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血友病:你身边有这样的“玻璃人”吗?

血友病:你身边有这样的“玻璃人”吗?
发表人:京东健康

数百年前,维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国,但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国,导致了大量的皇室成员夭折,令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶,就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病?
 

血友病,是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明,我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势,2014年,我国血友病患者人数为13.7万,2018年中国血友病患病人数达14万人,预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷,该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同,我们通常将血友病分为3种类型,分别是:

 

● 血友病甲,即因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,是目前最常见的血友病,占总发病例的85%左右;

 

● 血友病乙,即因子Ⅸ缺乏症,由凝血因子Ⅸ基因突变所致,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是一种性联隐性遗传疾病,占总发病例的15%左右;

 

● 血友病丙,即因子XI缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”?

 

对于正常人而言,当血管出现损伤时,血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先,伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩,使该处血流速度减慢;

● 同时,血管内皮下胶原暴露,引起血小板发生粘附、聚集,形成血小板血栓;

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质,激活体内的凝血机制;

 

三管齐下,加快血液凝固,从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说,由于缺乏关键的凝血因子,一旦血管出现损伤,其正常凝血机制无法被正常激活,就很容易出现出血不止的情况。

 

因此,他们无法像正常人一样生活,哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞,对于他们而言都可能是一场致命的打击,就像是一面薄薄的玻璃,一旦出现磕碰,就会碎掉。

 

另外,如果出血发生在关节或肌肉处,短期内患者会出现关节肌肉血肿,长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形,虽然此时没有性命之忧,但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向,症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下,也可发生“自发性”出血,所以,血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过,随着医疗技术的发展,血友病的神秘面纱已经被医学界揭开,曾经患有“不治之症”的患者,现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈,但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制,因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血;并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率,使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是,由于血友病属于基因病,所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”,因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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  • 血友病是一组遗传病,目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗,能够减轻岀血的症状,维持正常的生活质量,大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当,治疗及时,凝血因子活性控制良好,一般不会影响自然寿命。但是重度时,即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII,C<1%的情况下,患者生命很容易受到威胁。

     

     

    一、血友病会有后遗症么?

     

    治疗较好的血友病患者可以没有后遗症,但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血,引起慢性炎症,粘连机化,最终致关节活动障碍、畸形,重者会导致残疾。

     

    二、血友病患者会影响生育么?

     

    血友病的患者对生育是可以造成影响的,主要是体现在两个方面:一方面,血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病,后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上,属于隐性遗传,但是有可能会不发病,但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候,最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病,虽然不影响生育功能,但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子,女性不发病,男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝,导致发病。另一方面,女性有可能是血友病基因的携带者,另外,血友病的患者对生育造成影响,见于女性血友病的患者,虽然非常少见,但是不代表没有女性的血友病的患者,这些患者在生育的时候,无论是顺产或者是剖腹产,都有可能会造成严重的出血症状。

     

    三、如何预防血友病?

     

    由于血友病目前尚无根治方法,因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关,预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

     

     

    早期筛查:血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止,表现为轻型的血友病,儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状,应及时到血液科做凝血因子的筛查,明确是否为血友病以及明确血友病的类型,并进行相应的预防。

    预防措施:血友病是一种遗传性疾病,患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等,这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境,因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,可以送院治疗,这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术,必须在手术前按C水平及手术大小、部位,把Ⅷ因子提到替代治疗效果,对疾病起到控制作用。

  • 获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确、治疗及时,会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

     

     

    一、获得性血友病

     

    获得性血友病 患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见,常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异,通常在产后3月内出现,也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血,伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误,严重的出血需要切除子宫甚至危及生命,病死率较高。

     

     二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

     

     

    获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似,但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病,因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍,其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常,补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征,由于机体产生Ⅷ因子抗体,因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长,鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后,获得性血友病APTT时间不能纠正,而A型血友病则可以被纠正。

  • 血友病在医学上而言,是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病,多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍,使血液凝血时间延长,患者一旦发现此病,只要轻微创伤后便可出血不止,重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

     

    据目前的医学研究进展来看,血友病不是不治之症,也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血,但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏,而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成,故血友病彻底治愈的希望不大。

     

     

    血友病从其发病机理中看,主要依据缺乏的凝血成分分为:血友病A、.血友病B、血友病C。

     

    与其讨论血友病彻底治愈的几率,在目前的医学条件下,不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量,减少出血倾向出现的几率,或者即使出血现象出现,也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

     

    对于血友病的治疗,想要获得良好的“临床治愈”效果,目前常用的治疗措施如下:

     

    1. 局部止血治疗

     

    伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上;伤口大的情况,在正规医院进行治疗及包扎,可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动,采取局部冷敷的办法使血管收缩,当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。

     


    2. 替代疗法

     

    替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法,目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者,需替代治疗。

     

    常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

     

    有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛,且需要注意的事项更多,往往要注意如岁时观察自己身体部位,若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗,千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

     

    平时尽量小心活动,注意爱护自己的身体,同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚,以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。

     


    虽然目前血友病无法完全治愈,但随着科学的发展,未来很多可能性都是有的,所以患者自身而言,只要不是经常发生严重的出血倾向,都可以保持积极乐观的心态,保护好自己,同时满怀信心。

     

    相信科学、医学的发展,不久的将来就能攻克这个难关,发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人,我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下,尽量不要参与嘻哈打闹,以免对别人造成更多伤害。

  • 在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁,变化而赤,是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒。对于血证的病机,则认为多由于热所致,《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型,让我们一起来了解一下吧!

     

     

    1、气不摄血型

     

    气不摄血型气为血帅. 若气血双亏或心脾虚衰.不能统血、摄血,血失统摄,则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡,全身肌肉、关节散在出血,肿胀疼痛.或轻或重。反复发生,并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕.食欲不振.面色苍白或萎黄,舌质淡白,脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

    方药:归脾汤加味。

    处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

    加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

     

    2、热盛动血型

     

    热盛迫血型血热炽盛.或阴虚火旺.迫血妄行.致血溢脉外而致。血热炽盛者,皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点,紫斑形状不 一.大小不等.严重者甚至会融合成片,常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘;有的还伴有鼻衄、齿衄等症状,舌质红,苔薄黄.脉弦数或滑数。治宜清解热邪,凉血消瘀。

    方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

    处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

    加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

     

     

    3、血淤动血型

     

    若表现为瘀血内阻,紫斑紫暗,肌肉、关节疼痛肿胀较重,舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

    方药:血府逐淤汤加味。

    处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

    加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

  • 血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗,加强自我保护,预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血,避免并发症的发生和发展,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物,家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访;出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈,需要终身间歇替代治疗。

     

     

    一、一般治疗

     

    局部止血治疗,若发生轻微损伤,可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸,用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。


    二、药物治疗

     

    1、补充凝血因子:新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子,适用于血友病B患者,可采用储存血浆治疗,5天内为宜。但是由于容量因素限制,单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度,同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高,适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物,给治疗带来困难,发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B,改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子,可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂,无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物,无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

    2、去氨加压素:即DDAVP,静脉快速滴入,适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等,此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

    3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物:通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用,避免与凝血酶原复合物同时使用。

     

     

    三、基因治疗


    目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因,通过载体转导人人体,以纠正血友病的基因缺陷,生成具有生物活性的FⅢ或FX。

     

    四、手术治疗

     

    适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人,可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下,否则手术中难以止血,危及生命。

  • 血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血,常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血.如果治疗不及时.患者会出现疼痛、关节损伤而致残,还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗,还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上,中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么,中医对血友病如何认识呢?

     

     

    一、中医对血友病的认识

     

    依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

     

    二、中医对血友病如何辩证?

     

    1、辨出血的原因与部位:本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

    2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

     

     

    从中医的角度看,血友病并不是完全不能够治愈的,只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证,能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来,这样的话,治疗起来效果就会更好一些。

  • 对于正常人来说都是拥有两个肾脏,具体为什么是两个而不是一个还没有太明确的解释。不过肾脏对于我们人类来说具有比较重要的作用,它是人体的一个排泄和过滤器官,每天它的工作就是把代谢后的废物排出体外,然后把对人体有利的物质再重吸收进入人体。


    人体每天在进行生命活动的时候,就会产生比较多的代谢产物,比如尿素氮、肌酐等。与此同时,肾脏还具有调节酸碱平衡、维持内环境的稳定、分泌某种激素的作用。所以肾脏对于人来说具有很重要的作用,如果肾脏衰竭了,那就会带来很多的麻烦。为了让大家对肾衰竭有更多的认识和了解,我来分享一下肾衰竭的相关东西。

     


    我身边现在没有肾衰竭病人


    从小到到大,我身边就出现过两个肾衰竭病人,不过他们现在都不在人世了。其中一个是我的亲戚,还有一个是我的小学数学老师。我记得我那个亲戚得尿毒症的时候刚好是我踏入高中的时候,她是体检的时候发现的尿毒症,刚被查出来的时候真的如晴天霹雳。尿毒症无论那个时候还是现在都没有太好的办法,主要的措施就是透析,而且每周需要透析2次,一次透析的费用在300左右,而且还不能报销,这个花费可能对于家庭条件优渥的人来说不算什么,但是对于普通家庭压根承受不起,要知道那个时候的工资普遍在1000多元。


    尿毒症不仅仅花费高,而且透析本身也是一个有创伤的操作。透析的机器其实本质上就相当于人工肾脏,它负责把人体血液中有害的物质过滤出去。既然是过滤血液,那毫无疑问肯定是需要进行穿刺的。目前来说,透析可以通过动静脉内瘘穿刺,或者股静脉、中心静脉置管。由于穿刺的都是大血管,所以对透析患者来说也是一个不小的创伤。


    我的数学老师是一个比较有才的人,他的数学课上的很好。我在最开始的时候数学经常考不及格,后来他带我们课以后,我的数学一直在提升,从原来的不及格到班里的名列前茅。可能天妒英才吧,我的这个老师在30多岁就得了尿毒症。他这个时候上有老下有小,透析虽然能缓解症状,但是只是对症治疗,病根是去不掉的。经过深思熟虑以后,他毅然决然的选择了结束自己的生命,只是为了不拖累自己的家庭。听到数学老师离世的消息,我的心里既感觉难过也更加敬佩他。


    虽然有部分朋友听说尿毒症可以通过换肾来解决,但是实际上可操作性并不强。我国的尿毒症患者是比较多的,但是愿意捐献自己肾脏的人是比较少的,我国有着身体发肤受之父母的观念,而且作为死者的家属也不能接受其身体残缺的事实,所以肾源真的很缺乏。即便偶尔会有人捐献肾脏,这也轮不到一般人,同样是你或者别人需要肾脏,为什么就给你不给别人呢?与此同时,换肾手术的花费也是比较高的,根据权威的数据,大多数换肾的总费用在40万左右。单纯的手术费差不多就需要20万,而且获取了肾源也需要对其家属进行一定的补偿。


    另外,虽然说肾移植手术现在比较成熟了,可以达到90%以上的存活率,但是它依然存在一定的失败率。肾移植手术本身是把别人的肾移植到患者身上,别人的肾对于患者本身来说就相当于异物,所以会存在一定的排斥反应。所以做了肾移植手术的患者在手术后还需要吃抵抗排斥反应的免疫抑制剂。根据现在的一些权威数据,大多数换肾的患者普遍的存活时间在10年左右。

     


    为什么很多人不知不觉得了尿毒症呢?


    虽然现在大家的生活水平提高了,但是对于体检的意识还是不够强的,哪怕是有钱人都未必有体检的意识。可能大家觉得如果体检没有查出来问题以后,就会觉得自己比较吃亏。但是我们不得不说,很多疾病在早期是没有明显的症状的,就像发现大便带血,你会想到这可能是肠癌吗?如果感觉到乏力、恶心、呕吐、血压偏高,你会第一时间想到是尿毒症的问题吗?很显然,大多数人都容易忽略这些症状。


    另外,从生理的角度来说,肾脏的代偿功能也是比较强大的。根据权威的医学教材,一个肾大约有100万个肾单位,平时的时候并不是所有的肾单位都在工作,对于正常人来说,只需要有1/3的肾单位功能就能保证人体正常的运转。如果肾脏在早期出现了问题,因为有足够多的肾单位代偿所以很多人都可能没有什么明显的症状。但是需要注意一点,肾单位再怎么强大,如果一直存在损害肾脏的危险因素,比如肾小球肾炎、高血压、糖尿病、药物等,那肾单位早晚会有破坏干净的一天。


    还有一部分人心存侥幸。其实对于大多数尿毒症患者来说,早期是有一些症状的,比如恶心、呕吐、腿肿、头晕等,但是因为心存侥幸,所以也不太会放在心上。但是需要注意,肾功能的恶化并不是一个很迅速的过程,它是逐渐积累的过程。与此同时,很多肾脏病虽然病情减轻了,但是这并不是说就意味着痊愈。现实中有不少病人因为不注意定期复查而使自己的肾脏疾病演变成了尿毒症。

     

     

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  • 近视和远视是困扰大家的主要视力问题,两者也一直被认为是“视力杀手”,其实,真正的视力杀手另有其人——青光眼。

    那么青光眼是什么呢?它为什么被称为“视力杀手”呢?今天Dr.京就和大家聊聊。

    青光眼是泛着青光的眼睛?

    很多人顾名思义,认为青光眼就是眼泛青光。事实上,并不是这样。

    青光眼是指眼压升高导致的视力受损或视野受限现象,它是全球第一位不可逆的致盲眼病。

    根据病因,青光眼可以分为先天性青光眼、原发性青光眼和继发性青光眼。

    先天性青光眼是指胚胎发育不正常,房角结构先天变异的青光眼类型,多见于婴幼儿和青少年时期。先天性的青光眼也和家族遗传有关。

    原发性青光眼根据眼压升高时,前房角的形态,又分为开角型青光眼和闭角型青光眼。

    根据发病速度的快慢,闭角型青光眼又分为急性闭角型和慢性闭角型。

    急性闭角型青光眼发病比较急,且前房角狭窄或完全关闭,视力下降症状较为明显,同时可能伴有恶心呕吐、头晕脑胀、血压升高的症状。

    慢性闭角型青光眼发病速度慢,一般是有比较明确的诱因,比如情绪激动、眼睛疲劳等,发病的表现也比较缓和:眼睛干涩、不适,虹视等,一般稍作休息就可缓解,因此常常被忽视。

    继发性青光眼则是由于某些眼科疾病、全身疾病或眼外伤导致的,还有可能受药物左右的影响。

    青光眼“青睐”哪些人?

    很多人以为只有老人才会得青光眼,其实不然。

    青光眼的发病在年龄段上并无明显的“青睐对象”。小到婴幼儿、青少年,大到成年人、中老年人,都有可能得青光眼。

    除了遗传因素和自身疾病、损伤外,青光眼的产生还和我们日常用眼习惯有关,又因为青光眼的早期症状并不明显,因此不易被察觉。

    由于分类不同,青光眼的症状也不尽相同,不过大致有3点是相同的:

    视野变窄,视力下降

    既然是视力杀手,那么青光眼首先影响的就是人的视力。

    得了青光眼,人的视力会或多或少地出现下降情况,且会发生视野变窄现象。

     

    眼睛不适

    作为眼科疾病,青光眼影响最大的就是眼睛。

    由于眼压升高、房水循环不畅,不同的青光眼患者会出现不同程度的眼部不适现象:有的只是眼睛酸涩、疲劳,有的却会眼睛胀痛、视力模糊、虹视、眼红流泪等症状。

    头痛眼胀

    虽然是视力问题,但青光眼影响的可不只是眼睛。

    头痛、恶心、想吐、失眠、血压升高等都是它的症状之一,很多人去了医院才发现,自己以为是得了胃病,根源却是青光眼。

    所以不管是什么年龄段的人,只要出现了眼部不适或身体不适,都不能大意,有远视或近视的人群更应该关注自己的视力状况。

    日常生活如何护眼

    眼睛是我们看世界的窗口,视力问题也必须关注起来。

    那么,除了寻求专业的治疗,我们日常生活中应该做些什么来保护我们的双眼呢?

    注意用眼卫生

    现在的年轻人,很多为了追求美观,会选择戴隐形眼镜或者美瞳。

    不管是用手还是隐形镜片接触眼镜,都有可能因为卫生问题引发眼部感染、炎症等问题。

    所以日常生活中,一定要注意用眼卫生,尽量不戴或少佩戴隐形镜片,即便要佩戴,也一定注意经常更换护理液,洗干净双手再操作。

     

    适时休息

    很多眼部问题都与眼疲劳脱不了干系,特别是现在很多上班族面对着电脑一坐就是一整天,很容易造成眼疲劳。

    学生党由于长期伏案学习,同样是视力问题的多发人群。

    因此,我们应该注意在日常工作或学习过程中,注意劳逸结合,记得让眼睛按时放松,不能一直处于紧绷状态。

    课间或工作间隙出去走走,看看远处的绿色景物或做个眼保健操,都可以缓解眼疲劳。

    少玩手机

    现在,大家越来越多人把上网冲浪、熬夜玩手机当成消遣的方式,还有人喜欢关了灯玩。殊不知,这种方式不仅对健康无益,对视力更是会造成很严重的损伤。

    因此,为了视力健康,我们要少玩手机,特别是不要晚上关了灯玩哦。

     

    定期检查

    由于很多视力问题,早期并没有明显的症状,且有些视力问题像是青光眼是不可逆的,甚至可能是终身的疾病。

    因此,定期检查去眼科检查眼睛及视力状况,很有必要。

    最后,Dr.京想提醒大家,视力问题不容忽视,一旦出现不适,千万不能掉以轻心,错过最佳治疗时间,一定要去医院,早发现,早治疗。

    若想要了解更多关于眼部疾病防护的健康建议,欢迎进入京东健康在线问诊,咨询专业的医生,快速了解详细的建议。Dr.京希望大家都拥有Bling Bling的健康眼睛!

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    清晨坐起头昏目眩,如厕蹲起两眼发黑。

    卧转立位最为明显,跌倒晕厥预后不佳。

     

    这是典型的直立性低血压发作时的表现。

     

    由于日常生活中体位改变的场景无处不在,导致发病的机会异常广泛,潜在的继发心脑血管事件风险大大增加。

     

    什么是直立性低血压?

     

    根据体位改变和症状发生的时间差和血压下降幅度特点,可分为三类:

     

    即刻型

     

    如果在直立或者至少60°的体位改变实验里,在30秒内,收缩压下降至少40mmHg和/或舒张压下降至少20mmHg。

     

    经典型

     

    如果在直立或者至少60°的体位改变实验里,在30秒至180秒内,收缩压下降至少20mmHg和/或舒张压下降至少10mmHg,或对于高血压患者收缩压下降至少30mmHg。

     

    延迟型

     

    如果在直立或者至少60°的体位改变实验里,在3-45分钟内,动脉压下降至少20/10mmHg(高血压患者标准为30/15mmHg)。

     

    低血压的「前因」与「后果」

     

    当你站起时,身体会发生什么?

     

    当从卧位转为立位时,回心血量下降、心排量减少,从而引起血压下降的倾向。

     

     

    此时颈静脉窦压力感受器,心肺压力感受器及小动静脉之间的轴突反射等激活,进一步激活交感神经系统。

     

    通过收缩外周血管、增加血管张力、提高心率、增强心脏收缩等方式,抑制这种血压下降的倾向,以维持正常血压和外周器官的血流供应。

     

    直立性低血压是如何发生的?

     

    总体来讲,直立性低血压的发生就是因为各种原因不能实现,在上述环节中出现的正常生理性反馈,可分为神经源性(原发性)和非神经源性(继发性)。

     

     

    其它还表现于长期卧床、发热、炎热环境、长时间蹲位或卧位等情况。

     

    直立性低血压有什么不良后果?

     

    直立性低血压的发生,本质上是体位改变导致的血压下降,最终对靶器官血流供应不足的结局。

     

    ● 短期严重事件

     

    卒中、跌倒——脑供血不足、心梗——冠脉灌注不足。

     

    ● 长期不良结局

     

    心室肥大、肾功能下降、房颤发生率增加、心脑血管相关死亡率增加以及全因死亡率增加。

     

     

    直立性低血压的治疗

     

    避免快速起身,尤其对于老年患者,借用支撑物等缓慢改变体位;有先兆症状(头晕眼花等)采用交叉腿和蹲位等姿势改善症状。

     

    可以高枕位睡眠,头抬高10度;佩戴腹带或弹力袜。

     

    避免引起直立性低血压的药物,遵循医嘱可选用屈西多巴、米多君、氟氢可的松、吡啶斯的明、促红细胞生成素等。

     

     

    另外,当发生黑矇、晕厥等事件时,尽管发生场景与体位改变相关,但不代表一定就是体位性低血压。

     

    首先应该由专业医务人员排除包括失血性休克(消化道出血、外伤出血、子宫出血)、心源性休克(恶性心律失常、心包填塞、心脏骤停)、过敏性休克、感染性休克等急性休克事件,找到低血压原因,以便能迅速解除病因,恢复血压,抢救生命。

  • 首先肯定的是过敏性皮炎不传染。因为它没有传染的条件,没有导致传染的病原体。下面咱们看一下过敏性皮炎是怎么回事。

     

    过敏性皮炎,《中国临床皮肤病学》上根本就没有这个诊断,皮炎也只是作为一种症状存在。

     

    但是在临床实际工作中,经常会看到一些大夫诊断为过敏性皮炎。这是为什么?是诊断错了吗?显然不是,是因为这种病有皮炎的症状,但是致病原因又不明确,但是可以肯定是过敏反应导致的。

     

    为了和其他原因明确的皮炎相区别,才诊断为过敏性皮炎。是一种约定俗成。过去对于异位性皮炎曾经诊断为遗传性过敏性皮炎,现在叫做特应性皮炎(AD),由于这种病和家族遗传有一定关系,所以这个病不在今天的讨论范围之内。

     

    什么是过敏性皮炎?

     

    过敏性皮炎是由于接触过敏性抗原引起的皮肤过敏反应,当过敏原首次进入人体,过敏体质的免疫系统对该种过敏原产生记忆,当过敏原再次进入体内,过敏体质的免疫系统认出后发生强烈反应。

     

     

    引起肥大细胞和嗜碱性细胞的细胞膜破裂,释放组胺、5-羟色胺、慢反应物质等过敏反应介质,过敏反应介质与皮肤血管黏膜相结合,导致皮肤出现红斑、皮疹、瘙痒等不适症状。

     

    有什么东西可以引起过敏性皮炎?

     

    能引起过敏性皮炎的刺激物种类很多,主要有动物性、植物性、化学性三种:  

     

    1.动物性的过敏原包括各种动物皮毛和毒素,某些动物如蜂类、水母、恙、螨、蝶、蛾等。   

     

     

    2.植物性的过敏原主要指有些植物的叶、茎、花、果或其产物等,如漆树、橡树、芥子、巴豆、大蒜、荨麻、除虫菊等。

     

    3.化学性物质,绝大多数过敏性皮炎均系化学刺激物引起,如药物、染料、洗涤剂、油类、化妆品、化学纤维、塑料制品、化工原料、避孕用具、表带、染甲油等。

     

    过敏性皮炎的临床表现有哪些?

     

    在临床上常见的过敏性皮炎可表现为红斑,水肿略隆起或伴有少数米粒大小的红色水肿性丘疹,有的仅表现为局部红斑,水肿不明显,有的还可为湿疹样改变,有糠粃样鳞屑,伴有瘙痒。

     

  • 血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症,根据缺乏的凝血因子不同,可分为甲型、乙型和丙型血友病。这三种血友病的临床表现相似,都有出血倾向,但严重程度有所不同。

    甲型血友病是由于缺少凝血因子VIII,患者表现为轻微外伤后出血不止,严重者可出现关节出血、肌肉出血等症状。乙型血友病缺乏第IX凝血因子,症状与甲型血友病相似,但发病率较低。丙型血友病缺乏第XI凝血因子,一般症状较轻,仅在手术或拔牙后出现出血。

    血友病的严重程度与凝血因子的缺乏程度有关。甲型血友病凝血因子缺乏程度最高,出血症状也最严重;乙型血友病次之;丙型血友病最轻。此外,患者的个体差异也会影响病情的严重程度。

    治疗血友病的主要方法是补充缺失的凝血因子。目前,血友病尚无根治方法,但通过定期注射凝血因子,可以有效控制出血症状,提高患者的生活质量。

    血友病患者应加强日常保养,避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能检查。同时,应选择专业的医院和科室进行治疗,以便得到更好的治疗效果。

    总之,血友病是一种严重的遗传性疾病,患者应引起重视。通过了解血友病的病因、症状、治疗和日常保养,有助于患者更好地控制病情,提高生活质量。

  • 血管性假血友病,作为一种常见的遗传性出血性疾病,对患者的生活质量造成严重影响。本文将为您详细介绍该病的症状、治疗方法以及日常护理要点。

    一、血管性假血友病的症状

    血管性假血友病的主要症状包括:

    1. 黏膜皮下出血:患者容易出现牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等症状。

    2. 月经过多:女性患者容易出现月经过多的情况。

    3. 其他出血症状:关节出血、肌肉出血、消化道出血等。

    二、血管性假血友病的治疗方法

    1. 药物治疗:去痛片、血宁胶囊、紫地宁血散等药物可用于治疗血管性假血友病。去痛片是一种复方制剂,具有止血作用;血宁胶囊和紫地宁血散则具有清热凉血、收敛止血的功效。

    2. 手术治疗:对于严重出血的患者,可能需要进行手术治疗。

    三、血管性假血友病的日常护理

    1. 注意休息:患者应避免过度劳累,保证充足的休息时间。

    2. 保暖:避免受凉,预防感冒等呼吸道感染。

    3. 饮食:饮食以清淡易消化为主,避免辛辣刺激性食物。

    4. 定期复查:患者应定期到医院复查,监测病情变化。

    四、血管性假血友病的预防和治疗建议

    1. 做好遗传咨询:有家族史的患者应做好遗传咨询,了解遗传风险。

    2. 加强健康教育:普及血管性假血友病的知识,提高公众对该病的认识。

    3. 积极治疗:一旦出现症状,应及时就医,避免延误治疗时机。

  • 血友病基因治疗目前正处于临床试验阶段,包括Ⅰ期、Ⅱ期和IV期试验,旨在评估治疗的安全性和疗效。Ⅰ期试验主要评估安全性和耐受性,确定最佳剂量和给药方案;Ⅱ期试验则进一步测试疗效和安全性,针对血友病B和血友病C;IV期试验在某些情况下进行,以验证药物的有效性和安全性。如果治疗被证明安全有效,则可能进入临床应用阶段,用于治疗患者并研究长期效果。基因治疗有望成为未来血友病治疗的重要手段。

  • 获得性血友病,又称皇室病,是一种较为罕见的出血性疾病。该疾病多发于家族中存在血友病病史的人群,其病发原因与自身免疫性疾病、药物因素等因素有关。一旦发病,患者的血液健康将受到严重损害,容易出现肌肉关节腔、深部组织出血等症状。

    针对获得性血友病的治疗,主要包括以下几种方法:

    1. 中医治疗:中医治疗获得性血友病具有悠久的历史,其中犀角地黄汤是一种常用的方剂。该方剂由赤芍、丹皮、细生地、银花等中药组成,具有清热解毒、凉血止血的功效。患者需按照医嘱煎煮中药,每日一剂,持续用药。

    2. 口服药物治疗:去痛片是一种常用的口服药物,可辅助治疗获得性血友病。该药物可延缓病程,减轻出血和身体乏力等症状。患者需按照医嘱服用,每日四次,但连续用药时间不宜超过五天。部分患者可能出现恶心、皮疹、发热等不良反应,需立即停药。

    3. 护理治疗:获得性血友病患者需遵医嘱进行口服药物治疗,避免盲目使用肌内注射治疗。在出现出血倾向时,应限制活动,卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动量。对于反复出血的患者,应注意心理疏导,提高生活质量。

    除了药物治疗外,患者还需注意日常保养,保持良好的心态,均衡饮食,避免辛辣刺激性食物,以降低疾病复发风险。

    总之,获得性血友病是一种严重的出血性疾病,治疗需综合运用多种方法。患者应积极配合医生治疗,保持良好的生活习惯,提高生活质量。

  • 血友病,一种以出血为特征的遗传性疾病,主要影响男性。对于血友病患者而言,预防出血复发至关重要。以下是一些有效的预防措施,帮助患者避免病情反复。

    1. 识别出血风险因素

    血友病患者应避免过度劳累、跌倒、碰撞等可能导致出血的行为。同时,应避免进行可能引发出血的手术、拔牙、注射等医疗操作。此外,饮食不当也可能诱发出血。

    2. 及时告知病情

    患者应向学校、工作单位及医护人员告知自己的病情,以便得到及时的关注和适当的医疗处理。同时,患者应主动向医生说明病情,以便医生选择合适的治疗方案。

    3. 保持健康的生活方式

    血友病患者应保持规律的生活作息,避免过度劳累。适量运动如游泳等可以帮助增强体质,但应避免剧烈运动。此外,保持良好的心态也有助于病情的稳定。

    4. 避免使用禁用药物

    阿司匹林等药物会抑制血小板聚集,增加出血风险。血友病患者应避免使用这类药物。

    5. 定期输注凝血因子

    凝血因子输注是血友病治疗的重要手段,可以预防出血。患者应按照医生的建议进行输注。

    通过以上措施,血友病患者可以有效预防病情复发,提高生活质量。

  • 血友病,这一罕见遗传性疾病,给患者的生活带来了无尽的痛苦。它是一种由于凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。在我国,血友病的诊断率较低,许多患者因此错过了最佳的治疗时机。

    然而,血友病并非无药可医。目前,替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要方法,即输注外源性凝血因子制剂。通过长期规范地补充凝血因子,可以有效避免或减缓患者发生肢体残疾。

    除了药物治疗,日常保养也是血友病患者需要注意的重点。患者应避免剧烈运动,避免受伤,同时保持良好的生活习惯,提高自身免疫力。

    血友病的诊断主要依靠血液检查,包括凝血功能检查、凝血因子活性检测等。一旦确诊为血友病,患者应及时就医,接受正规的治疗。

    近年来,我国血友病关爱事业取得了长足的进步。许多医疗机构、慈善组织和爱心企业纷纷加入到血友病关爱事业中,为患者提供帮助和支持。

    血友病患者应积极面对疾病,保持乐观的心态,相信自己能够战胜病魔。同时,社会各界也应给予血友病患者更多的关爱和支持,让他们感受到温暖和希望。

  • 新生儿出血病,又称新生儿血友病,是一种由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。在重庆春季,由于气候变化,新生儿出血病的发病率相对较高。以下是关于新生儿出血病的介绍及预防治疗策略。

    一、疾病介绍
    新生儿出血病的主要表现为自发性出血,常见于皮肤、黏膜、关节和内脏。由于凝血因子的缺乏,患儿的出血时间延长,出血不易停止。严重者可能出现颅内出血,危及生命。

    二、家庭预防措施
    1. 注意保暖:重庆春季气温多变,家长应注意为新生儿提供适宜的温度,防止感冒引起出血。
    2. 注意饮食:合理搭配饮食,保证新生儿摄入足够的维生素K,有助于预防出血。
    3. 避免创伤:新生儿皮肤娇嫩,家长应尽量避免对新生儿进行剧烈的触摸和摇晃,防止皮肤破损引起出血。
    4. 定期检查:新生儿出生后,家长应定期带其去医院进行血液检查,及时发现并治疗凝血因子缺乏。

    三、治疗策略
    1. 药物治疗:针对凝血因子缺乏,可给予补充凝血因子的药物,如注射凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。
    2. 手术治疗:对于出现内脏出血的患者,需及时进行手术治疗,以防止病情恶化。
    3. 日常护理:保持新生儿皮肤清洁,避免皮肤破损。同时,注意观察患儿的出血情况,如有异常,应及时就医。

    四、总结
    新生儿出血病是一种严重的出血性疾病,家长应引起重视。通过加强家庭预防措施和及时治疗,可以有效降低患儿的发病率和死亡率。

  • 今天是4月17日,世界血友病日。血友病患者因为体内缺少凝血因子,轻微地触碰就会出血,重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。然而,通过标准剂量的预防治疗,即使是重度甲型血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。英国职业自行车运动员阿·道塞特在2015年刷新了1小时自行车骑行世界纪录,他就是一名血友病患者。南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示,标准剂量的预防治疗是血友病患者回归正常生活的关键。血友病患者缺乏凝血因子,通过补充凝血因子就可以得到有效治疗。但是,治疗费用较高,需要患者和家庭的共同努力。今年的血友病日主题是“分享知识,我们更坚强”。

    血友病患者在使用标准剂量的预防治疗方案时,需要按照25-40IU/kg体重注射凝血因子,每周3次,一名成人一年需要数十万。目前,我国患者主要使用低剂量方案或按需治疗方案。在医保政策和慈善援助项目的帮助下,血友病患者可以得到足量的治疗。例如,在广州,参加了“为生命续航——血友病援助项目一站式结算”项目的儿童,在指定医院就诊,可以“随来随看,随走随结”;而费用方面,首先用于治疗的药品费用将由广州医保报销约80%;在此基础上,中华慈善总会与广州市慈善会共同援助约19.5%。这意味着在现有医保政策和慈善援助的共同帮助下,广州血友病儿童基本实现规范治疗和预防治疗。

    今年的血友病日,北京及广州同时启动了“Running Boy-奔跑吧!少年——拜耳血友病关爱运动汇”项目。该项目由北京血友之家罕见病中心主办、拜耳公司支持。启动仪式上,德甲劲旅拜耳勒沃库森足球队现役球员通过视频,鼓励血友病儿童们用勇于拼搏的体育精神克服疾病,做生活的强者。通过趣味的学习方式,血友病儿童及家庭可以了解标准治疗的相关知识,让患儿在快乐中掌握更多的知识,享受更多的童年欢乐,让血友病儿童患者“奔跑不再是奇迹”。

  • 在医学领域,我们了解到一些遗传疾病具有性别倾向,这意味着某些遗传疾病更容易影响男性。因此,对于一些特定情况的夫妇来说,生男孩可能并不是最佳选择。

    色盲:色盲是一种常见的遗传性疾病,主要影响男性。如果夫妻双方或一方携带色盲基因,那么生男孩的风险较高。色盲患者可能会在日常生活中遇到许多困扰,例如无法从事某些职业或驾驶汽车。

    血友病:血友病是一种罕见的遗传性疾病,主要影响男性。血友病患者容易出血不止,甚至可能导致严重的并发症。如果夫妻一方是血友病基因携带者,那么生男孩的风险较高。

    蚕豆病:蚕豆病是一种遗传性疾病,主要影响男性。蚕豆病患者在食用蚕豆后可能会出现严重的溶血性贫血症状。如果夫妻一方是蚕豆病基因携带者,那么生男孩的风险较高。

    假肥大性肌营养不良症:假肥大性肌营养不良症是一种罕见的遗传性疾病,主要影响男性。患者可能会出现肌肉无力和萎缩等症状,严重影响生活质量。

    为了确保孩子的健康,建议夫妇在生育前进行遗传咨询和产前诊断,以便了解自身遗传状况和孩子的健康状况。

  • 血友病和凝血障碍都是影响血液凝固功能的疾病,虽然它们都属于凝血障碍范畴,但在病因、症状、诊断和治疗方面存在一定的差异。本文将从以下几个方面对这两种疾病进行详细解析,帮助大家更好地了解和区分它们。

    一、病因差异

    血友病是一种遗传性疾病,由于遗传基因突变导致凝血因子缺乏,从而影响血液凝固。而凝血障碍则可能由多种原因引起,包括先天性疾病、后天性疾病、药物副作用等。

    二、症状区别

    血友病患者主要表现为关节出血、肌肉出血、内脏出血等症状,尤其是关节出血较为常见。而凝血障碍患者的出血症状可能更加广泛,包括皮肤出血、黏膜出血、内脏出血等。

    三、诊断差异

    血友病的诊断主要依靠凝血功能检查,包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子活性测定等。而凝血障碍的诊断则需结合临床表现、实验室检查和影像学检查等多种手段。

    四、治疗差异

    血友病的治疗主要包括替代治疗、手术治疗和药物治疗等。替代治疗主要针对凝血因子缺乏,通过输注凝血因子制剂来纠正凝血功能。手术治疗则针对关节出血、内脏出血等严重出血情况。药物治疗包括抗纤溶剂、抗血小板药物等。而凝血障碍的治疗则根据具体病因和病情采取相应的治疗方法。

    五、日常保养

    无论是血友病患者还是凝血障碍患者,都需要注意日常保养,包括避免剧烈运动、注意饮食营养、保持良好的生活习惯等。

    六、就诊建议

    如果您或您的家人出现疑似凝血障碍的症状,应及时就医,明确诊断,接受正规治疗。

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