体的宿便产生的有害物质,危害到皮肤,诱发痤疮。
肥胖或消瘦
长期的油腻食物,像烧烤火锅这样的饮食,吃完就躺或者就坐下,就会导致腹部堆积脂肪。消化能力日渐下降,脂肪堆积,体型逐渐就失去控制,发胖。
而若是长期不摄入蛋白质,吃很少的肉类或者蛋奶,则会导致营养失衡,能量逐渐不足,消耗身体的其他营养物质,身材逐渐消瘦。免疫力下降,更容易低血糖。
蛋白质对身体的三大益处
益处一:帮助增加免疫细胞,抵抗外来物质的侵袭。
益处二:蛋白质可以增进代谢,运动后有利于增加肌肉含量,消耗脂肪,减轻体重。
益处三:降低中心肥胖,缓解心血管健康。
蛋白质没吃够,4招科学补充:
优质的蛋白质
在优质的蛋白质里,含有人体所需的氨基酸种类,并且和人体的蛋白质相似,更容易吸收和利用。可以经常多吃鸡肉、鸡蛋、奶制品和虾鱼类食物。
足够的蛋白质
每个成人,每天最好摄入优质蛋白的含量,是自己体重公斤数乘1克的量,优质蛋白的量,占到自己蛋白摄入的40%左右,老人的话则建议50%。每天保证充足的蛋白质,维持正常的身体代谢水平。
简单的蛋白质来源
同样的食物,不同的制作方式,就可以让其的热量不同。同样的优质蛋白,加了糖和油就会破坏营养,并且容易长胖。比如糖醋排骨和炸鸡,并不是恰当的摄取蛋白质的来源。
择优吃蛋白质
先吃优质的蛋白质,再摄入非优质的蛋白质,足量和质量好的蛋白质更能补充身体的营养,让饮食更加均衡,并且更容易饱腹。
按照上面的标准,蛋白质中的优质来源则是热量低,营养高的蛋白质,更适合补充身体的营养。因此。平常要少油多蒸煮的方式,吃水产品或瘦肉,来满足身体需要。正确的饮食结构,才是帮助身体健康的基础,日常很难改变饮食结构的人,也可以选择蛋白类补充剂。
把住病从口关。做到便后,饭前洗手。生吃瓜果要冲洗干净。避免食物污染上致病细菌。不食变质,霉变食物。
慎重服药:
保持心情舒畅:
避免过度疲劳:
喝点红茶:
红茶冲泡和饮用方式很简便。可选择玻璃套杯或盖碗冲泡。茶叶冲泡时间差异很大,如果叶片较嫩,不宜长时间浸泡,讲究快进快出。
将茶叶放入套杯的内胆中,然后将 80℃左右的热水冲入杯内,冲泡后快速将茶汤倒到茶杯中饮用。茶汤的浓淡主要靠茶叶用量和放水量来调节,通常 3~5 克茶叶即可,茶和水的比例为 1: 50。
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