血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

一、典型症状

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

二、并发症

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

一、一般治疗

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

四、手术治疗

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

一、自身免疫性疾病 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

三、恶性肿瘤

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

四、一些药物 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

五、手术 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

孤独症属于广泛发育性疾病，是其中最常见、最有代表性的疾病，多起病于婴幼儿时期，以社会交往障碍、语言交流障碍、刻板重复行为作为主要临床表现，约70%的患儿同时伴有精神发育迟滞。能够导致孤独症发生的病因有很多，包括遗传学因素、病毒与免疫学因素、神经生化与神经内分泌因素、脑结构与脑电生理学因素、围生期因素、社会心理学因素等。

一、孤独症的发病原因

遗传学因素：有研究证实，孤独症与遗传因素高度相关，遗传率高达80%~90%。
病毒与免疫学因素：病毒可能潜伏在中枢神经系统内，把其DNA整合到宿主DNA上，翻译出异常蛋白质，作为异体抗原，它们可能刺激机体的免疫系统进行免疫应答。
神经生化与神经内分泌因素：孤独症的神经生化问题也就是研究突触和中枢神经递质的问题，由于脑能神经递质发育不成熟，可导致患儿行为和精神异常。
围生期因素：围生期损害，如出生时窒息、缺氧、脑轻微损伤等，在患儿的发病中起到一定程度上的辅助作用。
社会心理学因素：有研究证明，孤独症不是任何单独的社会学和心理学原因引起的。孤独症是一种广泛发育性障碍，儿童发育和成长的家庭和社会环境因素都会影响儿童的言语、社会技能的获得和发展。

二、哪些人群好发孤独症？

有家族史者：孤独症具有遗传性，有家族史的人更容易患孤独症。
免疫功能紊乱者：各种原因导致的免疫功能紊乱都有伤害脑组织的可能，从而诱发孤独症。
神经发育异常者：有研究显示，孤独症患儿存在神经的结构和功能的异常。

三、哪些因素容易诱发孤独症？

母孕期的不利因素：比如高龄产妇、怀孕期间出现过先兆流产、病毒感染、围生期发生过缺氧等。

环境因素：在患儿大脑发育的关键时期，其生活环境及社交与孤独症的发病密切相关。

四、孤独症和自闭症的区别

孤独症和自闭症的区别，自闭症患者会表现的孤独离群不会与别人建立一些联系，就是不愿与人说话。孤独症它是一种特殊的精神疾病，主要是指在婴幼儿时期的自闭现象，引起孤独症的原因有遗传因素和胎儿在子宫里的环境因素以及营养因素等等，而自闭症属于发育过程中出现的疾病，患者会出现社会交流问题，一般表现在缺乏和别人的交流或者一些交流的技巧，甚至和父母之间也缺少一种安全的相互依恋的关系等，非常严重的，还会出现语言交流的问题，患者还会出现一些呆板的行为而且重复的出现。

作者：张金凤 主治医师 赣州市中医院 普通内科

如今白血病的出现率很高，对于这种白血病的出现，很多人都表示不能理解，其实引发白血病出现的原因很多，为了预防这类恶疾的出现希望大家可以了解到引发白血病的病因，那么才能真正的避免这类疾病的发现，大家都知道白血病是一种较为严重的疾病，一旦患有如果没有及时治疗，会使得患者丢失性命，下面为大家介绍一下白血病的引发病因。

引发白血病的病因之一：放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。

放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。

这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。

引发白血病的病因之二：病毒

病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险催化因素。

引发白血病的病因之三：遗传因素

白血病的病因中与遗传因素相关，这里的遗传不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。

看完上述为大家介绍的白血病引发原因，是不是让大家非常的恐慌，原来生活中很多的因素都会导致白血病的出现，买房子的人越来越多，但是新房子浓重的化学品味道也是引发白血病出现的重要原因，希望大家可以避免这些因素。

肝病是由于不良的生活习惯引起的，经常吃油腻食物经常饮酒、经常性的懒惰不动这些生活习惯容易引发肝病，肝病最怕抑郁、熬夜、肥胖、醉酒、药物等，在日常生活中养成良好的生活习惯，这样有利于肝病的预防。

乙肝会通过血液与体液传播，它是一种具有慢性携带状态的传染病，乙肝容易发展为慢性肝炎和肝硬化，少数病例可转变为原发性肝细胞癌，引发乙型肝炎发病的原因很多，从而导致了病情治疗时十分的艰难，那么乙型肝炎发病的常见原因主要有哪些呢?

一、饮食习惯不良

有的人因为各方面的原因不得不经常应酬，只要应酬就避免不了大吃大喝，经常食用油腻、油炸、辛辣等食物会加重胃肠负担，间接的加重了肝脏的负担，诱发肝炎复发。

二、过度劳累、经常熬夜

经常性的熬夜，严重的睡眠不足、房事不节等都可以加重肝脏的负担，长期以往会使身体长期处于超负荷状态，导致抵抗力下降从而而导致乙肝复发。

三、滥用药物

肝脏是来帮助人体解毒的器官，而绝大多数的药物都得通过肝脏来代谢的，乱吃药会加重肝脏负担，容易导致药物性肝损害，所以，使用药物时应该注意其不良反应，药物不能盲目滥用，例如解热镇痛药、口服降糖药等，服用这类药物很容易引起乙肝复发。

四、经常性的醉酒

少量饮酒有通经、活血、化瘀的功效，但是多次大量地酗酒，摄入的酒精量过多后，会使肝脏负担加重，影响肝脏排出毒素的负担，肝脏无法及时排毒，容易造成酒精肝、肝硬化、肝癌的出现。

五、经常性的懒惰不动

有的人比较懒散，一屁股坐在椅子上就懒得动，平时不注意锻炼身体免疫力低就很容易患呼吸道疾病，这样会促使乙肝病毒复制加剧，造成肝脏负担加重。

乙肝是肝炎中流行最广泛、危害最严重的一种肝炎，导致肝病发病的因素有很多，所以，希望大家一定要注意做好以上几个预防措施，在日常生活中养成良好的生活习惯，这样有利于肝病的预防，如果您的肝病已经很严重，那么您就更需要注意规范自己的生活方式了，否则，会严重损伤肝脏组织。

疾病的发病原因了解多一点的话，可以帮助到医疗人员在这了解研究出相对应的治疗方案，这就可以使得病患者的治疗效果明显的增加，对病人是非常好的帮助。对此，下面就是介绍有关心绞痛的发病原因，希望可以对你们有点帮助。

产生疼痛的直接因素，可能是在缺血缺氧的情况下，心肌内积聚过多的代谢产物，如乳酸、丙酮酸、磷酸等酸性物质;或类似激肽的多肽类物质，刺激心脏内植物神经的传入纤维末梢，经1～5胸交感神经节和相应的脊髓段，传至大脑，产生疼痛感觉。

这种痛觉反映在与植物神经进入水平相同脊髓段的脊神经所分布的皮肤区域，即胸骨后及两臂的前两侧与小指，尤其是在左侧，而多不在心脏解剖位置处。有人认为，在缺血区内富有神经供应的冠状血管的异常牵拉或收缩，可以直接产生疼痛冲动。

对心脏予以机械性刺激并不引起疼痛，但心肌缺血与缺氧则引起疼痛。当冠状动脉的供血与心肌的需血之间发生矛盾，冠状动脉血流量不能满足心肌的代谢的需要，引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧时，即产生心绞痛。

心肌氧耗的多少由心肌张力、心肌收缩强度和心率所决定，故常用“心率×收缩压”(即二重乘积)作为估计心肌氧耗的指标。心肌能量的产生要求大量的氧供。心肌细胞摄取血液氧含量的65%～75%，而身体其他组织则仅摄取10%～25%。因此心肌平时对血液中氧的吸收已接近于最大量，氧供再需增加时已难从血液中更多地摄取氧，只能依靠增加冠状动脉的血流量来提供。

在正常情况下，冠状循环有很大的储备力量，其血流量可随身体的生理情况而有显著的变化;在剧烈体力活动时，冠状动脉适当地扩张，血流量可增加到休息时的6～7倍。缺氧时，冠状动脉也扩张，也使血流量增加4～5倍。动脉粥样硬化而致冠状动脉狭窄或部分分支闭塞时，其扩张性减弱，血流量减少，且对心肌的供血量相对地比较固定。

心肌的血液供给如减低到尚能应付心脏平时的需要，则休息时可无症状。一旦心脏负荷突然增加，如劳累、激动、左心衰竭等，使心肌张力增加(心腔容积增加、心室舒张末期压力增高)、心肌收缩力增加(收缩压增高、心室压力曲线最大压力随时间变化率增加)和心率增快等而致心肌氧耗量增加时，心肌对血液的需求增加;或当冠状动脉发生痉挛(如吸烟过度或神经体液调节障碍)时，冠状动脉血流量进一步减少;或在突然发生循环血流量减少的情况下(如休克、极度心动过速等);心肌血液供求之间的矛盾加深，心肌血液供给不足，遂引起心绞痛。严重贫血的病人，在心肌供血量虽未减少的情况下，可由于红细胞减少血液携氧量不足而引起心绞痛。

在多数情况下，劳累诱发的心绞痛常在同一“心率×收缩压”值的水平上发生。

通过上面对心绞痛的有关发病原因的就介绍之后，大家在这一方面认识了多少呢?多点了解一下心绞痛的有关发病原因，可以有效的提高对病人的治疗效果，促进他们的康复。小编在此感谢大家观看这一片文章，不详之处，敬请原谅。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

一、血友病可以分为哪几类？

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

老年心肌病起病缓慢，病程较长，可相对平稳多年，也可反复发作慢性心功能不全数年，主要表现形式是心脏储备功能下降和心功能不全，可有活动后胸闷、气短等症状，单纯因老年心肌病造成的心力衰竭可能并不常见。但在应激情况下，如甲状腺功能亢进症、贫血、手术、感染和高热时，可诱发心功能不全的临床表现。

一、老年心肌病发病的主要原因

老年心肌病是老龄化过程中不明原因的心肌退行性疾病，它并不是已认知心脏疾病失代偿所致，而是随年龄增长而发生，一些不良生活饮食习惯也可以诱发老年心肌病。

血管弹性：老年人随年龄增大，外周血管硬化，血管弹性降低，易出现老年心肌病。
心室壁：自出生后，心肌细胞的数目是有限的，年龄增长容易导致心室肥厚，但心肌细胞并没有增多，而是通过心肌细胞肥大及心肌纤维化来实现的，心室肌纤维的弹力蛋白和胶原组织发生变化，这使得心室顺应性下降(即心室收缩和舒张的弹性下降)。
心脏收缩力：由于心室肌纤维的弹力蛋白和胶原组织的变化，使心室顺应性减退，因而心肌收缩效力随之降低。
心排血量：有研究发现，心搏出量随年龄增长而递减，若30岁青年人心搏出量为100%。心搏出量约每年递减1%，即40岁降至90%，60岁降至80%。70岁降至75%，80岁降至65%，而到90岁时仅为42%。
心脏储备功能：随着年龄增加，老年人的心排血量逐渐减少，心脏收缩和舒张功能下降。冠状动脉血流量及心肌细胞对氧的利用率也与年龄呈负相关，例如60岁时的冠状动脉血流量仅相当于青年人的65%左右。因此心脏储备功能降低，在运动、情绪激动、感染等应激的情况下容易出现心功能不全的表现。

二、老年性心肌病的诱发因素

过度劳累、情绪起伏大、吸烟、饮酒等不良生活习惯也可加重心脏负担，长此以往易诱发老年心肌病。

老年心肌病在临床上以药物治疗为主，若发生严重心力衰竭则预后较差。老年心肌病的病因不明，故缺乏特效治疗，主要是预防急性心功能不全，进行对症治疗，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。治疗方法与心力衰竭治疗相似，多采取长期持续药物治疗。若长期药物治疗无效，进入病情终末阶段，可采取手术治疗。

血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同，症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤和贫血等。

一、血管性血友病患者的症状表现

1、典型症状

出血倾向和出血时间延长是本病的突出表现，其出血在临床上有以下特征：轻微碰撞即可发生出血，出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而血管性血友病因子活性增高有关。自发性关节和肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。服用阿司匹林或其他抗凝药时可发生出血。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，O型血患者体内血管性血友病因子较低，较其他血型更易出现出血。

2、其他症状

周围神经受累：出血血肿压迫周围神经导致周围神经受累，出现麻木、疼痛和肌肉萎缩等症状。
上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、咽部和气管等处的出血，可能导致上呼吸道梗阻，甚至出现窒息风险。
血管损伤：出血血肿压迫血管可导致周围组织坏死。
关节损伤：长期关节腔内反复出血导致慢性滑膜炎，出现关节僵硬等关节损伤。
贫血：长期慢性出血导致贫血。
肠梗阻：发生于消化道的出血血肿可能压迫肠道，出现肠梗阻。
休克：突然大量急性出血可能导致休克。
偏瘫：脑部出血压迫神经可能出现偏瘫。

二、如何预防遗传性血管性血友病？

遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段早期筛查，一般无其他特殊预防手段，对于继发性血管性血友病主要是及早发现和治疗其原发疾病。

早期筛查：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段，进行早期筛查。

预防措施：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。避免长期接触致癌物质，如工人在工厂工作时做好防护措施。避免长期接触放射线，在工作时注意穿好防护服，平时远离有辐射的地方。