获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

 

 

一、出血的治疗 

 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

 

二、抗体的清除 

 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

 

 

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

现如今，糖尿病的人数在逐年的增加。大家亲朋好友中应该会有糖尿病的患者，如果患有糖尿病，就意味着要长期的治疗。随着医疗发展，在糖尿病的治疗上，已经形成了比较规范有效的治疗方案，也在不断寻求着新的更有效的治疗方案。

 

目前的治疗方法中，可以选择口服药物、胰岛素、饮食、运动。并且每天都要监测血糖的变化，记录血糖的变化趋势及规律，防止发生严重的低血糖反应，或者血糖过高加快糖尿病并发症的发生。糖尿病给我们带来的不但是经济上的压力，更重要的是身体上的痛苦，及生活饮食习惯上的被迫改变。

 

 

目前，有研究发现易患人群的特点，下面给大家列举一下。

 

除了1型糖尿病多发生于儿童外，大部分2型糖尿病的患者都是年龄偏大的中老年人。年龄是易患因素中的一种，由于随着年龄的增加，人体的脏器功能在逐渐的减退，包括胰岛功能在内，在调节血糖的过程中失去平衡，血糖超过正常的波动范围，发生高血糖。这也是2型糖尿病发病的原因之一。

 

肥胖或超重的人越来越多，肥胖是一种代谢性紊乱导致的过多脂肪的堆积，给健康带来的影响是巨大的，体现在各个方面。据研究发现，肥胖的人易合并糖尿病，由于肥胖导致细胞表面的受体敏感性下降，信号传导障碍，形成了高血糖。这也是2型糖尿病的患病机制。在临床中，这一特点非常明显。

  
妊娠期间的正常产检中包括血糖及甲功的检查，由于妊娠期间激素分泌的变化，会出现妊娠期间血糖及甲状腺功能的异常发生。一般在妊娠结束后上述紊乱可恢复正常。在妊娠期间出现血糖升高的人，患糖尿病的几率增加。有巨大儿史的人易患糖尿病，这类人要提高监测意识，注意血糖情况。

 

 

由于遗传因素的影响，糖尿病具有一定的家族遗传性，如果亲属中有患病者，那么该病的患病率会明显的增加。

  
患高血压、高血脂等代谢性基础疾病的病人，患病率增加，由于这些代谢性疾病有相互影响的作用，糖尿病也是代谢紊乱形成的，所以也会影响糖尿病的患病率。

 

经常暴饮暴食，爱吃油炸、肥肉、口味重的人易患糖尿病，具体原因未明确，应该与物质代谢中影响胰岛功能有关。平时生活中缺乏运动的人，身体的抵抗力以及脏器的功能会下降，这也是易患病的原因，包括糖尿病在内。

只要说起糖尿病，我相信生活中的很多人应该对这个疾病都不会感到陌生，而且因为糖尿病的不可治愈性，曾经引起了很大一部分人的恐慌，很多人就在找寻糖尿病的诱发因素，因此下面我就给大家介绍一下生活中诱发糖尿病的几个因素：

一、饮食因素

在生活中，很多人都有不良的饮食习惯，如进食过多，高糖高脂肪饮食可诱发糖尿病。尤其是长期以精米精粉为主食，造成微量元素及维生素的大量丢失也可能诱发糖尿病，因为某些微量无素如锌、镁、铬等对胰岛素的合成及能量代谢都起着十分重要的作用。

 

二、肥胖因素

肥胖是诱发II型糖尿病的最重要的因素之一，中度肥胖者糖尿病发病率比正常体重者高4倍，而极度肥胖者则要高30倍，且腹部肥胖较臀部肥胖者发生糖尿病的危险性更大。肥胖者的胰岛素受体减少、对胰岛素的敏感性减弱。

三、妊娠因素

有人认为多次妊娠可能是糖尿病的诱发因素之一。

 

四、体力活动因素

体力活动的减少亦是目前糖尿病患病率增高的一个重要因素。体力活动减少一方面可引起肥胖，另一方面也可以影响细胞表面的胰岛素受体的数目并使其敏感性减弱。

五、年龄因素

糖尿病的发病率随年龄的增长而增高。40岁后患病率开始明显升高。50岁以后急剧上升，高峰约在60-65岁。

六、应激因素

应激是当人体受到外界致病因素影响时机体的保护性生理反应。当处于急性心肌梗死、脑血管意外、严重外伤、大手术等应激情况时，胰高血糖素、糖皮质激素等对抗胰岛素的激素增加，会使部分患者发生高血糖。这些人中部分患者随疾病的好转可恢复正常，而另一部分则成为糖尿病。

经过我对糖尿病诱发因素的详细讲解，您此刻应该明白了糖尿病的病因有哪些了吧?那么，在平时的生活当中，就请广大朋友们积极的做好糖尿病的预防工作，多注意自己平时的生活习惯，用这些办法来降低自己患上糖尿病的几率。

 

 

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血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

一、血友病A如何确诊？

 

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

口腔健康是人体健康的晴雨表，许多血液病患者在早期就会出现口腔损害，这些口腔损害被称为血液病的口腔表征。了解这些表征对于早期诊断和治疗血液病具有重要意义。

血液病的口腔表征主要包括以下几种：

1. 贫血：缺铁性贫血会导致口腔粘膜苍白、舌痛、口角炎等；巨幼细胞性贫血则会导致舌炎、舌痛、舌乳头萎缩等。

2. 再生障碍性贫血：口腔粘膜出现紫色瘀点、瘀斑、牙龈出血、口腔粘膜反复感染发炎等。

3. 粒细胞缺乏症：口腔粘膜出现坏死性溃疡、口臭、疼痛、流涎、淋巴结肿大、低热等症状。

4. 白血病：牙龈增生、出血、口腔粘膜瘀点、瘀斑、溃疡不易愈合、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等。

5. 血小板减少性紫癜：牙龈自发性出血、口腔粘膜及皮肤出现瘀点、瘀斑、血肿等。

6. 血友病：牙龈出血、术后出血不止、口腔创口长时间出血、不易愈合等。

除了以上几种常见的血液病口腔表征外，还有一些其他疾病也可能导致口腔损害，如糖尿病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。因此，当出现口腔损害时，应及时就医，以便早期发现和治疗潜在的疾病。

为了预防口腔损害，我们应该养成良好的口腔卫生习惯，定期进行口腔检查，及时发现并处理口腔问题。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适量运动等，也有助于预防口腔疾病的发生。

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血友病是一种常见的遗传性疾病，主要表现为凝血功能障碍，导致患者出现自发性出血或轻微损伤后难以止住出血。许多家长关心，如果孩子患有血友病，是否一定是遗传的？本文将为您解答这个问题。

血友病属于X染色体连锁隐性遗传病，通常情况下，女性是携带者，男性更容易患病。因此，血友病并非100%遗传，以下几种情况可能导致孩子患有血友病：

1. 父母双方均无血友病，但母亲是携带者。在这种情况下，女孩有50%的几率成为携带者，男孩有50%的几率患病。

2. 父亲患有血友病，母亲是携带者。在这种情况下，女孩有50%的几率成为携带者，男孩有50%的几率患病。

3. 母亲患有血友病，父亲无血友病。在这种情况下，女孩一定是携带者，男孩一定会患病。

4. 父母双方均无血友病，但母亲家族中有血友病患者。在这种情况下，孩子患有血友病的几率较高。

为了确保孩子的健康成长，建议以下措施：

1. 了解家族遗传史，如有血友病家族史，应提前咨询医生。

2. 孕前或孕期进行基因检测，了解孩子是否患有血友病。

3. 孩子出生后，如有出血倾向，应及时就医。

4. 积极配合医生进行治疗，包括输注凝血因子、手术治疗等。

5. 注意日常保养，避免剧烈运动和碰撞，防止出血。

血友病宝宝经常流鼻血，这背后隐藏着怎样的原因呢？血友病是一种遗传性出血疾病，由于凝血因子异常，导致凝血功能受损，从而引发各种出血症状。其中，流鼻血就是常见的表现之一。

那么，为什么血友病宝宝容易流鼻血呢？主要原因有以下几点：

1.凝血因子缺乏：血友病宝宝由于凝血因子缺乏，导致血液凝固能力下降，轻微的创伤或刺激就可能导致出血不止。

2.鼻腔结构问题：血友病宝宝的鼻腔黏膜较薄，血管丰富，容易受到损伤，从而引发流鼻血。

3.环境因素：空气干燥、污染等因素也会刺激鼻腔黏膜，导致血友病宝宝更容易流鼻血。

针对血友病宝宝流鼻血的情况，我们可以采取以下措施进行预防和治疗：

1.保持室内空气湿润，避免空气干燥刺激鼻腔。

2.避免挖鼻孔等不良习惯，减少鼻腔损伤。

3.使用生理盐水清洗鼻腔，保持鼻腔清洁。

4.在医生指导下使用止血药物或凝血因子替代疗法。

5.定期进行血液检查，监测凝血因子水平。

6.加强营养，提高免疫力。

此外，血友病宝宝在日常生活中还需注意以下几点：

1.避免剧烈运动和撞击，以防意外受伤。

2.定期进行康复训练，提高关节活动能力。

3.保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠。

4.保持乐观的心态，积极面对疾病。

获得性血友病是一种较为罕见的血液疾病，主要表现为凝血功能障碍，患者容易出现出血症状。针对获得性血友病的治疗，主要分为预防性治疗、药物治疗和手术治疗三种。

首先，预防性治疗是获得性血友病患者日常生活中非常重要的一环。患者需要加强护理，避免磕碰、外伤等导致出血的情况发生。此外，患者还应注意休息，避免过度劳累，不能进行剧烈的接触性运动。在生活中使用剪刀、针、锯等危险品时，应佩戴手套进行防护。

其次，药物治疗是获得性血友病治疗的主要手段。常用的药物包括止血药物、免疫调节药物和凝血因子补充药物。止血药物如止血芳酸、止血敏等，可以帮助患者控制出血症状。免疫调节药物如静脉注射人血丙种球蛋白、泼尼松龙等，可以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。凝血因子补充药物如血浆、冷沉淀等，可以补充患者体内缺乏的凝血因子，帮助凝血。

最后，手术治疗是获得性血友病治疗的一种辅助手段。对于一些严重的出血情况，如颅内出血、关节出血等，可能需要通过手术治疗来控制出血。

除了药物治疗和手术治疗，获得性血友病患者还需要加强日常生活的管理。养成良好的卫生习惯，多吃新鲜的水果蔬菜，少吃辛辣刺激性食物，保持良好的心态，有助于病情的稳定。

总之，获得性血友病患者需要综合运用预防性治疗、药物治疗和手术治疗，同时加强日常生活的管理，才能有效控制病情，提高生活质量。

血友病是一种由于血液凝固因子缺乏引起的遗传性疾病，主要分为甲型和乙型。其中，甲型血友病由凝血因子八缺乏引起，乙型血友病则由凝血因子九缺乏引起。这两种血友病虽然病因不同，但治疗方法相似，都是通过补充缺失的凝血因子来控制病情。

血友病的严重程度因个体而异，主要取决于凝血因子缺乏的程度、个体体质以及患者的临床表现。一般来说，乙型血友病的病情比甲型血友病轻，但如果得不到及时的治疗，仍然可能导致严重的出血甚至死亡。

对于血友病患者来说，预防出血是关键。除了定期注射凝血因子外，患者还需要注意以下几点：

1. 避免参与高风险运动，如足球、篮球等。

2. 避免碰撞和跌倒，以免造成出血。

3. 在进行手术或拔牙等操作前，提前告知医生自己的病情，以便采取相应的预防措施。

4. 注意日常保养，如保持体温、避免过度劳累等。

5. 定期进行体检，及时发现并处理潜在的问题。

血液透析是一种针对血液透析患者的治疗方法，但对于血友病患者来说，并不是首选。因为血液透析过程中，患者需要长时间暴露在血液透析器中，这可能会增加出血的风险。

在我国，血友病的诊断和治疗已经取得了很大的进展。许多医院都设有血液科，可以为血友病患者提供专业的诊断和治疗。对于血友病患者来说，选择一家专业的医院和科室至关重要。

血友病A型，又称血友病甲，是一种由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍性疾病。

这种疾病的主要原因是凝血因子Ⅷ的缺乏，导致机体无法正常进行凝血过程，从而引发出血。血友病A型是一种性染色体隐性遗传疾病，通常由女性携带，男性发病。

血友病A型的临床表现主要包括出血，轻微的损伤或手术后都可能引发出血。根据病情的严重程度，血友病A型可分为重型、中间型、轻型和亚临床型。重型血友病A型患者在2岁以前就可能出现出血症状，中间型血友病A型患者则在童年时期出现出血症状，轻型血友病A型患者多在青年期出现出血症状，而亚临床型血友病A型患者只有在大型手术后才会出现出血症状。

治疗血友病A型的主要方法是替代治疗，包括输血浆、输冷沉淀等，以增加体内的凝血因子Ⅷ水平。此外，还可以使用Ⅷ因子抑制剂，帮助患者的Ⅷ因子水平达到或接近正常水平。通过适当的治疗，血友病A型患者可以过上正常的生活。

为了提高患者的体质和预防出血，血友病A型患者应该注意饮食，多吃高蛋白的食物和富含维生素的食物，如鸡蛋、瘦肉、猕猴桃、草莓、柿子、菜花、菠菜等。

在治疗血友病A型的过程中，患者应该选择正规医院就诊，选择具有丰富经验的医生进行诊疗。血友病A型患者通常需要到医院的血液科或凝血科进行就诊。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要分为血友病A型和血友病B型。这两种类型的血友病在病因、发病率、临床表现以及发病性别等方面存在显著差异。

1. 病因与发病率：血友病A型是由于凝血因子FⅧ缺乏导致的，而血友病B型则是由于FⅨ凝血因子缺乏引起的。血友病A型的发病率约为血友病B型的6倍左右。在我国，血友病A型较为常见。

2. 临床表现：血友病A型患者的出血症状较为严重，如关节出血、肌肉出血等，且易反复发作。血友病B型患者的出血症状相对较轻，常见于皮肤黏膜出血、关节出血等。

3. 发病性别：血友病A型主要影响男性，女性仅为致病基因携带者。血友病B型则不同，女性致病基因携带者也可能出现出血症状。

4. 治疗方法：血友病A型和B型的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗和手术治疗等。替代治疗是通过输注凝血因子制品来补充患者体内缺乏的凝血因子。药物治疗包括抗纤溶药物、抗血小板药物等。手术治疗主要用于关节出血、内脏出血等严重病例。

5. 日常护理：血友病患者应避免剧烈运动、碰撞等可能导致出血的行为。日常生活中应注意保暖，避免感冒等感染性疾病。定期复查，了解病情变化。

6. 预防：血友病患者应进行遗传咨询，了解家族病史，避免生育患有血友病的后代。孕妇在孕期应进行产前筛查，及早发现胎儿是否存在血友病。

近年来，随着医疗技术的不断发展，罕见病的种类和患者数量不断增加。罕见病，顾名思义，是指发病率较低、病因复杂的疾病，如血友病、苯丙酮症、结节性硬化症等。这些疾病的治疗往往面临诸多挑战，而“孤儿药”的研发和推广更是重中之重。

全国政协委员、科伦药业董事长刘革新在2015医药界两会代表座谈会上指出，我国罕见病患者治疗药物基本依赖进口，缺乏保障政策，这直接导致罕见病患者难以获得有效救治。他建议，应加快罕见病立法，推动孤儿药研发，为罕见病患者带来希望。

刘革新指出，目前全球罕见病种类已达6000-8000种，而我国上市的孤儿药仅有130多种，远远不能满足罕见病患者的治疗需求。此外，罕见病药物价格昂贵，家庭难以承担，医保报销比例也较低，使得罕见病患者面临巨大的经济压力。

针对我国罕见病治疗的现状，刘革新提出以下几点建议：

1. 明确罕见病的定义，建立孤儿药认定制度，为孤儿药研发提供政策支持。

2. 多方联动，制定科研激励政策和产业政策，引导孤儿药研发。

3. 简化孤儿药审评审批程序，加快孤儿药上市进度。

4. 市场独占与税费减免，为孤儿药研发提供经济支持。

5. 建立完善罕见病制度，将孤儿药纳入医保目录，减轻患者负担。

获得性血友病是一种由于体内产生Ⅷ抑制因子特异性抗体而引起的出血性疾病，其发病原因复杂，可能与免疫功能失调、外源性损伤等因素有关。

针对获得性血友病的治疗，首先要明确病因，针对病因进行治疗。对于部分患者，通过及时的诊断和治疗，可以获得较好的治疗效果。以下是关于获得性血友病治疗的几个方面：

1. 病因治疗：针对病因进行治疗是治疗获得性血友病的关键。例如，对于因手术、外伤等因素引起的获得性血友病，应及时处理伤口，避免感染；对于因使用抗生素等因素引起的获得性血友病，应及时停药，并给予抗过敏治疗。

2. 抗血纤溶酶治疗：抗血纤溶酶是一种能够抑制血纤溶酶活性的药物，可以用于治疗获得性血友病。通过注射抗血纤溶酶，可以降低出血风险，提高患者的生活质量。

3. 抗凝血酶治疗：抗凝血酶是一种能够抑制凝血酶活性的药物，可以用于治疗获得性血友病。通过注射抗凝血酶，可以降低出血风险，提高患者的生活质量。

4. 免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂是一种能够抑制免疫反应的药物，可以用于治疗获得性血友病。通过注射免疫抑制剂，可以降低抗体产生的风险，提高患者的生活质量。

5. 饮食调理：对于获得性血友病患者来说，饮食调理也是非常重要的。患者应避免摄入过多油腻食物，多食用富含维生素C、维生素E及胡萝卜素的果蔬，以增强免疫力。

总之，获得性血友病虽然是一种出血性疾病，但通过及时的诊断和治疗，大部分患者可以获得较好的治疗效果。患者应保持良好的心态，积极配合医生进行治疗。