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获得性血友病是什么?你了解么?

获得性血友病是什么?你了解么?
发表人:手护妈妈

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确、治疗及时,会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见,常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异,通常在产后3月内出现,也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血,伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误,严重的出血需要切除子宫甚至危及生命,病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似,但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病,因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍,其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常,补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征,由于机体产生Ⅷ因子抗体,因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长,鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后,获得性血友病APTT时间不能纠正,而A型血友病则可以被纠正。

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  • 数百年前,维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国,但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国,导致了大量的皇室成员夭折,令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

     

    而这幕后真凶,就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

     

     

    什么是血友病?
     

    血友病,是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

     

    相关研究表明,我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势,2014年,我国血友病患者人数为13.7万,2018年中国血友病患病人数达14万人,预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

     

     

    由于基因缺陷,该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

     

    根据所缺乏的凝血因子不同,我们通常将血友病分为3种类型,分别是:

     

    ● 血友病甲,即因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,是目前最常见的血友病,占总发病例的85%左右;

     

    ● 血友病乙,即因子Ⅸ缺乏症,由凝血因子Ⅸ基因突变所致,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是一种性联隐性遗传疾病,占总发病例的15%左右;

     

    ● 血友病丙,即因子XI缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种极为罕见的血友病。

     

    为什么被称作“玻璃人”?

     

    对于正常人而言,当血管出现损伤时,血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

     

    ● 首先,伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩,使该处血流速度减慢;

    ● 同时,血管内皮下胶原暴露,引起血小板发生粘附、聚集,形成血小板血栓;

    ● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质,激活体内的凝血机制;

     

    三管齐下,加快血液凝固,从而达到止血的目的。

     

     

    但是对于血友病患者来说,由于缺乏关键的凝血因子,一旦血管出现损伤,其正常凝血机制无法被正常激活,就很容易出现出血不止的情况。

     

    因此,他们无法像正常人一样生活,哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞,对于他们而言都可能是一场致命的打击,就像是一面薄薄的玻璃,一旦出现磕碰,就会碎掉。

     

    另外,如果出血发生在关节或肌肉处,短期内患者会出现关节肌肉血肿,长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形,虽然此时没有性命之忧,但会极大地影响患者的生活质量。

     

    而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向,症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下,也可发生“自发性”出血,所以,血友病患者又有“玻璃人”之称。

     

     

    不过,随着医疗技术的发展,血友病的神秘面纱已经被医学界揭开,曾经患有“不治之症”的患者,现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

     

    虽然目前血友病仍然无法完全治愈,但它的治疗方式并不复杂。

     

    上面我们已经了解到血友病的发病机制,因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血;并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率,使得患者可以像正常人一样生活和工作。

     

    但比较遗憾的是,由于血友病属于基因病,所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”,因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

  • 血友病是一组遗传病,目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗,能够减轻岀血的症状,维持正常的生活质量,大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当,治疗及时,凝血因子活性控制良好,一般不会影响自然寿命。但是重度时,即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII,C<1%的情况下,患者生命很容易受到威胁。

     

     

    一、血友病会有后遗症么?

     

    治疗较好的血友病患者可以没有后遗症,但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血,引起慢性炎症,粘连机化,最终致关节活动障碍、畸形,重者会导致残疾。

     

    二、血友病患者会影响生育么?

     

    血友病的患者对生育是可以造成影响的,主要是体现在两个方面:一方面,血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病,后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上,属于隐性遗传,但是有可能会不发病,但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候,最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病,虽然不影响生育功能,但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子,女性不发病,男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝,导致发病。另一方面,女性有可能是血友病基因的携带者,另外,血友病的患者对生育造成影响,见于女性血友病的患者,虽然非常少见,但是不代表没有女性的血友病的患者,这些患者在生育的时候,无论是顺产或者是剖腹产,都有可能会造成严重的出血症状。

     

    三、如何预防血友病?

     

    由于血友病目前尚无根治方法,因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关,预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

     

     

    早期筛查:血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止,表现为轻型的血友病,儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状,应及时到血液科做凝血因子的筛查,明确是否为血友病以及明确血友病的类型,并进行相应的预防。

    预防措施:血友病是一种遗传性疾病,患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等,这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境,因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,可以送院治疗,这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术,必须在手术前按C水平及手术大小、部位,把Ⅷ因子提到替代治疗效果,对疾病起到控制作用。

  • 副血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

     

     

    一、副血友病的分类

     

    1、根据缺乏凝血因子分类

     

    副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见,约为副血友病乙的七倍。

     

    2、根据临床症状表现分类

     

    由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的副血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。

    重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。

    中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

    轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

     

    二、副血友病的发病原因

     

     

    副血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有副血友病,所生女孩半数为副血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

    三、副血友病患者的症状表现有什么?

     

    由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。

  • 血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症,肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关,血友病A与血友病B患者症状类似,血友病C症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,其传递者一般无临床症状,但拔牙后较正常人容易出血。

     

     

    一、典型症状

     

    出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

    1.皮肤,粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

    2.关节积血:是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期:急性期关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热,红肿,疼痛,继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置。全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。后期:关节纤维化/关节强硬,畸形,肌肉萎缩,骨质破坏,关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

    3.肌肉出血和血肿:在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

     

     

    4.血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

    5.创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

    6.其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;鼻衄,舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

    7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失,剧痛,肌肉萎缩等;舌,口腔底部,扁桃体,咽后壁,前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

     

    二、并发症

     

    肌肉萎缩:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
    口腔出血:口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
    组织坏死:压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
    休克:压迫输尿管致排尿障碍,腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻,病情严重时可导致休克。

  • 血友病在医学上而言,是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病,多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍,使血液凝血时间延长,患者一旦发现此病,只要轻微创伤后便可出血不止,重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

     

    据目前的医学研究进展来看,血友病不是不治之症,也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血,但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏,而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成,故血友病彻底治愈的希望不大。

     

     

    血友病从其发病机理中看,主要依据缺乏的凝血成分分为:血友病A、.血友病B、血友病C。

     

    与其讨论血友病彻底治愈的几率,在目前的医学条件下,不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量,减少出血倾向出现的几率,或者即使出血现象出现,也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

     

    对于血友病的治疗,想要获得良好的“临床治愈”效果,目前常用的治疗措施如下:

     

    1. 局部止血治疗

     

    伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上;伤口大的情况,在正规医院进行治疗及包扎,可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动,采取局部冷敷的办法使血管收缩,当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。

     


    2. 替代疗法

     

    替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法,目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者,需替代治疗。

     

    常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

     

    有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛,且需要注意的事项更多,往往要注意如岁时观察自己身体部位,若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗,千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

     

    平时尽量小心活动,注意爱护自己的身体,同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚,以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。

     


    虽然目前血友病无法完全治愈,但随着科学的发展,未来很多可能性都是有的,所以患者自身而言,只要不是经常发生严重的出血倾向,都可以保持积极乐观的心态,保护好自己,同时满怀信心。

     

    相信科学、医学的发展,不久的将来就能攻克这个难关,发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人,我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下,尽量不要参与嘻哈打闹,以免对别人造成更多伤害。

  •   专家介绍:

      马怀英

      辽宁省朝阳市第二医院,主任医师,CCU病房主任

      毕业于锦州医科大学,从事心血管内科工作,曾在北京安贞医院进修

      擅长心血管病诊治,曾获得朝阳市科技进步一等奖两项 ,朝阳市科技进步二等奖两项,获辽宁省青年科技进步奖,朝阳市十佳青年医师,朝阳市医学会司法鉴定专家库成员,辽宁省医学会冠心病组组员,辽宁省医学会老年病学组委员。

      你了解高胆固醇血症么,你知道胆固醇么?你知道胆固醇数值降低到多少才是合适的么?是不是越低越好呢?今天就带大家来了解下高胆固醇血症的知识。

      高胆固醇血症是指新血液中的胆固醇含量过高,过多的胆固醇堆积在动脉壁上形成斑块,称为“动脉粥样硬化斑块”。胆固醇的堆积使动脉狭窄,血液难以通过,引起血压升高,器官缺血;还导致血管壁僵硬、弹性下降;斑块破裂时会导致炎症和血块的形成(血栓),当血栓堵塞心脏和脑血管造成血流突然中断时,就引发心脏病发作和脑卒中,这是高胆固醇血症最危险的后果。

      知道了高胆固醇血症的危险,那么胆固醇的作用有哪些呢?早在18世纪人们已经从胆石中发现了胆固醇,1816年化学家本歇尔将这种具有脂类性质的物质命名为胆固醇。胆固醇是动物组织细胞不可缺少的重要物质,它不仅参与形成细胞膜,也是合成胆汁酸,维生素D以及甾体激素的前体。胆固醇经代谢还能转化为胆汁酸、类固醇激素、7-脱氢胆固醇,而7-脱氢胆固醇经紫外线照射就会转变为维生素D3。但是胆固醇是有好坏之分的。人体中的胆固醇主要分为高密度脂蛋白胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇两种,此外,还有极低密度脂蛋白胆固醇和中间密度脂蛋白胆固醇。其中高密度脂蛋白胆固醇对血管有保护作用,被称为“好胆固醇”,而低密度脂蛋白胆固醇如果偏高,会增加患冠心病的危险,被称为“坏胆固醇”。“坏胆固醇”就一定坏么?

      胆固醇这种类似脂肪的物质,它同脂肪一样不溶于水,只能借助载脂蛋白才能在血液中转运,如果没有脂蛋白,胆固醇就不能与血液相溶,就像菜汤里的油花漂浮在水面。乳糜微粒、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白和高密度脂蛋白。它们分别负担在血液中转运外源性脂肪、内源性脂肪和胆固醇的输送与回收。因低密度脂蛋白主要负担将肝脏中的胆固醇转运到身体的各个组织细胞,而不负责将送出的胆固醇收回,且送出的部分胆固醇被氧化,身体的组织细胞对氧化的胆固醇不能吸收利用,故导致这些被氧化的胆固醇滞留在血液中,并黏附在血管壁上。由此被人们称之为“坏”胆固醇。

      胆固醇是人体组织结构、生命活动及新陈代谢中必不可少的物质。它参与细胞与细胞膜的构成,对生物膜的透性、神经髓鞘的绝缘性及保护细胞免受一些毒素的侵害起着不可低估的效用。其次,人体的免疫系统只有在胆固醇的协作下,才能完成其防御感染、自我稳定和免疫监视三大功能。第三,胆固醇是类固醇激素的基本原料,这些激素与人的生理反应、水和电解质代谢、生殖繁衍关系密切,若其原料匮乏,势必影响人体的健康发育。

      那么,胆固醇低了会怎样呢?

      首先,胆固醇降低会导致血管脆性增加,弹性下降,引发脑卒中等疾病。我们知道,胆固醇在体内参与细胞膜的组成,并对维持和营养细胞膜,保持细胞膜的稳定性起着重要作用。如果血液中的胆固醇水平过低,就会影响到细胞膜的稳定性,使细胞膜弹性降低、脆性增加,最终影响到血管的弹性。

      低胆固醇者免疫力下降,激素缺乏。胆固醇是体内合成类固醇激素的重要原料,其中孕醇酮、皮质激素、孕酮、雄激素及雌激素等的前体都是胆固醇。这些激素对调节碳水化合物、脂肪和蛋白质三大物质以及水和电解质的代谢,人体应激性反应、免疫功能均有重要影响。比如皮质激素合成减少,就会导致应激能力降低,免疫力下降,使正常的抗病能力减弱。

      最后,低胆固醇者易冲动。科学研究发现,胆固醇和磷脂是生物膜的主要脂类成分。生物膜中的胆固醇结合疏松,可与血清胆固醇自由交换。因此,血清胆固醇降低可使脑细胞膜上的胆固醇减少,从而使细胞上依附于脂类的5-羟色胺受体减少。临床医学已证实,脑中5-羟色胺低下时,有自杀倾向的抑郁行为和侵袭行为增加。

      综上所述,胆固醇其实对人体健康非常有用的物质,血液中的胆固醇高了不行,太低了也不行,并非越低越好。

      在对待食物胆固醇方面,普遍存在两种观点。一种认为胆固醇极其有害,坚决不吃或尽可能不吃。持这种观点的人其实是对胆固醇在人体内的作用缺乏清楚的认识。如果过分忌食这类食物,很容易引起营养平衡失调,导致贫血和其它疾病的发生。另一种观点认为胆固醇对人体无多大危害,人们无需禁忌。这种认识也是极片面的,缺乏对高脂血症、冠心病的发病机制的认识。长期过量的摄入食物胆固醇,将导致动脉粥样硬化,这是心血管疾病的主要患病因素之一。对于高胆固醇血症的患病人群来说,研究表明食物中的胆固醇并没有想象中那么可怕,《中国居民膳食营养素参考摄入量(2013版)》也已经取消了对于膳食胆固醇的限制,但胆固醇超标的人群还是建议适当控制胆固醇和饱和脂肪酸的摄入量。

      《中国心血管病报告》指出,我国现有心血管疾病患者约2.9亿,心血管病是导致死亡的最主要原因,而高脂血症,恰恰是导致心脑血管疾病的主要原因之一。研究显示,通过对高脂血症,特别是高胆固醇血症的预防和治疗,可以明显降低心血管的发病率和死亡率。高脂血症,特别是高胆固醇血症是动脉粥样硬化最主要的危险因素,大中动脉一旦发生动脉粥样硬化就可以出现脑卒中、心肌梗死、缺血性肾脏疾病,严重者可以发生猝死。

      你知道吗?下边的人群都容易患高脂血症

      1.肥胖,

      2.高血压,

      3.糖尿病,

      4.女性更年期,

      5.甲状腺疾病(甲状腺功能减退时,胆固醇升高;甲状腺机能亢进时,胆固醇可降低)。

      肥胖与糖尿病患者的血脂异常常表现为甘油三酯高和好胆固醇(高密度脂蛋白胆固醇)低,但在40岁以上的糖尿病患者,即使化验单上的低密度脂蛋白胆固醇水平不高,也应服用小剂量他汀。这对预防冠心病或缺血性卒中十分重要。肾病综合征的患者也常有胆固醇升高。慢性肾病患者致残致死的主要原因是动脉粥样硬化性心血管病,尤其是冠心病与缺血性卒中。

      高脂血症的分类

      临床意义的高血脂症:

      1、单纯高甘油三脂血症(A型):血清中甘油三酯含量增高,超过1.70mmol/L,而总胆固醇含量正常。

      2、高胆固醇血症(B型):血清总胆固醇含量增高,超过5.72mmol/L,而甘油三酯含量正常。

      3、混合型高脂血症(C型):血清中总胆固醇和甘油三酯含量均增高,即总胆固醇超过5.27mmol/L,甘油三酯超过1.70mmol/L。

      4、预防型(D型):血清高密度脂蛋白--胆固醇(HDL--胆固醇)含量降低<9.0mmol/L。 (其中任何一条符合都可诊断为高脂血症)

      由欧洲心脏病学会(ESC)与欧洲动脉粥样硬化学会(EAS)联合制定的2019年血脂异常管理指南刚刚正式颁布,很多媒体已对此进行了报道。新指南对于低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)的控制目标提出了推荐建议:

      1)心血管低危患者LDL-C控制目标为<3.0 mmol/L;

      2)中度心血管风险患者LDL-C控制目标为<2.6 mmol/L;

      3)心血管高危患者LDL-C目标值为<1.8 mmol/L;

      4)心血管风险极度高危的患者LDL-C目标值为<1.4 mmol/L;

      5)如果动脉粥样硬化性心血管病(ASCVD)患者经过最大耐受量他汀治疗后,2年之内仍出现复发性血管事件,可考虑将LDL-C降至<1.0 mmol/L。

      需要指出的是,指南中对于极度高危的心血管病患者的定义更为宽泛,包括:确诊的ASCVD患者,即此前发生心肌梗死或不稳定性心绞痛、稳定性心绞痛、曾接受冠状动脉血运重建、卒中或短暂脑缺血发作以及外周动脉疾病。冠脉造影或冠脉CT证实两支或以上主要冠脉狭窄>50%、或超声证实颈动脉狭窄>50%也纳入极度高危的范畴。糖尿病合并靶器官损害(微量白蛋白尿、视网膜病变、或肾病)或合并至少3种主要危险因素、1型糖尿病患者病程>20年、重度慢性肾病(eGFR<30 mL/min/1.73 m2)、家族性高胆固醇血症合并ASCVD或伴有另外1种主要危险因素、以及计算10年致死性心血管事件风险SCORE评分≥10%者均属于极度高危患者。

      指南所定义的极度高危患者涵盖面非常广泛,既包括二级预防对象,也包括部分一级预防对象。这就意味着更多的患者需要将LDL-C控制在1.4 mmol/L以下。指南中所定义的高危心血管患者包括:总胆固醇>8.0 mmol/L、LDL-C>4.9mmol/L的患者,或血压≥180/110 mmHg的患者,不伴其他危险因素的家族性高胆固醇血症患者,不伴靶器官损害但糖尿病病程≥10年者或伴有其他危险因素的糖尿病患者,eGFR为30-59 mL/min/1.73 m2的中度慢性肾病患者,以及计算10年致死性心血管事件风险SCORE评分为5%~10%之间的患者均属于高危人群。这意味着,大量心血管病一级预防对象应将LDL-C控制在<1.8 mmol/L以下,强化降胆固醇治疗已成为ASCVD一级预防和二级预防的大趋势。

      面对高胆固醇血症这个“隐形杀手”,首先要有科学的生活方式,“管住嘴,迈开腿”,饮食有节有度,维持合适的体重和适度运动。因此,防治高胆固醇血症需要我们采取科学的生活方式并积极监测胆固醇的数值变化:

      1、合理饮食:限制饱和脂肪酸和胆固醇的摄入,选择富含膳食纤维的碳水化合物。

      2、控制体重:能量摄入应低于身体能量消耗,维持健康体重(BMI:20.0~23.9kg/m2)

      3、坚持运动:每周5~7天、每次30分钟中等强度代谢运动

      4、戒烟限酒:完全戒烟、避免吸入二手烟;限制饮酒

      但是生活干预仅能减少部分外源性胆固醇的,无法减少内源性胆固醇的合成,只有通过药物治疗,才能降低体内占绝大部分的内源性胆固醇的合成,目前医学界和众多权威指南一致公认他汀是降低“坏”胆固醇最强且能显著减少心脑血管疾病发病风险大的首选药物。对于可以导致高胆固醇血症的疾病,例如糖尿病、甲状腺功能减低、肾病综合征、肝脏疾病等要积极治疗,监测总胆固醇变化,及时采取应对措施

  • 一、什么叫艾滋病

     

    艾滋病是一种由艾滋病病毒(HIV)侵入人体后破坏人体免疫功能,使人体发生多种不可治愈的感染和肿瘤,最后导致被感染者死亡的一种严重传染病。艾滋病全称为“获得性免疫缺陷综合症”(Acquired Immune Deficiency Syndrome,英文缩写“AIDS”):

    ⑴获得性免疫缺陷综合症,是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的传染病。

    ⑵获得性指非遗传所致,而是后天在一定条件下获得。

    ⑶免疫缺陷指患者免疫系统严重被损。

    ⑷综合症指患者的多个系统受到损害,机体出现几种疾病的综合症状和病理征象。

    ⑸艾滋病病毒是一种极小的微生物,医学名称为“人类免疫缺陷病毒”。英文缩写为HIV。

     

     

    二、艾滋病是一种全球范围性传染病

     

    每年的12月1日为世界艾滋病日。WHO报告2010年全世界存活HIV携带者及艾滋病患者共3400万,新感染270万,全年死亡180万人。每天有超过7000人新发感染,全世界各地区均有流行,但97%以上在中、低收入国家,尤以非洲为重。专家估计,全球流行重灾区可能会从非洲移向亚洲。

     

    中国CDC估计,截止至2011年底,我国存活HIV携带者及艾滋病患者约78万人,全年新发感染者4.8万人,死亡2.8万人。疫情已覆盖全国所有省、自治区、直辖市,目前我国面临艾滋艾滋病病毒病发病和死亡的高峰期,且已由吸毒、暗娼等高危人群开始向一般人群扩散。

     

    三、艾滋病病毒的特点(HIV)

     

    病毒复制速度快,目前尚无技术完全清除体内艾滋病毒,主要破坏具有免疫功能的T4淋巴细胞,在血液、精液、阴道分泌液、乳汁中含有病毒。病毒在干燥环境中很快死亡,一般消毒剂能将其杀灭。

     

     

    四、艾滋病的特点

     

    ⑴生物学特点:由病毒所致;为传染性疾病;潜伏期长,貌似健康;目前无疫苗预防;无特效药物治疗;病死率达100%。

     

    ⑵社会特点:传播与人类个人的一些特殊行为有关;这些行为与社会的变化有关;在一定的文化环境中,这些行为受到社会的歧视;社会对病人产生歧视、轻视、敌视;是生物性疾病,又是社会心理性疾病;既是个体的问题,又是社会的问题;造成多方面损失,阻碍社会发展;预防和控制涉及诸多社会敏感问题。

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  • 作者:张隽瑜 主治医师 丽水市中心医院 血液内科

    缺铁性贫血疾病是比较常见的一种贫血症状,这个疾病的发病率是比较高的,可能有一部分人都感觉自己身体好好的,怎么就会出现了缺铁性贫血疾病呢,其实缺铁性贫血疾病的发生和我们日常饮食以及生活习惯有很大关系,我们一起来了解一下什么是缺铁性贫血疾病吧?

    人身体当中各种大量元素或者是微量元素总是处于一个动态平衡,如果动态平衡被打破了,那么我们的身体自然而然的就会出现了一些问题,缺铁性贫血疾病顾名思义就是说我们人体里面的铁变少而出现的疾病,日常当中有很多食物当中都含有铁,一般来说不会有铁摄入不足的情况,但是有的人因为吃东西比较挑,不喜欢吃一些含有铁元素的食物,长时间下来就会让人体对铁的摄入量不足,而摄入量不足是会影响到血红蛋白合成。

    人体里面血红蛋白含量少在短时间之内是看不出来的,如果长此以往,红细胞的数量就会自然减少,这个时候人类身体的各个机能不能够进行正常运行,而出现了缺铁性贫血疾病症状了。

    如果缺铁性贫血病情不是特别严重的情况下,可以通过饮食来进行调节,首先要补充大量的铁,最好是多吃一些动物的内脏,动物内脏当中含有非常丰富的铁元素,患者也应该注意多吃一些新鲜的蔬菜和水果,因为这些食物当中含有一些维生素是能够帮助人体更好的来吸收铁元素,如果缺铁性贫血疾病严重的情况下,应该及时的去医院接受治疗。

    经过对上文内容的阅读,您是否对于缺铁性贫血这个疾病有了进一步的了解和认识了呢,缺铁性贫血疾病的出现给我们人体带来的危害是比较大的,所以在面对这一疾病的发生,大家千万不可以疏忽大意,一定要及时的去补充铁元素,严重情况下可以在医生指导下服用一些药物。

  • 毒性肺炎(viral pneumonia)是由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致的肺部炎症。大多发生于冬春季节,暴发或散发流行。近年来,新的变异病毒不断出现,产生暴发流行,如SARS冠状病毒、H5N1、H1N1病毒等。免疫功能正常或抑制的个体均可罹患,密切接触的人群或有心肺疾病者容易罹患。婴幼儿、老人、原有慢性心肺疾病者或妊娠妇女,病情可较为严重,甚至导致死亡。

     

     

    一、病毒性肺炎的分类

     

    1、流感病毒性肺炎:常在流感流行季节出现一个单位或地区大量上呼吸道感染患者。流感病毒是成人病毒性肺炎最常见的病因。

    2、单纯疱疹病毒性肺炎:主要见于免疫功能缺陷患者,如骨髓移植及实体脏器移植应用免疫抑制剂的患者,咳嗽和呼吸困难是最常见的症状,大多数患者有发热,常伴有口腔和面部疱疹。

    3、巨细胞病毒性肺炎:多发生于器官移植后数月内,患者出现持续高热,干咳、呼吸困难及低氧血症进行性加重。

    4、传染性非典型肺炎:传染性非典型肺炎是由SARS冠状病毒引起的一种具有明显传染性、可累及多个器官系统的特殊肺炎。世界卫生组织(WHO)将其命名为严重急性呼吸综合征(SARS)。其主要临床特征为急性起病、发热、干咳、呼吸困难、白细胞不高或降低、肺部浸润和抗生素治疗无效。人群普遍易感,家庭和医院聚集性发病,多见于青壮年,儿童感染率较低。

    5、高致病性人禽流感病毒性肺炎:人禽流行性感冒是由禽甲型流感病毒某些亚型中的一些毒株引起的急性呼吸道传染病,可引起肺炎和多器官功能障碍。1997年以来,高致病性禽流感病毒(H5N1)跨越物种屏障,引起许多人致病和死亡。近年又获得H9N2、H7N2、H7N3亚型禽流感病毒感染人类的证据。

     

    二、病毒性肺炎的病因有哪些?

     

     

    常见病毒为甲型流感病毒、乙型流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和冠状病毒等。患者可同时受一种以上病毒感染,并常继发细菌感染如金葡菌感染,免疫抑制宿主还常继发真菌感染。危险因素包括1、免疫抑制者为疱疹病毒和麻疹病毒的易感者。2、骨髓移植和器官移植受者易患疱疹病毒和巨细胞病毒性肺炎。3、长期大量吸烟者的肺部防御功能会受到损伤,而较为容易感染。

  • 不知道你还记得吗?我们曾在电视上看到过一个小孩骑着三轮车不小心辗过老奶奶的脚,但是老奶奶没有反应还在继续睡觉,吓坏小孩子的广告吗?出现这样的感觉迟钝,其实就是糖尿病患者出现了下肢动脉阻塞,而导致的糖尿病足。

     

     

    当糖尿病的患者出现血糖升高时就会使全身的血管变得很脆弱、很容易受到伤害,也会使血管壁因受损而导致发炎,进而促使血小板集中在受损处进行修复,就会导致出现动脉粥状硬化。最后还会使我们的血管愈来愈狭窄,进而形成下肢周边血管出现阻塞。

     

     

    当血液流通受限时,小腿与脚掌处于全身血液循环的远端,就会得不到充足的血液灌流时,血液运输而来的养分与营养就无法使足部获取。有的患者下肢还会经常出现冰冷,若不小心出现伤口时,就会使伤口得不到适当的养分而无法修复愈合,最后还会遭受细菌的入侵,伤口就会出现感染、溃烂与坏死,就是我们常说的糖尿病足。就会让病人陷入在蜂窝性组织炎、骨髓炎与截肢的风险中。

     

    糖尿病的患者如果血糖控制得不好,随着年龄的增长就会增加全身的血管阻塞率,当血管出现阻塞的情况增多,就会引起因血管阻塞而产生相关的疾病,比如:脑中风、心肌梗塞等心血管疾病的风险也会因此增加。另外,糖尿病患者因为神经发生病变就会感觉不到痛,因此有的患者为了刺激下肢就会在足浴时提高水温,或者是在按摩时施力搔抓、揉捏双脚等。

     

    我们建议患有糖尿病的患者除了控制血糖平衡外,也要特别注意脚部的保护,尤其是冬天应避免用过高的水温泡脚,双脚感觉酸麻时,也避免过于施力刺激双脚皮肤。同时也建议经常穿着合脚的鞋履和保暖的袜子、仔细检查每日双脚的状态;及时地修剪脚趾甲,预留适当长度的指甲,若有嵌甲或水泡等状况,应寻求专业照护,避免自己不谨慎的处理而导致出现伤口。

     

    糖尿病其实不是可怕的疾病,可怕的是糖尿病的并发症,最常见就是糖尿病足,因此我们应该时刻关注自己的身体变化,控制好自己的血糖,出现不适的症状时我们就要引起注意,及时的就医检查,以保证自己的身体健康。

     

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