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获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确、治疗及时,会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。
一、获得性血友病
获得性血友病 患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见,常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异,通常在产后3月内出现,也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血,伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误,严重的出血需要切除子宫甚至危及生命,病死率较高。
二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别
获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似,但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病,因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍,其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常,补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征,由于机体产生Ⅷ因子抗体,因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长,鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后,获得性血友病APTT时间不能纠正,而A型血友病则可以被纠正。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
获得性血友病是指非先天因素,因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体,使得Ⅷ因子无法参与凝血途径,而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍,表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康,无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚,可能与机体的免疫功能失调有关,但是,每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。
一、自身免疫性疾病
FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
二、妊娠后出现FⅧ自身抗体
常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。
三、恶性肿瘤
约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
四、一些药物
如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失,有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。
五、手术
手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。
血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。
一、血友病和白血病有什么区别?
血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。
白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。
二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?
血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。
数百年前,维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国,但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国,导致了大量的皇室成员夭折,令整个欧洲都陷入动荡不安之中。
而这幕后真凶,就是我们今天所要介绍的主角——血友病。
血友病,是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。
相关研究表明,我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势,2014年,我国血友病患者人数为13.7万,2018年中国血友病患病人数达14万人,预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。
由于基因缺陷,该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。
根据所缺乏的凝血因子不同,我们通常将血友病分为3种类型,分别是:
● 血友病甲,即因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,是目前最常见的血友病,占总发病例的85%左右;
● 血友病乙,即因子Ⅸ缺乏症,由凝血因子Ⅸ基因突变所致,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是一种性联隐性遗传疾病,占总发病例的15%左右;
● 血友病丙,即因子XI缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种极为罕见的血友病。
对于正常人而言,当血管出现损伤时,血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。
● 首先,伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩,使该处血流速度减慢;
● 同时,血管内皮下胶原暴露,引起血小板发生粘附、聚集,形成血小板血栓;
● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质,激活体内的凝血机制;
三管齐下,加快血液凝固,从而达到止血的目的。
但是对于血友病患者来说,由于缺乏关键的凝血因子,一旦血管出现损伤,其正常凝血机制无法被正常激活,就很容易出现出血不止的情况。
因此,他们无法像正常人一样生活,哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞,对于他们而言都可能是一场致命的打击,就像是一面薄薄的玻璃,一旦出现磕碰,就会碎掉。
另外,如果出血发生在关节或肌肉处,短期内患者会出现关节肌肉血肿,长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形,虽然此时没有性命之忧,但会极大地影响患者的生活质量。
而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向,症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下,也可发生“自发性”出血,所以,血友病患者又有“玻璃人”之称。
不过,随着医疗技术的发展,血友病的神秘面纱已经被医学界揭开,曾经患有“不治之症”的患者,现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。
虽然目前血友病仍然无法完全治愈,但它的治疗方式并不复杂。
上面我们已经了解到血友病的发病机制,因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血;并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率,使得患者可以像正常人一样生活和工作。
但比较遗憾的是,由于血友病属于基因病,所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”,因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。
数百年前,维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国,但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国,导致了大量的皇室成员夭折,令整个欧洲都陷入动荡不安之中。
而这幕后真凶,就是我们今天所要介绍的主角——血友病。
血友病,是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。
相关研究表明,我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势,2014年,我国血友病患者人数为13.7万,2018年中国血友病患病人数达14万人,预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。
由于基因缺陷,该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。
根据所缺乏的凝血因子不同,我们通常将血友病分为3种类型,分别是:
● 血友病甲,即因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,是目前最常见的血友病,占总发病例的85%左右;
● 血友病乙,即因子Ⅸ缺乏症,由凝血因子Ⅸ基因突变所致,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是一种性联隐性遗传疾病,占总发病例的15%左右;
● 血友病丙,即因子XI缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种极为罕见的血友病。
对于正常人而言,当血管出现损伤时,血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。
● 首先,伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩,使该处血流速度减慢;
● 同时,血管内皮下胶原暴露,引起血小板发生粘附、聚集,形成血小板血栓;
● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质,激活体内的凝血机制;
三管齐下,加快血液凝固,从而达到止血的目的。
但是对于血友病患者来说,由于缺乏关键的凝血因子,一旦血管出现损伤,其正常凝血机制无法被正常激活,就很容易出现出血不止的情况。
因此,他们无法像正常人一样生活,哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞,对于他们而言都可能是一场致命的打击,就像是一面薄薄的玻璃,一旦出现磕碰,就会碎掉。
另外,如果出血发生在关节或肌肉处,短期内患者会出现关节肌肉血肿,长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形,虽然此时没有性命之忧,但会极大地影响患者的生活质量。
而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向,症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下,也可发生“自发性”出血,所以,血友病患者又有“玻璃人”之称。
不过,随着医疗技术的发展,血友病的神秘面纱已经被医学界揭开,曾经患有“不治之症”的患者,现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。
虽然目前血友病仍然无法完全治愈,但它的治疗方式并不复杂。
上面我们已经了解到血友病的发病机制,因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血;并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率,使得患者可以像正常人一样生活和工作。
但比较遗憾的是,由于血友病属于基因病,所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”,因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。
2022年4月17日是第34个“世界血友病日”,值此之际,希望大家能够响应“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”的活动主题,关爱身边的“玻璃人”,让他们不再脆弱;也希望相关部门能够营造群策群力、共建共享的社会氛围,通过政策普惠、服务优化,提升血友病的防治照护水平。
最后,祝福各位血友病患者都能走出阴霾,拥抱新生。
获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段,但是,最多见于60~80岁老年人,其次为产后女性,儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁,小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中,AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%),有2个年龄发病高峰段,即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外,在其他年龄段男女性别无显著差异。
一、实验室检查
1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查:当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。
2.血浆混合试验:当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时,等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。
3.Bethesda试验:一旦确定存在自身抗体,就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性,常用的方法是Bethesda法,即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是,该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。
4.改良Bethesda试验:即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定,同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性,尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此,被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。
5.ELISA法:用重组FⅧ包被,4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点,加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG,四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物,盐酸终止反应,450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
6.免疫沉淀法(IP):患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后,再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml,计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同,也能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
7.FⅧ:C检测:一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别,因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。
二、其它辅助检查:
根据病情,临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。
如患者无既往或家族出血史而突然发生出血,仅APTT延长,血浆混合试验证明存在自身抗体,Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量,FⅧ:C减低,就可明确诊断AH。
胆结石是个敏感的词汇,很多朋友都认为只要得了胆结石,就必须去医院动手术,事情的真相真的是这样吗?胆结石到底什么呢?今天我们就一起去聊聊胆结石的那些事吧!
胆囊具有贮存和浓缩胆汁的功能,是人体重要的器官之一。肝脏所产生的胆汁一般都是在胆囊内进行贮存和浓缩。当人们进食以后,胆囊会受到激素的调节,排出胆汁,食物脂肪的消化和吸收都需要胆汁来辅助。一旦出现胆固醇和胆汁酸浓度比例改变就会造成胆汁的瘀滞,形成胆结石。一般情况下,胆石形成后就会越积越多,越长越大。
大多数胆结石患者没有太大的症状,如果胃部或腹部右上方疼痛,有可能涉及到右上背部的区域,这种症状便是胆结石。有时疼一会儿,有的是一直持续的疼痛,还有的是在吃过油腻的食物后加重。
当胆管一直被结石阻塞,患者可能就会出现剧烈腹痛、发热等也有的人皮肤或者眼睛里面出现变黄的现象。我们应该立即就医,防止增加胰腺炎的风险。
如果腹部或胸部突然出现剧烈疼痛,应立刻就医。因为胆结石的症状与心脏病和其它胸痛疾病的症状相似。
如果结石卡在口径较细的胆囊管,就会引起相当剧烈的上腹疼痛,疼痛可延伸到后背和右肩部,并伴随恶心及频繁的干呕。严重的患者可发生胆囊化脓、穿孔、黄疸、胰腺炎等。
1. 维持健康体重。保持健康的体重可以降低患胆结石的风险,合理的搭配饮食,不要为了减肥,过度的节食,会引起胆结石风险的增加。
2. 合理的运动。运动可以消耗体内的脂肪。
3. 慎重服用含有雌激素类的药品。大量服用雌激素一类的药物,很有可能增加患胆结石的风险。服用这些药物时,应当与医生及时的沟通,选择合理的方法服用。
我们每天都要规律的吃三餐,并喝足量的水,来稀释胆汁。不要大鱼大肉的吃喝,适量的吃一些是对身体有益的,反之,你超量吃会容易形成结石。建议大家每天多吃些蔬菜,蔬菜中的膳食纤维是不利于胆结石形成的,且蔬菜的含糖量也较少。
血常规是临床上一个非常常规的检查。基本上来医院就诊的,大多数人都会做这个血常规检查。血常规检查,简单快速,半小时拿结果。而且便宜,多数医院普遍定价在20块钱左右。虽然便宜,但是功能很齐全,细菌感染、病毒感染都能看得出来,是否贫血,是否有凝血功能问题,也很容易看出来。简直配得上物美价廉这个词。
有网友关心,如果得了癌症,血常规可以看出异常吗?
作为每天都要跟血常规打交道的,一名检验科医生,我想说说自己的工作心得。
1. 血常规的常见指标包括:白细胞,中性粒,淋巴细胞,单核细胞主要用于判断是否感染,是细菌感染还是病毒感染。嗜酸性粒细胞可以提示是否有寄生虫感染的可能。
红细胞,血红蛋白,红细胞平均体积,平均血红蛋白量,可以判断是否贫血,是缺铁性贫血还是巨幼细胞性贫血,还是白血病。而血小板主要看凝血功能。
2。白血病也称血癌,属于造血干细胞恶性克隆性增殖疾病。血常规对于血液系统疾病,还是有很大提示作用的。尤其是白血病。
白血病时,原始细胞或未成熟细胞比例明显升高。白细胞直方图会表现明显异常。
下图,今天工作中遇到的一个患者的血常规结果。白细胞散点图明显异常,提示有原始细胞,未成熟粒细胞可能存在。甚至有核红细胞。这些在正常外周血里都是不应该存在的。后来证实,他的确是血液病患者。
当急性粒细胞性白血病时,原始粒细胞比例>30%。慢性粒细胞性白血病急性变,原始及早幼粒细胞20%。每当遇到血常规结果明显异常时,会进行血常规涂片染色复检,通知患者,同时备注建议白细胞异常分类检测。
每年通过复片复检血常规都会筛检到一些白血病患者,建议其到血液科就诊。这些患者有的人不舒服,但都很多没想到是血液病而误到其他科就诊。
3. 血常规对血液系统疾病有明显提示作用,但是对于胃癌,结肠癌,肺癌,宫颈癌,肝癌等其他系统肿瘤,提示作用微乎其微。比如胃癌患者可以出现贫血,但引起贫血的原因很多,不能说贫血就提示可能是胃癌。肿瘤诊断的金标准是病理结果。
一、什么叫艾滋病
艾滋病是一种由艾滋病病毒(HIV)侵入人体后破坏人体免疫功能,使人体发生多种不可治愈的感染和肿瘤,最后导致被感染者死亡的一种严重传染病。艾滋病全称为“获得性免疫缺陷综合症”(Acquired Immune Deficiency Syndrome,英文缩写“AIDS”):
⑴获得性免疫缺陷综合症,是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的传染病。
⑵获得性指非遗传所致,而是后天在一定条件下获得。
⑶免疫缺陷指患者免疫系统严重被损。
⑷综合症指患者的多个系统受到损害,机体出现几种疾病的综合症状和病理征象。
⑸艾滋病病毒是一种极小的微生物,医学名称为“人类免疫缺陷病毒”。英文缩写为HIV。
二、艾滋病是一种全球范围性传染病
每年的12月1日为世界艾滋病日。WHO报告2010年全世界存活HIV携带者及艾滋病患者共3400万,新感染270万,全年死亡180万人。每天有超过7000人新发感染,全世界各地区均有流行,但97%以上在中、低收入国家,尤以非洲为重。专家估计,全球流行重灾区可能会从非洲移向亚洲。
中国CDC估计,截止至2011年底,我国存活HIV携带者及艾滋病患者约78万人,全年新发感染者4.8万人,死亡2.8万人。疫情已覆盖全国所有省、自治区、直辖市,目前我国面临艾滋艾滋病病毒病发病和死亡的高峰期,且已由吸毒、暗娼等高危人群开始向一般人群扩散。
三、艾滋病病毒的特点(HIV)
病毒复制速度快,目前尚无技术完全清除体内艾滋病毒,主要破坏具有免疫功能的T4淋巴细胞,在血液、精液、阴道分泌液、乳汁中含有病毒。病毒在干燥环境中很快死亡,一般消毒剂能将其杀灭。
四、艾滋病的特点
⑴生物学特点:由病毒所致;为传染性疾病;潜伏期长,貌似健康;目前无疫苗预防;无特效药物治疗;病死率达100%。
⑵社会特点:传播与人类个人的一些特殊行为有关;这些行为与社会的变化有关;在一定的文化环境中,这些行为受到社会的歧视;社会对病人产生歧视、轻视、敌视;是生物性疾病,又是社会心理性疾病;既是个体的问题,又是社会的问题;造成多方面损失,阻碍社会发展;预防和控制涉及诸多社会敏感问题。
大家知道什么是癌症吗?然而人类为什么会得癌呢?人们会得癌的很大原因是由于心态不好,我们都说心态决定一切。只有心态好了,才有能力去做好要做的事。就我们从今天开始吧,做一个快乐的人。
人为什么会得癌?心态不好、膳食不合理、运动少,吸烟酗酒、不定期查体等,都是导致癌症发生的重要因素。
心态不好,很多慢性疾病的发生遵循着,这样的规律:精神萎靡——长期失眠——饮食不佳——全身乏力——免疫功能下降——疾病缠身。人一旦得了病,情绪与预后的关系尤其紧密。如不调整,将陷入恶性循环。
膳食不合理。我国的癌症病人中,有35%—50%是由于饮食不科学、过度烹调加工等诱发的,合理膳食可使人类癌症减少1/3。专家在此提倡,大家应多吃蔬菜少吃肉,少吃发霉食品和熏制品,还有腌制品和剩菜剩饭。吃东西太快太烫,同样损害健康。
不运动。任何种类的运动都有助增强体质,增加人体免疫功能,同时减低患癌风险,例如快步走。每天做60分钟中等强度的运动,或最少30分钟剧烈运动,都能达到最佳的健康效益。
吸烟酗酒。大量饮酒容易得肝癌、食管癌、胃癌。喝酒要微量、低度,酒精含量一般不要超过15%。卷烟对人体有害无益,肺癌、鼻咽癌、口腔癌、食管癌、胃癌、肝癌、乳腺癌及宫颈癌等都与吸烟有关。
不定期体检。90%的癌症早期不会有明显症状,一旦有了明显症状,90%都是到了中晚期。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年查一次。
什么癌得的最多?去年年底,全国肿瘤登记中心发布的《2012中国肿瘤登记年报》显示,我国每年新发肿瘤病例约为312万例,平均每天8550人中招,每分钟有6人被诊断为癌症,有5人死于癌症,人们一生中患癌概率为22%。
从病种看,全国恶性肿瘤发病第一位的是肺癌,其次为胃癌、结直肠癌、肝癌和食管癌,前10位恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的76.39%。全国恶性肿瘤死亡第一位的也是肺癌,其次为肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌,前10位恶性肿瘤占全部恶性肿瘤死亡率的84.27%。男女死亡率最高的均为肺癌。男性癌症的其他死因包括肝癌、胃癌、食管癌和结直肠癌;女性是胃癌、肝癌、结直肠癌和乳腺癌。
哪些人要防癌症?45岁以上有吸烟史的人要防肺癌;应酬多的中年男性要防胃癌;有肝病的人要防肝癌。
2006年,世界卫生组织第一次提出,癌症其实是一种可以调控的慢性疾病,虽然不能根治,病人却能长期保持良好的生活状态。提高病人的抗病能力,控制和减少肿瘤对机体的危害,使病人长期拥有良好的生活质量,与肿瘤“和平共处”,无疑是新一代的肿瘤治疗方向。
上述内容为您介绍了什么是癌症,人们会患癌症的原因,相信现在朋友们都应该有所了解吧,我真诚的希望通过介绍上述内容帮助大家更好了解癌症。如果您还有关于癌症的疑问,建议您咨询我们的在线专家,专家将会为您做详细解答。
获得性血友病治疗包括止血对症处理,包括局部止血即全身应用止血药物;及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗,重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。
一、出血的治疗
获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU,或输注人FⅧ制品无效,可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。
二、抗体的清除
可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。
静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合,抑制其活性;此外,人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。
血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时,可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法,如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成,如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%,加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%,为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。
口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中,3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d,连续3个月。1例患者APTT缩短,停止治疗6个月后,FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下,FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善,出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者,结果13例患者体内抗体被清除,与既往比较,该方案诱导的免疫耐受出现时间早,而且没有出血相关的死亡。
口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后,通过肝脏代谢吸收,迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理,并重建新的抗凝因子,快速止血,治愈获得性血友病。
皮肤淤斑可能是由于多种原因引起的,其中血管性血友病是其中一种可能的原因。血管性血友病是一种遗传性疾病,由于基因突变导致血液凝固功能异常,导致出血不止。
血管性血友病患者常常出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑等症状。女性患者还可能出现月经不规律、月经量增多等症状。皮肤淤斑是由于出血后血液在皮肤下积聚形成的,但并非所有患者都会出现这种症状。
如果怀疑自己患有血管性血友病,应及时就医进行诊断。医生会通过血液检查、凝血功能检查等手段来确定是否患有该疾病。一旦确诊,医生会根据患者的具体情况制定治疗方案。
治疗血管性血友病的主要方法包括替代疗法和药物治疗。替代疗法是通过输注含有凝血因子的血浆制品来补充患者的凝血因子,从而恢复正常凝血功能。药物治疗则包括使用去氨加压素等药物来提高血管的收缩能力,减少出血。
除了药物治疗,患者还需要注意日常保养,如避免剧烈运动、避免使用刺激性强的化妆品等,以减少出血的风险。
血管性血友病患者应定期到医院进行检查,及时了解病情变化,并根据医生的建议进行调整治疗。
血友病,一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病,让很多人谈之色变。许多患者担心,患上血友病后,是否还能够像正常人一样进行体育锻炼?事实上,血友病患者完全可以通过适当的锻炼来增强体质,提高生活质量。
血友病患者由于凝血因子缺乏,容易发生出血,尤其是关节出血。因此,在进行体育锻炼时,需要特别注意安全,避免高强度的运动和容易造成碰撞的项目。以下是一些适合血友病患者进行的锻炼方式:
1. 游泳:游泳是一项全身运动,对心血管系统有很好的保护作用。在水中,患者的关节承受的压力较小,可以有效避免关节出血。建议血友病患者在专业医生的指导下进行游泳。
2. 散步:散步是一种简单易行的有氧运动,适合各个年龄段的人群。血友病患者可以选择在环境优美、空气清新的地方散步,以达到更好的锻炼效果。
3. 舞蹈:舞蹈是一种富有节奏感、旋律感的运动方式,可以锻炼身体协调性和灵活性。血友病患者可以选择一些节奏舒缓、动作简单的舞蹈,如广场舞、交谊舞等。
4. 瑜伽:瑜伽是一种集呼吸、冥想、体位法于一体的运动方式,有助于缓解压力、增强体质。血友病患者可以选择一些风险较低的瑜伽动作,如猫牛式、树式等。
5. 高尔夫:高尔夫是一项优雅的运动,对关节的冲击较小。血友病患者可以在专业教练的指导下学习高尔夫,享受运动带来的乐趣。
除了以上锻炼方式,血友病患者还应注重日常保养,如保持良好的作息、均衡的饮食、避免过度劳累等。在药物治疗方面,应遵医嘱,按时按量服用抗凝药物,以预防出血。
血管性假性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,对患者的生活质量造成一定影响。针对这种疾病,目前有三种主要的治疗方法:药物治疗、注射药物治疗和护理治疗。
一、药物治疗
药物治疗是血管性假性血友病治疗的重要手段之一。其中,薛宁片是一种由花生种皮制成的糖衣片,具有较好的止血作用。它对治疗血管性假性血友病有明显的效果,并能提高患者的生活质量。患者应按照医嘱,每天定时服用。儿童患者应酌情减少剂量。在使用薛宁片时,应注意与其他药物的相互作用,避免出现不良反应。
二、注射药物治疗
对于病情较严重的血管性假性血友病患者,注射药物治疗是一种有效的治疗方法。其中,醋酸去氨加压素注射液是一种常用的注射药物。它是一种无色透明的液体,需要根据患者的体重和病情调整剂量,每天注射两次。虽然注射药物治疗效果显著,但部分患者可能出现乏力、头痛、恶心等不良反应,需在医生指导下使用。
三、护理治疗
对于有严重出血倾向的血管性假性血友病患者,要限制其活动,注意卧床休息。出血症状停止后,可以慢慢增加活动量。患者应避免剧烈运动和创伤,注意防止感染。此外,患者的生活护理也至关重要。发病期间,应调整饮食,改善不良饮食习惯,以促进病情恢复。
血管性假性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,患者应保持良好的心态,积极接受治疗。同时,患者应了解疾病的发病机制和治疗方法,做好自我管理,提高生活质量。
血友病A型,又称血友病甲,是一种由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍性疾病。
这种疾病的主要原因是凝血因子Ⅷ的缺乏,导致机体无法正常进行凝血过程,从而引发出血。血友病A型是一种性染色体隐性遗传疾病,通常由女性携带,男性发病。
血友病A型的临床表现主要包括出血,轻微的损伤或手术后都可能引发出血。根据病情的严重程度,血友病A型可分为重型、中间型、轻型和亚临床型。重型血友病A型患者在2岁以前就可能出现出血症状,中间型血友病A型患者则在童年时期出现出血症状,轻型血友病A型患者多在青年期出现出血症状,而亚临床型血友病A型患者只有在大型手术后才会出现出血症状。
治疗血友病A型的主要方法是替代治疗,包括输血浆、输冷沉淀等,以增加体内的凝血因子Ⅷ水平。此外,还可以使用Ⅷ因子抑制剂,帮助患者的Ⅷ因子水平达到或接近正常水平。通过适当的治疗,血友病A型患者可以过上正常的生活。
为了提高患者的体质和预防出血,血友病A型患者应该注意饮食,多吃高蛋白的食物和富含维生素的食物,如鸡蛋、瘦肉、猕猴桃、草莓、柿子、菜花、菠菜等。
在治疗血友病A型的过程中,患者应该选择正规医院就诊,选择具有丰富经验的医生进行诊疗。血友病A型患者通常需要到医院的血液科或凝血科进行就诊。
血友病,这一听起来似乎只与男性相关的疾病,其实也可能困扰着女性。根据相关数据,在月经过多的女性中,约有13%是由血管性假血友病引起的。因此,女性在面临月经过多的问题时,也需要警惕血友病的可能性。
血管性假血友病,作为一种常见的遗传性凝血病,其发病率仅次于甲型血友病,在某些地区甚至居首位。这种疾病是由于人体12号常染色体上缺乏一种与凝血相关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均可传递。与甲型血友病和乙型血友病不同,后两种属于X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性则是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期出现出血倾向,少数患者至成年后才出现临床症状,其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。
月经过多是女性常见的健康问题,在排除器质性病变后,可以采取止血、调经、促排卵等方法进行治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后手段,不到万不得已不应采用,尤其是对于未生育的女性。因为子宫切除对患者生活质量的影响较大,尤其是对于那些视生儿育女为生命意义的女性,可能会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁等症状。此外,丈夫也可能出现性心理甚至性功能障碍,从而引发夫妻感情裂痕。因此,在许多国家,子宫切除术必须由两名医生共同决定,甚至需要向妇女健康组织做出说明解释。
目前,血友病尚无法完全治愈,只能通过加强预防、护理和药物治疗来控制病情,维持患者的正常生活。因此,了解血友病的相关知识对于女性来说尤为重要,这样在面对血友病时,才不至于一无所知。
在日常生活中,女性需要注意观察自身月经情况,如发现月经过多、月经不规则等症状,应及时就医。同时,保持良好的生活习惯,如规律作息、合理饮食、适度运动等,也有助于预防血友病的发生。
此外,针对血友病的治疗,除了药物治疗外,还有一些辅助治疗方法,如物理治疗、心理治疗等。这些治疗方法可以帮助患者缓解症状,提高生活质量。
总之,女性在面临月经过多的问题时,需要警惕血友病的可能性,及时就医,并采取相应的预防和治疗方法,以保障自身健康。
血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病,其中甲型血友病是最常见的一种类型。本文将为您介绍如何判断是否患有甲型血友病,以及如何进行预防和治疗。
一、了解甲型血友病
甲型血友病是由FⅧ基因缺陷引起的凝血因子Ⅷ缺乏所致,主要表现为出血倾向。患者可能会出现关节出血、肌肉出血、深部组织出血等症状。
二、判断甲型血友病的方法
1. **家族史**:甲型血友病具有遗传性,家族中如有其他成员患有血友病,则患病风险较高。
2. **临床症状**:患者可能出现关节疼痛、肿胀、畸形等症状,以及肌肉出血、深部组织出血等。
3. **实验室检查**:凝血时间延长,血小板计数、出血时间、血块回缩等指标可能正常,但Ⅷ促凝活性因子和血管性血友病因子抗原明显降低。
三、预防和治疗
1. **预防**:避免剧烈运动、外伤等可能引起出血的情况,定期进行血液检查。
2. **治疗**:目前尚无根治方法,主要采用输血治疗和替代疗法。输血治疗可补充患者体内缺乏的凝血因子,改善出血症状。
3. **日常保养**:保持良好的生活习惯,避免过度劳累,定期进行康复训练。
4. **医院和科室**:患有甲型血友病的患者应定期到血液科就诊,接受专业医生的治疗和指导。
血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,患者由于缺乏凝血因子,导致出血不易止住。对于血友病患者来说,日常生活中的小伤都可能导致严重的出血情况。
那么,血友病是如何遗传的呢?首先,血友病是一种X染色体连锁隐性遗传病,主要影响男性。女性虽然携带致病基因,但通常不发病。当女性携带者与正常男性结婚时,其子女的患病风险较高。如果男性患者与携带者结婚,则其女儿可能患病,而儿子则可能正常。
除了遗传因素外,血友病患者的饮食也需特别注意。一些食物如鱼类、海鲜、黑木耳、大蒜、洋葱、香菇等可能加重出血症状,应尽量避免。而茄子、白菜等蔬菜则富含维生素和矿物质,适合血友病患者食用。
对于血友病患者来说,除了饮食和生活习惯的调整外,合理用药也非常重要。目前,治疗血友病的主要药物是凝血因子替代疗法,通过补充缺失的凝血因子,帮助患者止血。此外,一些辅助药物如抗纤溶药物、止血药物等也可用于治疗血友病。
血友病患者应定期到血液科就诊,进行病情评估和治疗方案的调整。医生会根据患者的病情制定个性化的治疗方案,帮助患者控制病情,提高生活质量。
总之,血友病患者需要重视遗传、饮食、用药和生活习惯等方面的调整,以降低出血风险,提高生活质量。
获得性血友病,作为一种非遗传性的出血性疾病,其发病原因与机体凝血因子的缺乏有关。该病多发于有家族病史的人群,常表现为肌肉关节腔或深部组织的出血。面对这种疾病,及时就医、正确用药、调整饮食,是稳定病情、缩短病程、减轻症状的关键。
针对获得性血友病,目前有多种治疗方法可供选择。
1. 口服药物治疗:紫地宁血散是一种常用的口服药物,其主要成分大叶紫珠、地菍等,具有清热凉血、收敛止血的功效,可有效缓解出血症状和身体乏力。患者需按照医嘱,一日三次,注意用量控制,切勿盲目增加剂量。
2. 注射药物治疗:醋酸去氨加压素注射液是一种常用的注射药物,适用于病情较重的患者。该药物可稳定病情,减轻肌肉关节腔出血等症状。患者需遵医嘱,一日三次,必要时可在睡前加用一次。需要注意的是,部分患者可能出现疲劳、恶心等不良反应。
3. 手术治疗:对于病情严重、出血部位深的患者,手术治疗是一种有效的方法。然而,手术容易留下瘢痕,因此患者在手术前要做好充分的心理准备,并积极配合术后护理。
除了药物治疗和手术治疗外,患者还需注意日常保养。饮食方面,应进食富含营养、增强体质、防止出血的食物,并避免食用刺激性食物。此外,保持良好的心态,进行适当的锻炼,也有助于病情的恢复。
总之,获得性血友病是一种可治愈的疾病。患者应积极面对,及时就医,遵循医嘱,科学治疗,并注意日常保养,以促进病情的恢复。
基因治疗作为一种新兴的治疗手段,近年来备受关注。它通过修改细胞中的遗传物质,从源头上治疗疾病,具有巨大的治疗潜力。
与传统药物相比,基因治疗具有以下优势:
1. 治疗效果更显著:基因治疗直接作用于疾病根源,因此治疗效果可能更显著。
2. 长期效果更好:基因治疗可能实现长期效果,减少疾病复发。
3. 治疗范围更广:基因治疗可能治疗一些传统药物难以治疗的疾病。
然而,基因治疗也面临一些挑战:
1. 技术难度高:基因治疗技术复杂,需要专业的技术和设备。
2. 安全性问题:基因治疗可能引发一些不良反应。
3. 成本高昂:基因治疗成本较高,可能影响患者的接受度。
近年来,国内外监管部门不断出台政策,规范基因治疗的研究和临床应用。例如,我国CFDA发布了《人基因治疗研究和制剂质量控制技术指导原则》等,旨在确保基因治疗的安全性和有效性。
随着基因治疗技术的不断发展和完善,相信它将为更多患者带来福音。