血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

血友病在医学上而言，是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病，多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍，使血液凝血时间延长，患者一旦发现此病，只要轻微创伤后便可出血不止，重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

 

据目前的医学研究进展来看，血友病不是不治之症，也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血，但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏，而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成，故血友病彻底治愈的希望不大。

 

 

血友病从其发病机理中看，主要依据缺乏的凝血成分分为：血友病A、.血友病B、血友病C。

 

与其讨论血友病彻底治愈的几率，在目前的医学条件下，不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量，减少出血倾向出现的几率，或者即使出血现象出现，也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

 

对于血友病的治疗，想要获得良好的“临床治愈”效果，目前常用的治疗措施如下：

 

1. 局部止血治疗

 

伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上；伤口大的情况，在正规医院进行治疗及包扎，可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动，采取局部冷敷的办法使血管收缩，当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。

 

2. 替代疗法

 

替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法，目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者，需替代治疗。

 

常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

 

有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛，且需要注意的事项更多，往往要注意如岁时观察自己身体部位，若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗，千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

 

平时尽量小心活动，注意爱护自己的身体，同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚，以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。

 

虽然目前血友病无法完全治愈，但随着科学的发展，未来很多可能性都是有的，所以患者自身而言，只要不是经常发生严重的出血倾向，都可以保持积极乐观的心态，保护好自己，同时满怀信心。

 

相信科学、医学的发展，不久的将来就能攻克这个难关，发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人，我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下，尽量不要参与嘻哈打闹，以免对别人造成更多伤害。

一、血友病患者的日常用药注意

 

血友病患者日常生活中，常常因两种情形需服用解热镇痛类药物：①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。但是在选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：①抑制血小板等凝血功能。②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

 

 

避免使用的解热镇痛药物及理由：(1) 阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。(2) 消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

 

总之，凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。此外，还要根据根据患者自身病情选择药物，不能使用患者的过敏药物等，因此，血友病患者切勿自行用药，一定要遵医嘱服药。

 

二、血友病患者的日常饮食注意

 

 

不宜多吃的食物及维生素：鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

如果痤疮皮疹较少，炎症较轻，可不予治疗，待其自然消退。如果皮疹较多，炎症较重， 则应积极就诊，根据痤疮类型明确病因，对症治疗。

 

 

一、痤疮的诊断标准

 

临床表现：基本损害为粉刺和炎性红色毛囊性丘疹，如中央有一黑点的丘疹，称黑头粉刺；无黑头、呈现灰白色的小丘疹，称白头粉刺。如果炎性丘疹周围色红，可进一步发展结节、囊肿，如炎性丘疹挤压有米粒样白色脂栓排出，破溃痊愈后，可遗留暂时色素沉着或有轻度凹陷瘢痕，甚至破溃后形成多个瘢痕，严重者呈橘皮脸。

根据发病人群来判断：以15~30岁为主，因为随着皮肤油脂的下降，皮肤会慢慢由油转干，青春痘的程度自然减轻。发病部位以颜面为多，亦可见于胸背上部及肩胛处，胸前、颈后、臀部等处。

相关检查：女性特定人群如果月经不调或者内分泌紊乱，测定性激素六项及妇科彩超有利于明确是否为高雄激素血症导致的痤疮。

 

二、痤疮如何治疗？

 

痤疮治疗原则主要为去脂、溶解角质、杀菌、抗炎及调节激素水平，一般采取综合治疗兼顾个体化原则。痤疮需要较长期持续性治疗，一个周期6-12周。

 

 

1.一般治疗

 

选择清水或合适的洁面产品，去除皮肤表面多余油脂、皮屑和细菌混合物，但不能过分清洗，注意控油保湿，外用温和滋润乳。忌用手挤压、搔抓皮损。适当限制可能诱发或加重痤疮的高升糖指数食物及牛奶的摄入，保持大便通畅，避免熬夜。

 

2.药物治疗

 

局部外用药物

 

外用药物治疗轻者仅以外用药物治疗。维A酸类：包括第一代异维A酸和第三代维A酸乳膏。初期使用会出现局部刺激反应，如红斑、脱屑，紧绷和烧灼感，应低浓度或小范围避光使用。过氧化苯甲酰：外用后可缓慢释放出新生态氧和苯甲酸，具有杀灭痤疮丙酸杆菌、溶解粉刺及收敛作用。可配制成不同浓度的洗剂、乳剂或凝胶，少数患者皮肤会出现轻度刺激反应，建议可从低浓度及小范围开始试用。抗生素：夫西地酸乳膏、红霉素软膏、林可霉素和克林霉素及氯霉素等外用制剂。壬二酸：对炎症及粉刺均有治疗作用，还可减轻炎症后色素沉着。可配成15%~20%霜外用。其不良反应为局部轻度红斑与刺痛。二硫化硒：2.5%二硫化硒洗剂具有抑制真菌、寄生虫及细菌的作用，可降低皮肤游离脂肪酸含量。其他药物：5%~10%硫黄洗剂和5%~10%的水杨酸乳膏或凝胶具有抑制痤疮丙酸杆菌和轻微剥脱及抗菌作用。

系统性口服药物

 

口服抗生素：首选四环素类如多西环素、米诺环素等，不能使用时选择大环内酯类如红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等。抗生素疗程通常 6～12 周。口服异维A酸：异维A酸可抑制皮脂腺脂质分泌、调节毛囊皮脂腺导管角化、改善毛囊厌氧环境、抗炎和预防瘢痕形成等作用，适用于结节囊肿型痤疮、伴皮脂溢出过多、其他方法疗效不佳的痤疮以及暴发性痤疮和聚合性痤疮。本药可致口唇发干、脱屑、血脂升高等，另有致畸作用，育龄期男女服药期间应避孕，停药三个月后方可怀孕。抗雄激素治疗：如口服避孕药复方醋酸环丙孕酮片(商品名达英-35)，适用于女性中、重度痤疮患者，伴有雄激素水平过高表现(如多毛、皮脂溢出等)或多囊卵巢综合征，迟发型痤疮及月经期前痤疮显着加重的女性患者也可考虑应用口服避孕药。口服糖皮质激素：聚合性痤疮和暴发性痤疮可适量使用泼尼松，对严重的结节或囊肿性痤疮可辅助选用皮损内类固醇激素注射。

3.物理治疗

 

对于不能耐受或不愿接受药物治疗的患者，还可考虑物理治疗，如光动力疗法(PDT)、激光、红蓝光照射治疗等。光疗使用LED蓝光或红光治疗轻、中度皮损；光动力疗法(PDT)外用5-氨基酮戊酸(ALA)富集于毛囊皮脂腺单位，加照红光适用于重度痤疮；强脉冲光和脉冲染料激光用于消退痤疮红色印痕；非剥脱和剥脱性点阵激光治疗痤疮瘢痕。

 

4.其他治疗

 

粉刺可使用特制的粉刺挤压器将内容物挤出，化脓皮损有时应切开引流；清洁皮损后用药物按摩或药物喷雾，结合石膏药物进行倒模，可达到治疗与美容的目的。

癫痫的症状有哪些呢？在我们的印象中，癫痫发作时会口吐白沫、四肢抽搐等。癫痫是大脑神经元突发性，异常放电，导致短暂的，大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和，过度超同步化放电，所造成的临床现象。由于异常放电的神经元在，大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。那么癫痫病的治疗方法有哪些呢?

 

我们常说的癫痫，尤其是很多的幼儿癫痫在刚刚出生后，父母们根本没有发现宝宝有其他的异常状况，尤其是那些轻微的癫痫孩子更容易被忽视，这样就会使小婴儿们有可能会错过早期诊断，从而也就延误了能够早期治疗的机会。那么针对癫痫病的治疗有哪些方法呢？下面就向大家介绍一下。

 

 

第一、药物治疗

 

1、根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

2、给药次数应根据药物特性，及发作特点而定。

3、药物剂量从常用量低限开始，逐渐增至发作控制理想而又无，严重毒副作用为宜。

4、一般不随意更换、间断、停止西药，癫痫发作完全控制2-3年后，且脑电图正常，方可逐渐减量停药。

5、应定期药物浓度监测，适时调整药物剂量。

 

 

第二、对药物治疗无效的难治性癫痫，可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或，慢性小脑刺激术。

 

第三、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外，要积极治疗原发病。

 

第四、去癫痫治疗中心治疗：一、影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电。二、是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。

 

第五、症状缓解后要有良好的生活规律和饮食习惯，避免过饱、过劳、睡眠不足和情感冲动;戒除烟酒;避免攀高、游泳;驾驶车辆以及在炉火旁及，高压电机旁的工作者，如服用西药出现副作用及时到医院就诊。

 

经过了我们的详细的讲解，相信大家对癫痫的治疗方法应该有了一定的了解，由此可见，其实癫痫的治疗方法是多种多样的，我们应该要充分认识患患者的病情，并制定治疗计划和治疗方案，这样才更有利于患儿及早摆脱病魔的困扰，恢复正常人的生活。

 

 

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获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

 

 

一、出血的治疗 

 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

 

二、抗体的清除 

 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

 

 

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

早期胃癌没有淋巴转移时，可采取内镜治疗；进展期胃癌在没有全身转移时，可行手术治疗；肿瘤切除后，应尽可能清除残留的幽门螺杆菌感染。根据胃癌处于早期、进展期、后期的不同阶段，确定不同的治疗周期。

 

 

药物治疗

 

• 存在食欲不振、消化不良时，应用促消化，改善食欲的药物，如多潘立酮。
• 反酸时，应及时应用抑制胃酸分泌、保护胃黏膜药物，如奥美拉唑。
• 疼痛严重时应考虑使用吗啡等药物镇痛。化疗造成的恶心、呕吐等可使用地塞米松预防或缓解。
• 化疗中需注意各个器官的保护，可应用磷酸肌酸钠注射液、异甘草酸镁注射液等。

 

手术治疗

 

目前临床上关于胃癌的手术治疗主要分为根治性手术和非根治性手术，应根据治疗目的和患者的情况选择合适的手术方式。

 

放射治疗

 

放疗对于胃癌的治疗具有重要作用，多适用于局部晚期的肿瘤患者。放疗的同时可以配合化疗，增强治疗效果，减少局部复发。放疗之后患者可能出现一些恶心、呕吐、乏力、骨髓抑制等反应，应及时予以对症处理。

 

化学药物治疗

 

早期胃癌且不伴有任何转移灶者，术后一般不需要化疗。尽管胃癌对化疗不够敏感，但术前、术中、术后化疗仍有一定作用。

 

术前化疗即新辅助化疗可使肿瘤缩小，增加手术根治及治愈机会；术后辅助化疗方式主要包括静脉化疗、腹腔内化疗、持续性腹腔温热灌注和淋巴靶向化疗等。

 

单一药物化疗只适合于早期需要化疗的患者或不能承受联合化疗者。常用药物有5-氟尿嘧啶、替加氟、丝裂霉素、阿霉素、顺铂或卡铂等，联合化疗多釆用2～3种药物联合，以免增加药物毒副作用。

 

化疗失败与癌细胞对化疗药物产生耐药性或多药耐药性有关。

 

 

其他治疗

 

内镜治疗：早期胃癌特别是黏膜内癌，可行内镜下黏膜切除术或内镜黏膜下剥离术，适用于高或中分化、无溃疡、直径小于2cm且无淋巴结转移者。应对切除的癌变组织进行病理检査，如切缘发现癌变或表浅型癌肿侵袭到黏膜下层，需追加手术治疗。

 

靶向治疗：靶向治疗可以单纯针对癌细胞，对于正常组织细胞影响很小，对于恶性肿瘤的治疗具有重要作用。目前胃癌靶向治疗的药物多选择曲妥珠单抗以及甲磺酸阿帕替尼，前者对HER2阳性胃癌有效，后者可对抗肿瘤组织血管的生成，二者都有一定的不良反应，在临床治疗中应严密检测自身变化，有异常需及时处理。

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血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏引起。由于血友病在新生儿期出血的可能性较低，因此往往在2岁左右才被诊断出来。那么，如何判断血友病的轻重程度呢？以下我们来详细了解一下。

首先，血友病的诊断主要依赖于基因检测和凝血功能检查。根据血液中凝血因子的活性水平，可以将血友病分为轻度、中度和重度。轻度血友病患者可能仅有轻微的出血症状，如皮肤瘀斑、牙龈出血等；中度血友病患者可能会出现关节出血、肌肉出血等症状；重度血友病患者则可能出现严重的出血，如脑出血、内脏出血等。

除了血液检查，还可以通过观察患者的临床表现来判断血友病的轻重程度。例如，轻度血友病患者可能仅有轻微的瘀斑和瘀点，而重度血友病患者则可能出现广泛的瘀斑和瘀点，甚至伴有出血不止的情况。

治疗血友病的关键在于预防出血。对于轻度血友病患者，可以通过调整生活方式、避免受伤等方式来预防出血。对于中度和重度血友病患者，则可能需要定期注射凝血因子替代剂来预防出血。

此外，血友病患者还需要注意以下事项：

• 避免剧烈运动和接触性运动，以减少关节出血的风险。
• 避免使用抗凝药物和抗血小板药物，以免加重出血症状。
• 定期进行体检，以便及时发现并处理出血情况。

总之，血友病的轻重程度需要通过综合判断来确定。患者应该积极配合医生的治疗，并注意日常生活中的保养，以降低出血风险，提高生活质量。

血友病乙，一种常见的凝血功能障碍疾病，患者往往伴随终身出血倾向。这种疾病在日常生活中需要特别注意饮食，以避免引发大出血。那么，血友病乙患者可以吃哪些水果呢？以下将为您详细介绍。

1. **选择补血水果**：血友病乙患者的凝血时间较长，容易导致失血过多。因此，在日常生活中应多吃一些补血的水果，如红枣、葡萄、龙眼等。这些水果富含多种维生素和矿物质，有助于提高血红蛋白含量，增强免疫力。

2. **避免活血水果**：某些水果具有活血化瘀的功效，如山楂、桃子等。血友病乙患者应尽量避免食用这些水果，以免引发血液循环加快，增加出血风险。

3. **适量食用水果**：对于一些对身体有益的水果，如苹果、香蕉等，血友病乙患者可以适量食用。但应注意，不可过量食用，以免对身体造成负担。

4. **选择益肝水果**：肝脏是造血功能较强的器官，血友病乙患者可以适量食用一些益肝水果，如葡萄、苹果等。这些水果富含丰富的维生素，有助于缓解肝脏疲劳，提高血液质量。

5. **饮食禁忌**：血友病乙患者应避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、酒精等。同时，应适当摄入高蛋白食物，增强抵抗力，有效控制病情。

总之，血友病乙患者在日常生活中应注重饮食调理，选择适合自己的食物，以减轻病情，提高生活质量。

罕见病，这一被称为‘孤儿病’的群体，因为发病率低、患病人数少，一直备受关注。据统计，全球已知的罕见病种类超过7000种，但仅有约6%的罕见病有药可治。近年来，随着国家对罕见病群体的重视程度不断提高，一系列政策举措纷纷出台，旨在为罕见病患者带来福音。

在第二届中国国际进口博览会上，罕见病治疗领域的先行者和领导者赛诺菲带来了三款创新药物，分别为法布雷病治疗药物Fabrazyme、B型血友病治疗药物Alprolix和黏多糖贮积症Ⅰ型治疗药物Aldurazyme。这些药物的引入，为我国罕见病患者带来了新的治疗选择。

法布雷病是一种溶酶体贮积病，患者常常出现剧烈的疼痛，严重影响生活质量。Fabrazyme作为首个治疗法布雷病的药物，已在美国等国家和地区获得批准，为患者带来了希望。B型血友病是一种遗传性出血性疾病，Alprolix作为长效重组凝血因子疗法，能够有效预防或减少患者出血，为血友病患者带来了新的治疗手段。黏多糖贮积症Ⅰ型是一种遗传性代谢障碍疾病，Aldurazyme作为首个治疗药物，能够改善患者的症状，提高生活质量。

然而，目前我国罕见病药物的研发和引进仍面临诸多挑战。一方面，罕见病药物的研发成本高、周期长，导致药物价格昂贵；另一方面，我国罕见病患者数量众多，但药物可及性较低。因此，专家呼吁，应加快引入海外罕见病新药，满足患者的用药需求。

为保障罕见病患者的用药权益，我国政府已出台一系列政策措施。例如，对罕见病药品实施特殊审批、优先审评、加快上市等政策，并设立罕见病保障专项基金，为患者提供经济援助。未来，随着政策的不断完善，我国罕见病患者将获得更好的治疗和保障。

此外，社会各界也积极参与罕见病防治工作。例如，上海市罕见病防治基金会、浙江省医学会罕见病分会等机构，致力于罕见病科普、患者关爱和药物研发等工作，为罕见病患者带来希望。

赛诺菲中国新特药事业部罕见病领域负责人俞蕾表示，赛诺菲将继续深耕罕见病领域，以创新引领罕见病研发与诊疗，为我国罕见病患者提供更多优质的药物和解决方案。

血友病甲，一种常见的凝血功能障碍疾病，给患者的生活带来了诸多不便。为了帮助患者更好地了解病情，本文将重点介绍血友病甲的饮食禁忌。

首先，血友病甲患者应避免食用高糖甜食。由于关节积血是血友病甲的常见症状，高糖食物会加重这一症状，因此应避免食用糖果、甜饼、巧克力、蛋糕、冰激凌等。

其次，肥腻食物也会影响病情康复。肥肉、奶油及油炸等肥腻食物会影响到脾胃消化，进而影响食欲，不利于疾病康复治疗。

血友病甲患者还应避免食用硬的食物。坚果类食物、烧烤类食品、冷冻食品等硬食物不仅难以消化，还可能加重出血症状。

海鲜发物会增加皮肤血管通透性，不利于疾病康复治疗。因此，鱼、虾、蟹、扇贝、鱿鱼等海鲜应避免食用。

此外，辛辣刺激性食物也会加速血液循环，引起出血量增多。含有辣椒、花椒、洋葱、咖喱、八角等辛辣成分的食物以及麻辣火锅、麻辣烫、麻辣香锅、麻辣鱼、毛血旺等应避免食用。

腌制食物含有亚硝酸盐，不利于身体健康。因此，辣白菜、腌萝卜、腌鱼、腌肉等腌制食物也应避免食用。

血友病甲患者在饮食上应以清淡为主，多吃新鲜的蔬菜和水果，多吃富含蛋白质的食物。烹饪方法应以蒸、煮、炖为主，避免油炸等烹饪方式。

总之，血友病甲患者在日常生活中要注意饮食禁忌，避免食用上述食物，以帮助病情尽快康复。

血管性血友病（vWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，主要影响患者的凝血功能，导致出血时间延长和出血倾向增加。由于血管性血友病对患者的健康影响较大，因此及时诊断和治疗至关重要。

一、血管性血友病的诊断方法

1. **实验室检查**：血管性血友病的诊断主要依靠实验室检查，常用的检查项目包括：

• 出血时间（BT）：BT延长是血管性血友病最常见和最敏感的实验室异常指标。
• 血小板粘附试验：多数患者粘附功能减低。
• 瑞斯托霉素血小板聚集试验（RIPA）：患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。
• vWF抗原（vWFAg）测定：多数vWD患者降低，但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。
• Ⅷ：C活性测定：多数患者Ⅷ：C活性中度降低，介于10%～49%之间。

2. **诊断要点**：根据患者的临床表现、家族史、实验室检查结果以及排除其他出血性疾病，可确诊为血管性血友病。

3. **鉴别诊断**：血管性血友病需要与其他出血性疾病进行鉴别诊断，如血友病、血小板减少性紫癜等。

二、血管性血友病的治疗方法

1. **一般治疗**：包括休息、避免剧烈运动、保持情绪稳定等。

2. **替代治疗**：通过输注新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，补充患者的凝血因子，达到止血的目的。

3. **DDAVP**：DDAVP可以促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ：C活性，对大多数vWD患者有效。

三、血管性血友病的预防措施

1. **加强健康教育**：提高公众对血管性血友病的认识和了解，及早发现患者。

2. **避免受伤**：患者应避免剧烈运动和接触危险物品，减少出血的风险。

3. **定期复查**：患者应定期复查，监测病情变化。

血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，及早诊断和治疗可以减轻患者的症状，提高生活质量。

随着科技的进步，人们对胎儿的性别越来越好奇。然而，国家卫生计生委近日发布了《禁止非医学需要的胎儿性别鉴定和选择性别人工终止妊娠的规定(征求意见稿)》，明确禁止非医学需要的胎儿性别鉴定。虽然如此，许多准妈妈和准爸爸仍然对胎儿的性别充满好奇。本文将介绍几种医学预测胎儿性别的方法，以及一些民间传统方法。

医学预测胎儿性别方法

1. 超声波扫描：这是最常用的胎儿性别鉴定方法之一。通过超声波扫描可以观察到胎儿的生殖器官，从而判断性别。男宝宝的准确率可达95%以上，女宝宝的准确率则只有85%左右。

2. 羊膜穿刺术：在怀孕16～20周时进行羊膜穿刺术，可以检查胎儿的染色体，从而判断性别。准确率可达99%，但存在1%的流产风险。

3. 绒毛采检术：在怀孕8～10周时进行绒毛采检术，可以检查胎儿的染色体，从而判断性别。准确率可达98%，但也存在3%～5%的流产风险。

4. 验血：通过检测母体的血液，可以判断胎儿的性别。这种方法对胎儿没有任何危险，准确率较高。

民间传统方法

除了医学方法，还有一些民间传统方法可以用来预测胎儿性别。以下是一些常见的民间传统方法：

男宝特征：

1. 怀孕早期没有孕吐。

2. 胎心率小于140次/分钟。

3. 肚子形状像篮球。

4. 喜欢吃酸或咸的食物。

5. 对蛋白质食物有食欲。

6. 皮肤变得粗糙。

7. 怀孕年龄+怀孕月份=偶数。

女宝特征：

1. 怀孕早期有孕吐。

2. 胎心率大于140次/分钟。

3. 乳房增大明显。

4. 肚子形状像西瓜。

5. 喜欢吃甜食。

6. 容貌变得漂亮。

7. 怀孕年龄+怀孕月份=奇数。

国家规定

国家明令禁止非医学需要的胎儿性别鉴定。但如果存在某些遗传病与胎儿性别有关，例如血友病、先天性丙种球蛋白血症等，需要进行胎儿性别鉴定。这时，应由医疗保健机构组织专家进行集体审核，并出具医学诊断报告。

结语

无论胎儿是男孩还是女孩，都是爸爸妈妈爱情的结晶。我们应该珍惜生命，尊重自然规律。

血友病，一种遗传性凝血功能障碍疾病，威胁着患者的生命健康。本文将深入探讨血友病的临床表现、治疗方法、日常护理等方面，帮助患者及其家属更好地了解和应对这一疾病。

血友病患者由于缺乏凝血因子，容易发生出血，但出血部位和程度因凝血因子缺乏程度而异。常见的出血部位包括关节、肌肉、内脏等。关节出血是血友病患者最常见的症状，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。根据凝血因子缺乏程度，血友病可分为重型、中型和轻型。重型患者出血频繁，中型患者出血多由外伤引起，轻型患者多在手术、拔牙等情况下出血。

治疗血友病的方法主要包括替代疗法、药物治疗和手术治疗。替代疗法是通过输注富含凝血因子的血浆制品来补充患者的凝血因子，是目前治疗血友病最有效的方法。药物治疗包括抗纤溶药物、抗血小板药物等，可减轻出血症状。手术治疗适用于关节出血导致的关节畸形等情况。

血友病患者需要加强日常护理，预防出血。平时应注意避免剧烈运动，避免接触锐器，保持良好的个人卫生。一旦出现出血，应及时就医。

血友病患者应选择正规医院和科室进行治疗。血液科是治疗血友病的首选科室，医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

血友病患者在生活中需要注意以下几点：

• 避免剧烈运动和接触锐器
• 保持良好的个人卫生
• 定期进行凝血功能检查
• 遵医嘱进行治疗
• 保持乐观的心态

我从未想过，一个简单的抽血检查会引发一场家庭的风暴。我的儿子本来是要做包茎手术的，抽血检查却显示出凝血异常。医生说可能是血友病，这个消息像一枚重磅炸弹，炸毁了我们原本平静的生活。

我开始疯狂地搜索关于血友病的信息，了解到它是一种遗传性疾病，患者的血液无法正常凝固，轻微的伤口也可能导致严重的出血。我的心情变得越来越焦虑，担心儿子会因此而受到限制，无法像其他孩子一样自由地生活和玩耍。

在医生的建议下，我们进行了一系列的检查，包括APTT纠正试验、凝血因子VIII活性、血管性血友病因子活性和抗原等。每次等待结果的过程都像是在经历一场噩梦，心脏仿佛被揪紧，无法呼吸。

最终，医生告诉我们，虽然儿子的凝血因子VIII活性有轻微降低，但并未达到血友病的诊断标准。这个结果让我如释重负，感谢医生和现代医学的发展，让我们能够及时发现并解决问题。

这次经历也让我更加珍惜健康，明白了及早检查和预防的重要性。同时，我也希望更多的人能够了解血友病，消除对这个疾病的恐惧和误解，给予患者更多的关爱和支持。

血友病是一种严重的遗传性凝血功能障碍疾病，对患者的生活质量造成严重影响。它无法治愈，但可以通过有效的治疗和管理来控制病情。

血友病主要影响凝血因子，导致血液无法正常凝固。这会导致患者在受伤或手术后出血不止，甚至在没有明显外伤的情况下发生自发性出血。血友病分为A、B、C三种类型，分别对应凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ的缺乏。

目前，治疗血友病的主要方法包括预防治疗和替代治疗。预防治疗是指定期输注缺失的凝血因子，以防止出血发生。替代治疗则是在出血发生时进行输注，以控制出血症状。

除了药物治疗，血友病患者还需要注意日常保养。高脂肪和高蛋白的食物可能会加重病情，因此患者应避免食用。同时，应多摄入富含维生素C、维生素K和钙的食物，以增强免疫力。

血友病患者应定期到血液科就诊，进行病情监测和治疗。血液科医生会根据患者的病情制定个性化的治疗方案，并指导患者进行日常护理。

血友病虽然无法治愈，但通过合理的治疗和管理，患者可以过上相对正常的生活。

4月17日是世界血友病日，一个特殊的日子，让我们关注这个被称为“玻璃人”的群体。血友病患者由于缺乏凝血因子，生活中稍有磕碰便可能引发严重出血，甚至危及生命。那么，血友病患者能否生育？他们应该如何科学备孕？本文将为您一一解答。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，主要影响男性。虽然血友病患者可以结婚生育，但需要在医生的指导下进行选择性生育。这是因为血友病具有一定的遗传规律，如果夫妻双方都是血友病患者，他们的子女患病的几率较高。

那么，血友病患者应该如何备孕呢？首先，建议夫妻双方在备孕前进行全面的孕前检查，了解双方是否存在血友病基因。其次，孕妇在孕期要定期进行产检，密切关注胎儿的发育情况。如果产检结果显示胎儿患有血友病，夫妻双方可以根据自身情况进行权衡，是否继续妊娠。

除了备孕，血友病患者在日常生活中也需要注意以下几点：

1. 预防跌倒：血友病患者应尽量避免参与高强度运动，减少跌倒的风险。

2. 注意饮食：保持均衡的饮食，适当补充富含维生素C和维生素K的食物，有助于预防出血。

3. 定期复查：血友病患者需要定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。

4. 遵医嘱用药：血友病患者需要按照医生的建议，按时服用抗凝药物，避免出血。

5. 保持积极的心态：血友病患者要积极面对生活，保持乐观的心态，有助于病情的恢复。

总之，血友病患者在备孕、孕期以及日常生活中都需要做好相应的预防和保健措施。通过科学备孕和科学管理，血友病患者同样可以拥有健康的宝宝。