获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

对于动脉硬化这种疾病，相关检查对于它的治疗和诊断有着十分重要的作用，动脉硬化的疾病种类有很多种，所以不同的检查方式可以针对不同的病情有着更加深入的了解，所以在此也希望大家认真阅读一下的相关知识，加强这方面的学习等。

 

1.实验室检查

本病尚缺乏敏感而又特异性的早期实验室诊断方法，病人多有脂代谢失常，主要表现为血总胆固醇增高，LDL增高，HDL降低，血甘油三酯增高，血β脂蛋白增高，载脂蛋白B增高，载脂蛋白A降低，脂蛋白(α)增高，脂蛋白电泳图形异常，90%以上的病人表现为Ⅱ或Ⅳ型高脂蛋白血症。

2.血液流变学检查

往往血粘滞度增高，血小板活性可增高。

3.X线检查

除前述主动脉粥样硬化的表现外，选择性或电子计算机数字减影动脉造影可显示冠状动脉，脑动脉，肾动脉，肠系膜动脉和四肢动脉粥样硬化所造成的管腔狭窄或动脉瘤病变，以及病变的所在部位、范围和程度，有助于确定外科治疗的适应证和选择施行手术的方式。

4.多普勒超声检查

此检查方法有助于判断四肢动脉和肾动脉的血流情况。

5.血管内超声和血管镜检查

该检查方法则是直接从动脉腔内观察粥样硬化病变的方法。

6.放射性核素检查

有助于了解心脑肾组织的血供情况。

7.超声心动图检查

心电图检查及其负荷试验所示的特征性变化有助于诊断冠状动脉粥样硬化。

 

8.动脉硬化检测

宜运用四肢同步测量pwv和ABI的值来判读有无动脉硬化，再辅助于多普勒知道发病位置。现在流行的国产动脉硬化仪如VBP-9动脉硬化检测仪。

9.其他

肢体电阻抗图，脑电阻抗图，以及脑电图脑X线，电脑化X线，或磁共振断层显象有助于判断四肢和脑动脉的功能情况以及脑组织的病变情况。

有很多病患对于实验室的检查采取很消极的态度，其实这样是不对的，因为这些检查能够更好的帮助医生了解我们身体的具体情况，我们应该主动的积极地配合医生的检查，只有这样才是对我们自己身体的负责，在此呼吁大家能够用正确的态度对待实验室的检查。

 

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获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

 

 

一、出血的治疗 

 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

 

二、抗体的清除 

 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

 

 

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

当患者出现毛发增多、痤疮、月经不调等症状，高度怀疑多毛症时需要及时到医院内分泌科或妇产科就诊，并做相关检查明确诊断，但要与种族性多毛和家族性多毛等疾病进行鉴别。多囊卵巢综合征患者进行定期妇科体检非常有必要，一旦体检中发现多毛的体征都需要在医生的指导下进一步检查。发现毛发增多、痤疮、月经不调、性冷淡等症状，高度怀疑多毛症时，应及时就医。

 

 

1.体格检查：主要观察多毛的部位、范围，以及有无其他皮肤或躯体异常表现，有助于医生对多毛症病因的诊断和鉴别。

 

2.血浆睾酮：目前测定的血浆睾酮99%是与双氢睾酮等结合的总睾酮。建议女性测定性激素结合球蛋白及游离睾酮。

 

3.血浆雄烯二酮：女性的雄烯二酮来自卵巢和肾上腺约各占50%。

 

4.血浆硫酸脱氢表雄酮：80%来自肾上腺皮质，女性患者血浆血浆硫酸脱氢表雄酮增高提示肾上腺源性雄激素增高。

 

5.血浆17-羟孕酮：21-羟化酶、11-β羟化酶缺陷的先天性肾上腺皮质增生症的患者血浆17-羟孕酮的基础水平显著升高。必要时可行ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验。

 

6.血清泌乳素：如存在月经紊乱需测定血清泌乳素。

 

7.皮质醇增多症的筛查：如存在库欣综合征表现应进行24小时尿游离皮质醇、血皮质醇昼夜节律、小剂量地塞米松抑制试验等进行筛查。

 

8.监测基础体温和测定黄体期孕酮水平：以明确是否存在无排卵性月经。

 

9.卵巢B超：应常规进行子宫及双附件超声检查，如卵巢内存在12枚及以上，直径在2～9mm的小卵泡，和(或)卵巢体积增大超过10ml，即可诊断为多囊卵巢。

 

10.肾上腺CT：先天性肾上腺增生或怀疑肾上腺肿瘤应行肾上腺薄层CT增强。
 

 

实验室检查测定血尿睾酮、脱氢表雄酮和雄烯二酮性激素结合球蛋白。游离睾酮等。睾酮>6.9nmol/L和硫酸脱氢表雄酮>18.9nmol/L提示肾上腺或卵巢存在，分泌雄激素的肿瘤。在疑有多囊卵巢综合征、卵巢功能低下时应测定LH、FSH及月经周期第20～22天的孕酮水平。新近出现的多毛和男性化或长期重度多毛患者需进一步查超声、CT或MRI有助于卵巢和肾上腺肿瘤的定位和定性。血17-羟孕酮及ACTH(促肾上腺皮质激素)试验有助于先天性肾上腺皮质增生症的诊断。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

那天，我坐在京东互联网医院的咨询窗口前，心里五味杂陈。我的眼睛，那双曾经清澈明亮的眼睛，如今却布满了红血丝，像是被岁月无情地刻上了痕迹。

“您好，我是眼科郭医生，请问您有什么需要咨询的医学问题？”医生的声音温和而专业，让我紧张的心情稍微放松了一些。

“医生，我的眼睛现在红血丝严重，应该用什么药？”我迫不及待地问道。

“除了刚才说的那些不舒服之外，还有没有其他不舒服的呢？这种情况多久了呢？”医生详细地询问，我摇了摇头。

“之前带美瞳还可以，现在换了牌子，就感觉眼睛不舒服。”我解释道。

“有用过什么眼药水的吗？说下具体药名，用药的效果怎么样，有更好一些的吗？”医生继续询问。

“就是那天的美瞳可能换了牌子，现在用的博士伦那个红色的，好点。”我回答。

“根据你的情况，目前考虑干眼症引起的呢，建议用一点治疗干眼症的眼药水，比如羟糖甘泪然滴眼液，很多病人用了效果还不错！药品的链接发给你了，觉得合适的话可以下单购买，眼药水一天四次，每次一滴。”医生给出了用药建议。

“请问您有药物过敏吗？肝肾功能是否正常？目前处于备孕期、孕期或者哺乳期吗？是否有高血压，糖尿病等全身疾病呢？”医生详细地询问我的健康状况。

“但就是我还想能不能带隐形，需要做什么？”我忍不住问道。

“没有不舒服了再戴呢。”医生回答。

“谢谢！”我心中一阵暖流，觉得这个医生真的很贴心。

“那多久可以带隐形？”我又问。

“没有不舒服了再戴呢。”医生再次回答。

“处方开好了呢，点开核对一下药品清单，稍微等一下药师审核通过了就可以预约买药了！”医生提醒我。

“不是结膜炎角膜炎吗？”我疑惑地问道。

“目前不考虑。”医生回答。

“我感觉我红血丝都到黑眼珠了。”我抱怨道。

“缺氧导致的。”医生解释。

“用下药来。”我点了点头。

“好的。”我心中一阵轻松。

“患者已购药。”医生告诉我。

这次的经历让我深刻地感受到了互联网医疗的便捷，也让我对医生的专业和耐心有了更深的认识。我想，健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？

那天，我正坐在京东互联网医院的咨询窗口前，心里七上八下的。龟头上突然冒出几个红点，不痛不痒的，但看着就让人心里发毛。我上网一查，说是龟头炎，可我又不敢确定。

医生是个和蔼的中年人，他问我：‘几天了？’我回答：‘两三天吧。’他听了，微微皱了皱眉，说：‘这样的，是病吗，不痛不痒？’我摇摇头，心里挺忐忑的。

‘昨天问了个医生，他说不要紧。’我小声说道。医生听了，点了点头，说：‘龟头炎，治疗了吗？’‘没呢，不知道用什么药。’我老实回答。

‘医生你跟我说用什么药吧。’我急切地问道。医生沉吟了一下，说：‘可外用曲咪新乳膏及卢立康唑膏，早晚各一种。口服氟康唑。’我听着，心里有些懵，‘涂在龟头上吗，一般多久能好？’医生回答：‘是的，用药7-10天。’

我听了，心里稍微踏实了一些，‘这个药，早上，晚上，各涂一种吗？’医生肯定地点了点头，‘比如早上曲咪新乳膏，晚上那个。’

‘我这个不严重吧，好治吧？’我小心翼翼地问道。医生微笑着说：‘不严重，放心吧。’可我心里还是七上八下的，‘我好害怕医生。’我忍不住说道。

‘不严重，你放心。’医生安慰我。这时，我突然想起前阵子的事情，‘对了，我前阵子还得了血精，吃了一阵子的左氧沙福星和头孢，现在精液里从原本的褐色块，只剩下一点点血丝或者粉红色，是在好转吗？’医生听后，说：‘大概二十天左右了，还要继续吃药吗，平时也没有别的症状，比如射精痛尿痛，都没有。’

‘在吗医生？’我小心翼翼地问道。医生回答：‘在的，你放心。’

挂了电话，我心里还是有些忐忑。但想到医生的话，我又觉得安心了许多。我开始按照医生的建议用药，每天早晚坚持涂抹，心里也渐渐踏实起来。

如今，龟头上的红点已经消失了，血精的问题也好了很多。我时常在想，幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

那天，我躺在医院的病床上，侧切伤口的疼痛让我难以入眠。医生告诉我，需要用利夫康这种冲洗液来保持伤口清洁，防止感染。可是，医院用的那瓶用完了。

我有点慌，毕竟伤口还没好利索，再感染了可就麻烦了。我找到医生，说：“医生，我这伤口的冲洗液用完了，您能给我开一瓶吗？”

医生看了看我，微笑着说：“当然可以，你稍等一下。”

我看着医生离开，心里五味杂陈。一方面，我感激医生的理解和帮助；另一方面，我又担心这瓶药能不能解决问题。

不一会儿，医生回来了，手里拿着一张处方单。他说：“这是你的处方，你拿着去药房取药吧。”

我接过处方，心里顿时踏实了许多。我拿着处方去药房，药师审核了一下，就给我拿了一瓶利夫康。

回到家，我按照医生的指导，开始用利夫康冲洗伤口。那一刻，我仿佛看到了希望，疼痛也在慢慢减轻。

我想，这就是医患之间的信任吧。我信任医生的专业，医生也信任我的配合。我们共同努力，战胜病痛。

现在，我的伤口已经好了很多。我想，这是我对医生最好的感谢。同时，我也想分享我的经历，让更多的人知道，在病痛面前，我们并不孤单。

想问问大家，有没有出现过类似的经历呢？或者，有没有什么好的建议，可以帮助像我一样的人呢？

那是一个普通的下午，阳光透过窗户洒在狭小的客厅里，我坐在沙发上，心情却像窗外的天气一样阴沉。我的角质层薄，脸颊上的红血丝像一条条细小的血管，清晰可见。我摸着那少了一块皮肤的感觉，心里不禁有些慌张。

我打开手机，拨通了京东互联网医院的电话。电话那头传来了医生温和的声音：“您好，我是皮肤科刘医生，将由我为您提供医疗咨询帮助，请问您有什么需要咨询的医学问题？”我迫不及待地告诉了他我的情况。

“我的角质层薄，最近红血丝明显，可以用重组人表皮生长因子凝胶修复吗？”我焦急地问。

“可以的。”医生的声音里透着坚定，“就是这种的，可以修复好吗？”我点了点头，心里却还是有些不安。

“可以，比较慢。”医生的话让我有些失望，但我还是决定试试。

我开始每天晚上涂抹这种凝胶，每天晚上，我都会对着镜子仔细观察我的脸颊，期待着奇迹的发生。然而，效果并不明显，我甚至开始怀疑自己的选择。

“我看这个外包装怎么和医院开的不一样啊。”我忍不住问医生。

“包装不一样。”医生的声音里带着一丝无奈，“担心得话用医院的。”

我犹豫了一下，最终还是决定用医院的。

“我的这种情况一般多久可以修复好？”我再次问医生。

“半年以上。”医生的话让我有些绝望，但我还是决定坚持下去。

“每天晚上涂抹一次还是怎么使用？”我又问。

“每晚摸一次。”医生的声音里带着一丝安慰，“因为工作性质每天还要化妆。”我叹了口气，心里有些无奈。

“每晚摸一次。”医生的话让我有些安心。

“好的。”我回答，心里有些感慨。

“谢谢医生。”我挂断电话，心里有些感慨。

半年过去了，我的脸颊上的红血丝并没有完全消失，但我已经学会了接受。我开始学会欣赏自己的独特，不再为那些细小的瑕疵而烦恼。

我想，这就是生活吧，有时候，我们需要学会接受自己的不完美，才能找到真正的自己。

想问问大家有没有出现这样的情况啊？有没有什么好的建议呢？

那是一个普通的周末，阳光透过窗帘的缝隙，懒洋洋地洒在卧室的地板上。我躺在床上，眼睛却怎么也睡不着。那双眼睛，像是被什么扎了一下，卧蚕里红血丝密布，红得刺眼。

我拿起手机，搜索着“肾虚在眼睛上的表现”，心里充满了疑惑和不安。肾虚？我怎么会肾虚？我年轻力壮，怎么可能会得这种病？

突然，手机屏幕亮了起来，京东互联网医院的医生发来了一条消息：“您好，非常高兴由我为您提供医疗咨询服务，请稍等，我正在详细阅读您的病情描述。”

我立刻回复：“您好，医生。我眼睛卧蚕里红血丝很多，而且很红，已经持续两天了。有时候还会痛，但不痒。”

医生回复：“方便拍照片看看吗？多长时间了？可痛可痒？”

我立刻拍照并发了过去：“从昨天到现在，痛但不痒。”

医生：“抱歉在有事，才看见，眼睑发炎了。可以涂金霉素眼膏，眼睛热敷，一次10分钟，一天四次。”

我看着医生的回复，心里顿时松了一口气。虽然只是一个小小的眼睑发炎，但能找到解决办法，我就放心了。

我开始按照医生的建议进行治疗。每次热敷，我都感觉眼睛舒服了很多。我甚至开始期待每天的热敷时间，那是我一天中最期待的时光。

几天后，我的眼睛红血丝明显减少了，疼痛也消失了。我忍不住在京东互联网医院的平台上留言：“幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。”

我想，健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

那是一个普通的午后，阳光透过窗户洒在办公室的每一个角落，但我的心情却像这阳光一样明媚不起来。我的眼睛，它们像是被什么东西灼烧过，干涩、痒、红肿，眼皮里还有小颗粒和膜膜感，让我坐立不安。

我决定在网上寻求帮助，京东互联网医院成了我的救命稻草。我打开网页，输入了我的症状，然后等待医生的回复。

“具体说一下什么情况？”医生的声音从屏幕那头传来，听起来很专业，也很亲切。

“眼睛红，红血丝，眼睛红肿，最近用眼过度，看电脑多。”我尽量详细地描述我的症状。

“磨得慌？”医生问。

“是啊，感觉眼睛里有很多小颗粒，沙得慌，一痒一揉就更严重了。”我回答。

“感觉我有一层膜膜的谎，特别痒，一痒一揉就更严重了。”我忍不住揉了揉眼睛。

“在吗？”我焦急地问道。

“这个膜大家都有的，莫太担心了。”医生安慰我。

“别揉眼睛。”医生严肃地说。

“看下下面，感觉水肿呢。”我按照医生的建议，仔细观察自己的眼睛。

“用什么药？”我迫不及待地问道。

“用眼过度了。”医生说。

“建议玻璃酸钠眼水，氮卓斯丁眼水。”医生给出了治疗方案。

“两个联合使用。”医生强调。

“是结膜炎吗？”我担心地问。

“结膜炎，干眼症。”医生回答。

“里面有颗粒像沙眼。”我描述道。

“磨眼睛。”我感到一阵疼痛。

“这两种药一起使用吗？”我再次确认。

“这个是干眼症可能性大。”医生说。

“我一直都在用玻璃酸钠滴眼液。”我抱怨道。

“点一种后过五分钟再点另一个。”医生给出了使用方法。

“特别干。”我抱怨。

“那就用个好点的玻璃酸钠。”医生建议。

“氮卓斯丁是消炎药吗？”我问道。

“爱丽或海露。”医生回答。

“是止痒的。”医生解释。

“用的就是海露。”我回答。

“不管用，工作时间太长了。”我抱怨。

“每天到后半夜。”我叹了口气。

“这个确实太难了，多休息。”医生建议。

“红血丝痒是不是发炎了？”我问道。

“有点结膜炎。”医生回答。

“氮卓斯丁用哪个牌子好点？”我问道。

“日本的吧。”医生回答。

“有牌子吗我直接去药店买了。”我问道。

“日本参天的。”医生回答。

“牌子忘了。”医生说。

我按照医生的建议，去药店买了药，然后开始治疗。

几天后，我的眼睛感觉好多了，红肿消失了，干涩和痒也减轻了。

我想，虽然生活中总会有一些不如意的事情，但只要我们勇敢面对，总会找到解决问题的方法。

想问问大家有没有出现这样的情况啊？

那天，我拖着疲惫的身体走进了京东互联网医院。心里装满了焦虑，因为医生说我需要洛芬待因片，可平台上却找不到。

“你好，我是互联网医生，非常高兴由我为您提供医疗咨询服务，请稍等，我正在详细阅读您的病情描述。”医生的声音温和而专业，让我紧张的心情稍微放松了一些。

“您是需要开这个药吗？”医生问。

我点了点头，心里却有些忐忑，不知道医生会怎么回应。

“嗯，已经上传了医院诊断证明。”我回答。

“几盒？”医生又问。

我犹豫了一下，说：“一盒吧。”

“目前平台里没有这个药。”医生的话让我心头一紧，我急忙补充：“您把药品的规格发给我，我看看能不能在其他地方买到。”

“我给您开手写的处方。”医生的声音里透着关切。

“她是什么病？需要用这个药。”医生的话让我心头一紧，我急忙补充：“医生，我……我……”

“您上传的医院诊断证明没有上传到我这里。”医生的话让我心头一紧，我急忙补充：“医生，我……”

“在吗？”医生的声音再次响起，我赶紧回答：“在的，医生。”

就这样，我在京东互联网医院完成了一次特殊的医患互动。虽然最终没有拿到药，但医生的专业和耐心让我感到温暖。

我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。

健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

那天，我坐在京东互联网医院的咨询室里，心里像揣着只小兔子，砰砰直跳。我22岁，女朋友的父母是亲老表，我们俩谈恋爱的时候，我就开始担心了，万一结婚生孩子，会有影响吗？

医生是个和蔼的中年人，他听了我的问题，微微一笑，说：“你好，这个会有影响，但影响不大。”我顿时松了一口气，但紧接着又问：“有多大的概率？”医生回答：“概率很低，按时孕前检查就可以了。”

我心里还是有些忐忑，又问：“如果怀孕了，多体检能避免吗？”医生说：“概率很低，但多做检查总是好的。”

这时，我提到了女朋友的弟弟是残疾，医生说：“不是表亲结婚的，也有残疾的。”我有些沮丧，问：“我这能避免吗？”医生鼓励我说：“可以做更多检查，可以的。”

我又问：“我们这算是几代？”医生回答：“第三代。”我有些惊讶，问：“到我们孩子这里是第三代吗？”医生肯定地点了点头。

我叹了口气，问：“我这个咋办？”医生说：“多做检查，可以的。”

离开医院的时候，我心情复杂。我知道，我不能改变过去，但我可以努力去预防未来。我决定和女朋友一起，做好孕前检查，为了我们的未来，也为了我们的孩子。

走在回家的路上，我看着窗外的风景，心里默默祈祷，希望我们的孩子健康快乐。我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？有没有什么好的建议呢？

那是一个普通的周末，阳光透过窗帘的缝隙，懒洋洋地洒在我的床头。我揉了揉惺忪的睡眼，突然发现眼睛里布满了红血丝，像是一夜未眠的样子。我慌了神，赶紧拿起手机，搜索着“眼睛红血丝怎么办？”

屏幕上跳出了京东互联网医院的咨询窗口，我犹豫了一下，还是点了进去。医生的头像出现在屏幕上，他温和地问我：“您好，我是京东健康的全职医师，非常高兴由我为您提供医疗咨询服务，请稍等，我正在详细阅读您的病情描述。”

我简要地描述了我的症状，医生耐心地询问：“请问您有什么需要咨询的医学问题？”我回答：“医生，请您帮我开具处方或用药建议。”

医生详细询问了我的病史和用药情况，然后说：“目前主要有哪些不适症状？”我告诉他：“除了红血丝，我眼睛有点干涩，看东西也有些模糊。”

医生又问：“上述药物氯霉素滴眼液，是否已有使用过呢？”我回答：“使用过，但是效果不明显。”医生点点头，说：“症状改善怎样？”我回答：“红血丝状况有改善，但是眼睛干涩和模糊还是有点难受。”

医生又问：“既往有哪些病史，平时有服用哪些药物呢？”我回答：“既往无，平时没有特别用药。”医生又问：“既往有无药物过敏及肝肾损害，慢性病病史吗？目前是否处于备孕、怀孕、哺乳期呢？”我回答：“都没有。”

医生说：“氯霉素滴眼液继续使用治疗，需购药几盒呢？”我回答：“我给您开具处方。”医生说：“2盒。”

我看着屏幕上的处方详情，心里有些忐忑。医生说：“点击卡片后您可直接预约药品，服药期间如有不适请及时线下就诊。”我点了点头，心里有些安慰。

医生说：“建议平衡膳食，忌食辛辣，多饮温水，规律饮食，多食蔬菜水果，规律作息，避免晚睡或熬夜，合理用眼，劳逸结合，定期复诊。如症状持续存在或改善不明显，需及时复诊线下医院检查诊治。”

我看着屏幕上的文字，心里有些感慨。医生说：“希望我的建议能够帮助到您，非常感谢您的信任！祝您生活愉快。”我回答：“您客气了！应该的。”

医生说：“祝您健康愉快！”我回答：“再见。”

挂断电话后，我躺在床上，心里有些感慨。我想，幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。如果我没有及时就医，后果不堪设想。

我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？如果大家有类似的困扰，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

春天的风，总是带着一丝丝的凉意，却也带着我无尽的痛苦。过敏性鼻炎，这个看似微不足道的疾病，却在我身上演变成了一场持久的折磨。

那天，我坐在京东互联网医院的咨询室里，面对着屏幕那头的医生，我尽量让自己的声音听起来平静，但内心却像被翻江倒海一般。医生问：“多久了？”我回答：“春天就犯病了。”

医生接着问：“鼻塞、鼻痒、喷嚏、流涕、头疼，对吧？”我点了点头，眼泪几乎要夺眶而出。我接着说：“眼睛还痒呢。”医生沉默了一会儿，然后说：“很难根治。”

“重要也不行吗？”我几乎是带着哭腔问。医生叹了口气，说：“中药可以尝试，但什么也不能保证根治。”

我沉默了，心里五味杂陈。我今年不想再用喷雾了，我想试试中药，听说可能能根治。医生告诉我：“一般药物控制症状，去医院查过敏原，平时生活注意避开过敏原，不要吃辛辣，少吃生冷，太油腻，不要抽烟喝酒熬夜，避开刺激性气体或者粉尘环境，衣物，被褥清洗暴晒，不要养宠物。”

这些话，我几乎已经听过无数次了。我知道，这是医生的责任，也是我对自己的期望。但我还是忍不住问：“那怎么办啊？”

医生看着我，眼神里充满了同情，他说：“坚持治疗，注意生活细节，希望你能找到适合自己的方法。”

挂断电话的那一刻，我感到一种深深的无力。我知道，这场战斗，我必须自己打。我开始尝试各种中药，每天按时服药，注意饮食，尽量避免接触过敏原。

日子一天天过去，我的病情有所缓解，但过敏性鼻炎的阴影依然笼罩着我。我开始在网上寻找各种治疗方法，甚至加入了过敏性鼻炎的病友群，和病友们交流心得。

在这个过程中，我学会了坚强，学会了面对。我知道，过敏性鼻炎可能永远无法根治，但我可以控制它，让它不再影响我的生活。

我想，这就是生活吧。无论遇到什么困难，我们都要勇敢面对，努力寻找解决问题的方法。就像我，虽然过敏性鼻炎无法根治，但我相信，只要我坚持下去，总有一天，我会找到属于自己的幸福。

想问问大家，有没有和我一样，被过敏性鼻炎困扰的人？你们都是怎么应对的？有没有什么好的方法可以分享？