血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段，但是，最多见于60~80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁，小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中，AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%)，有2个年龄发病高峰段，即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。

 

 

一、实验室检查

 

1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查：当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验：当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

3.Bethesda试验：一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

4.改良Bethesda试验：即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

5.ELISA法：用重组FⅧ包被，4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

6.免疫沉淀法(IP)：患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

7.FⅧ:C检测：一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

 

 

二、其它辅助检查:

 

根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ:C减低，就可明确诊断AH。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

血友病在医学上而言，是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病，多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍，使血液凝血时间延长，患者一旦发现此病，只要轻微创伤后便可出血不止，重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

 

据目前的医学研究进展来看，血友病不是不治之症，也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血，但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏，而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成，故血友病彻底治愈的希望不大。

 

 

血友病从其发病机理中看，主要依据缺乏的凝血成分分为：血友病A、.血友病B、血友病C。

 

与其讨论血友病彻底治愈的几率，在目前的医学条件下，不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量，减少出血倾向出现的几率，或者即使出血现象出现，也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

 

对于血友病的治疗，想要获得良好的“临床治愈”效果，目前常用的治疗措施如下：

 

1. 局部止血治疗

 

伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上；伤口大的情况，在正规医院进行治疗及包扎，可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动，采取局部冷敷的办法使血管收缩，当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。

 

2. 替代疗法

 

替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法，目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者，需替代治疗。

 

常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

 

有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛，且需要注意的事项更多，往往要注意如岁时观察自己身体部位，若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗，千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

 

平时尽量小心活动，注意爱护自己的身体，同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚，以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。

 

虽然目前血友病无法完全治愈，但随着科学的发展，未来很多可能性都是有的，所以患者自身而言，只要不是经常发生严重的出血倾向，都可以保持积极乐观的心态，保护好自己，同时满怀信心。

 

相信科学、医学的发展，不久的将来就能攻克这个难关，发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人，我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下，尽量不要参与嘻哈打闹，以免对别人造成更多伤害。

癫痫的症状有哪些呢？在我们的印象中，癫痫发作时会口吐白沫、四肢抽搐等。癫痫是大脑神经元突发性，异常放电，导致短暂的，大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和，过度超同步化放电，所造成的临床现象。由于异常放电的神经元在，大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。那么癫痫病的治疗方法有哪些呢?

 

我们常说的癫痫，尤其是很多的幼儿癫痫在刚刚出生后，父母们根本没有发现宝宝有其他的异常状况，尤其是那些轻微的癫痫孩子更容易被忽视，这样就会使小婴儿们有可能会错过早期诊断，从而也就延误了能够早期治疗的机会。那么针对癫痫病的治疗有哪些方法呢？下面就向大家介绍一下。

 

 

第一、药物治疗

 

1、根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

2、给药次数应根据药物特性，及发作特点而定。

3、药物剂量从常用量低限开始，逐渐增至发作控制理想而又无，严重毒副作用为宜。

4、一般不随意更换、间断、停止西药，癫痫发作完全控制2-3年后，且脑电图正常，方可逐渐减量停药。

5、应定期药物浓度监测，适时调整药物剂量。

 

 

第二、对药物治疗无效的难治性癫痫，可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或，慢性小脑刺激术。

 

第三、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外，要积极治疗原发病。

 

第四、去癫痫治疗中心治疗：一、影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电。二、是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。

 

第五、症状缓解后要有良好的生活规律和饮食习惯，避免过饱、过劳、睡眠不足和情感冲动;戒除烟酒;避免攀高、游泳;驾驶车辆以及在炉火旁及，高压电机旁的工作者，如服用西药出现副作用及时到医院就诊。

 

经过了我们的详细的讲解，相信大家对癫痫的治疗方法应该有了一定的了解，由此可见，其实癫痫的治疗方法是多种多样的，我们应该要充分认识患患者的病情，并制定治疗计划和治疗方案，这样才更有利于患儿及早摆脱病魔的困扰，恢复正常人的生活。

 

 

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癫痫是一种精神类的疾病，它已经威胁着越来越多的国人健康，给很多的家庭带来了烦恼。那么现在对于癫痫的治疗方法，我请教了相关专家，现在就让我们看下专家给予的癫痫的治疗方法。

 

 

一、药物治疗：

 

1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

 

①大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠0.6-1.2/d,卡马西平600-1200mg/d等。

 

②复杂部分性发作：苯妥英钠0.2-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d。

 

③失神发作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40mg/d。

 

④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注。

 

2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。

 

4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。

 

5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。

 

二、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外要积极治疗原发病。

 

 

三、对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。

 

四、全身强直阵挛发作持续状态的治疗

 

1.积极有效的控制抽搐：

 

①安定,成人10-20mg,小儿0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg。

 

②异戊巴比妥钠成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。

 

2.处理并发症：保持呼吸道通畅，利尿脱水减轻脑水肿，纠正酸中毒等。

 

关于癫痫的治疗方法，我们的专家今天就介绍这么多了，希望广大患朋友们在阅读完这篇文章之后，对于癫痫的治疗有了更深入得了解，只有我们在了解清楚癫痫的治疗方式之后，才能针对自己的病情进行合理有效的治疗。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

宝宝血友病膝盖肿怎么办？血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，主要表现为关节出血、肌肉出血等症状。当宝宝出现膝盖肿胀时，家长需要及时采取有效措施进行护理和治疗。

一、中药浴治疗血友病膝盖肿

中药浴是一种安全、有效的治疗血友病膝盖肿的方法。中药浴可以促进血液循环，缓解关节肿胀和疼痛，同时具有清热解毒、活血化瘀等功效。对于血友病膝盖肿的早中期患者，中药浴可以起到很好的辅助治疗作用。

二、微创治疗血友病膝盖肿

微创治疗是一种创伤小、恢复快的治疗方法。对于血友病膝盖肿患者，可以采用关节镜手术进行微创治疗。关节镜手术可以清晰地观察到关节内部情况，从而进行精准的治疗，有效缓解关节肿胀和疼痛。

三、手术治疗血友病膝盖肿

对于严重血友病膝盖肿患者，可能需要进行手术治疗。手术治疗需要在医生指导下进行，手术过程中需要使用麻醉剂，以减轻患者的疼痛感。术后需要加强护理，避免感染等并发症。

四、日常护理

除了治疗外，日常护理也非常重要。家长需要保持宝宝的关节部位清洁、干燥，避免受到撞击或挤压。同时，可以适当进行关节功能锻炼，以增强关节的稳定性。

五、医院和科室选择

血友病膝盖肿的治疗需要在专业的医疗机构进行。家长可以选择血液科或骨科进行就诊。医生会根据宝宝的具体情况制定个性化的治疗方案。

新生儿血友病指的是新生儿出生时缺少凝血因子，轻微的表现为轻度磕伤出血不止，严重的有自发性出血的现象，但在生活中与其他幼儿并无区别，日常生活也是没有问题的。凝血因子的缺乏，会导致凝血时间延长，家长没有办法止血，那么新生儿血友病应该怎么治呢？

1、患有新生儿血友病的孩子要以易消化食物为主，不能吃竹笋，带骨肉类，在吃鱼时要挑干净骨头，避免刺伤喉咙。可以吃些补充蛋白质的食物，例如奶制品，豆制品，瘦肉，蛋，蘑菇等。

2、多注意和关心孩子的情况，如果不放心，可以定时去医院做检查，在医嘱在吃药补充营养，并且在必要时在医院补充凝血因子。患有这种病的幼儿要尽可能的避免各种手术，合理运动，切忌用力过猛。

3、父母需要了解一定的专业知识，在孩子子出血不止时不至于手足无措，幼儿在头部碰撞后易出现血块，严重的会导致颅内出血，危机生命，口腔和皮肤也是重点需要保护的位置，将利物放置孩子接触不到的地方。

4、如果孩子在家不小心受伤出血，可以用绷带压迫止血，服用促进血小板凝聚的药物，治疗药物可以用去氨加压素，不能服用阿司匹林，潘生丁等药物，轻型的患者可以在医院输血浆。关节出血的应多躺在床上休息，使用弹力绷带包扎，严重的要先补足所缺乏的因子，再抽出积血，还需进行适当体疗防止幼儿关节畸形，导致残疾。

由此可见，新生儿血友病具有特殊性，所以医学上还没有通过治疗的方法，只能预防和控制，预防出血。随着我国医疗技术日渐提升，患病夭折和残疾的患者明显减少，同时家长也要做好长期应对此病的心理准备，它是一种恶性循环，需要一定的精力和财力。

今天是4月17日，世界血友病日。血友病患者因为体内缺少凝血因子，轻微地触碰就会出血，重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。然而，通过标准剂量的预防治疗，即使是重度甲型血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。英国职业自行车运动员阿·道塞特在2015年刷新了1小时自行车骑行世界纪录，他就是一名血友病患者。南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示，标准剂量的预防治疗是血友病患者回归正常生活的关键。血友病患者缺乏凝血因子，通过补充凝血因子就可以得到有效治疗。但是，治疗费用较高，需要患者和家庭的共同努力。今年的血友病日主题是“分享知识，我们更坚强”。

血友病患者在使用标准剂量的预防治疗方案时，需要按照25-40IU/kg体重注射凝血因子，每周3次，一名成人一年需要数十万。目前，我国患者主要使用低剂量方案或按需治疗方案。在医保政策和慈善援助项目的帮助下，血友病患者可以得到足量的治疗。例如，在广州，参加了“为生命续航——血友病援助项目一站式结算”项目的儿童，在指定医院就诊，可以“随来随看，随走随结”；而费用方面，首先用于治疗的药品费用将由广州医保报销约80%；在此基础上，中华慈善总会与广州市慈善会共同援助约19.5%。这意味着在现有医保政策和慈善援助的共同帮助下，广州血友病儿童基本实现规范治疗和预防治疗。

今年的血友病日，北京及广州同时启动了“Running Boy－奔跑吧！少年——拜耳血友病关爱运动汇”项目。该项目由北京血友之家罕见病中心主办、拜耳公司支持。启动仪式上，德甲劲旅拜耳勒沃库森足球队现役球员通过视频，鼓励血友病儿童们用勇于拼搏的体育精神克服疾病，做生活的强者。通过趣味的学习方式，血友病儿童及家庭可以了解标准治疗的相关知识，让患儿在快乐中掌握更多的知识，享受更多的童年欢乐，让血友病儿童患者“奔跑不再是奇迹”。

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的疾病，患者往往抵抗力较弱，容易受到感染。其中，发烧是血友病宝宝常见的症状之一。那么，血友病宝宝发烧怎么办呢？以下是一些应对策略：

首先，要保持对血友病宝宝的细心观察。一旦发现宝宝体温升高，应立即采取降温措施。如果宝宝体温在38.5℃以下，可以采用物理降温，如用温水擦拭颈部、腋下、手心、足心等部位。如果体温超过38.5℃，则应及时使用退烧药，如泰诺林等。

其次，要关注宝宝的饮食。发烧时，宝宝会流失大量水分，因此要及时补充水分。可以给宝宝喝温水、淡盐水或口服补液盐，同时多吃一些富含水分的食物，如西瓜、黄瓜、橙子等。但要注意，不要给宝宝吃油腻、辛辣、难以消化的食物。

此外，要保持室内空气流通，避免宝宝受到二手烟的侵害。如果宝宝发烧伴随咳嗽、流涕等症状，应及时就医，以免病情加重。

血友病宝宝的发烧可能由多种原因引起，如感染、药物反应等。因此，在处理发烧问题时，要结合宝宝的具体情况进行分析。如果宝宝发烧持续时间较长，或者伴随其他症状，如抽搐、意识模糊等，应及时就医，以免延误病情。

总之，血友病宝宝发烧时，家长要密切关注宝宝的情况，及时采取降温措施，并注意饮食调理。同时，要定期带宝宝进行体检，及时发现并处理潜在问题。

血友病，作为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，在宝宝身上也时有发生。这种疾病会导致宝宝出现各种出血症状，其中尿血就是其中一种。那么，宝宝血友病是否会尿血？尿血的原因是什么？下面我们就来详细了解一下。

宝宝血友病尿血的原因主要是由于泌尿系统出血导致的。当血液流入尿道时，就会出现尿血的症状。这种情况下，家长需要及时带孩子去医院进行检查和治疗。

除了尿血外，宝宝血友病还会出现以下症状：

一、皮肤和粘膜出血：这是血友病最常见的症状之一。出血部位主要集中在皮下组织、口腔、齿龈粘膜等易受伤的部位。

二、关节积血：血友病宝宝常常会出现关节积血的情况。这种积血可以发生在任何关节，如膝关节、踝关节、髋关节、肘关节、肩关节等。

三、肌肉出血和血肿：血友病宝宝在活动或受到撞击后，肌肉容易出现出血和血肿的情况。

四、其他症状：血友病宝宝还可能出现其他症状，如关节疼痛、关节畸形等。尤其是重型血友病，出血部位更多，严重的甚至可能导致颅内出血。

针对宝宝血友病的治疗，主要采用凝血因子替代疗法。此外，家长还需要注意宝宝的日常保养，避免宝宝受到撞击或过度劳累。

总之，血友病是一种需要长期治疗的疾病。家长需要了解宝宝血友病的症状和治疗方法，及时发现并处理病情，以确保宝宝的健康。

近年来，血友病作为一种常见的遗传性出血性疾病，在儿童群体中的发病率呈上升趋势。血友病主要影响凝血因子，导致患者出现自发性或轻微创伤后难以止住的出血。由于血友病具有遗传性，家族中有病史的人群更容易患病。本文将针对血友病的相关知识进行科普，帮助家长了解血友病，以便及时发现并采取相应措施。

一、血友病的症状与诊断

血友病患者常见的症状包括关节出血、肌肉出血、软组织出血等。关节出血可导致关节肿胀、疼痛，影响关节活动；肌肉出血可引起肌肉疼痛、肿胀；软组织出血可导致局部肿胀、疼痛。当宝宝出现以上症状时，应及时就医，进行血液凝血功能检查，以确诊是否患有血友病。

二、血友病的治疗方法

血友病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和护理治疗。

1. 药物治疗：药物治疗是血友病的主要治疗方法。常用的药物包括凝血因子替代疗法、抗纤溶药物等。凝血因子替代疗法通过补充缺失的凝血因子，帮助患者止血；抗纤溶药物可防止纤维蛋白凝块溶解，延长止血时间。

2. 手术治疗：对于关节出血反复发作，导致关节畸形的患者，可考虑手术治疗。手术可改善关节功能，减轻疼痛，提高患者生活质量。

3. 护理治疗：血友病患者应加强日常护理，预防出血。家长应注意观察宝宝的活动，避免剧烈运动；保持室内环境整洁，防止跌倒；注意饮食卫生，避免食用刺激性食物。

三、血友病的预防与预后

血友病的预防主要包括遗传咨询、婚前检查、孕期检查等。对于血友病患者，应加强随访，定期检查凝血功能，及时发现并处理出血情况。

血友病的预后与病情、治疗方法、护理等因素有关。通过积极治疗和护理，多数血友病患者可以控制病情，提高生活质量。

血友病，这种听起来陌生的疾病，实际上是一种常见的遗传性出血性疾病。它是由血液中一种或多种凝血因子缺乏引起的，导致患者出现自发性出血或轻微外伤后出血不止。

血友病主要分为甲型和乙型两种，其中甲型血友病是最常见的类型。患者由于缺乏凝血因子，容易出现关节出血、肌肉出血、甚至内脏出血等症状。

血友病的治疗主要依靠替代治疗，即定期输注含有缺乏凝血因子的血液制品。此外，患者还需要注意日常保养，避免剧烈运动，定期体检，保持良好的口腔卫生等。

由于血友病是一种遗传性疾病，因此早期诊断和干预非常重要。目前，血友病尚无根治方法，但通过科学的治疗和护理，可以有效控制病情，提高患者的生活质量。

血友病患者需要到专业的血液科进行治疗。血液科是医院中专门负责血液系统疾病诊疗的科室，拥有一支专业的医疗团队和先进的诊疗设备。

血友病患者在日常生活中还需要注意以下几点：

• 避免剧烈运动，减少关节受伤的风险。
• 定期进行体检，及时发现并处理出血情况。
• 保持良好的口腔卫生，预防牙龈出血。
• 避免拔牙等手术，如需手术，应在输注血液制品后进行。
• 戒烟限酒，保持健康的生活方式。

血友病是一种常见的遗传性疾病，主要影响血液凝固功能。在临床上，儿童血友病患者往往会出现一系列典型症状，了解这些症状对于早期发现和治疗至关重要。

1. 出血不止：血友病儿童由于凝血因子缺乏，血液在血管破损部位无法正常凝固，导致出血不止。这种出血症状常见于关节部位，如踝关节、肘关节、肩关节、髋关节等，严重时甚至可导致内脏出血。

2. 关节疼痛：血友病儿童常伴有关节疼痛，这是由于关节腔内出血或血肿所致。随着病情发展，关节疼痛可能加剧，甚至导致关节畸形。

3. 关节红肿：血友病急性发作期，关节腔内出血可导致关节红肿、热痛。若不及时治疗，可发展为慢性关节炎症。

4. 慢性关节炎症：血友病儿童长期关节出血可能导致慢性关节炎症，影响关节功能。

5. 腹腔脏器出血：血友病儿童可能出现腹腔脏器出血，如肝脏、脾脏等，严重时可危及生命。

6. 肾脏出血：血友病儿童可能出现肾脏出血，导致血尿、腰痛等症状。

7. 消化道出血：血友病儿童可能出现消化道出血，如呕吐、黑便等。

8. 颅内出血：血友病儿童可能出现颅内出血，严重时可导致死亡。

了解血友病症状，家长需提高警惕，及时发现并带孩子就诊。同时，了解血友病治疗方法和日常保养措施，有助于改善患儿生活质量。

新生儿出血病，又称新生儿血友病，是一种由于凝血因子缺乏或功能障碍导致的出血性疾病。该病在新生儿中较为常见，尤其在夏季气温较高时更容易发病。济南地区作为北方城市，夏季高温、多湿，为新生儿出血病的发病提供了有利条件。
一、疾病介绍
新生儿出血病的主要症状包括皮肤瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等。严重者可出现颅内出血、关节出血等症状，甚至危及生命。
二、家庭预防措施
1. 保持室内温度适宜，避免过高或过低，以降低新生儿出汗过多导致的皮肤瘀斑风险。
2. 加强新生儿营养，保证充足的维生素K摄入，以促进凝血因子的生成。
3. 新生儿出生后，及时接种乙型肝炎疫苗，预防病毒性肝炎引起的凝血功能障碍。
4. 避免新生儿接触刺激性强的物品，如油漆、农药等。
5. 严密观察新生儿皮肤、黏膜、关节等部位的变化，发现异常情况及时就医。
三、治疗策略
1. 针对凝血因子缺乏型新生儿出血病，可给予补充凝血因子治疗，如注射维生素K、凝血酶原复合物等。
2. 针对凝血因子功能障碍型新生儿出血病，可给予药物治疗，如抗凝血酶、肝素等。
3. 严重病例可给予输血治疗，以纠正贫血、降低出血风险。
4. 加强护理，预防并发症的发生。
四、注意事项
1. 新生儿出血病患者应避免剧烈运动，以防关节出血。
2. 避免使用抗凝血药物，以免加重出血症状。
3. 定期复查，监测病情变化。
5. 保持良好的生活习惯，增强机体免疫力。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，严重影响患者的日常生活和健康。获得性血友病则是一种后天获得的疾病，可能与免疫系统异常、药物使用或恶性肿瘤等因素有关。对于获得性血友病患者来说，饮食调养尤为重要。

一、海鲜类食物需谨慎

虾属于海鲜类食物，容易导致过敏，因此获得性血友病患者应尽量避免食用。除了虾，蟹、鱼、贝类等海鲜也需谨慎食用，以免加重病情。

二、油腻食物要远离

油腻食物如肥肉、油炸食品等，会增加体内脂肪含量，影响消化吸收，加重肝脏负担，不利于病情恢复。患者应以清淡饮食为主，多吃蔬菜水果，保持营养均衡。

三、辛辣刺激性食物要避免

辛辣刺激性食物如辣椒、花椒、芥末等，会刺激胃肠道，增加出血风险，加重病情。患者应避免食用这类食物，以免引发凝血障碍和贫血。

四、粗糙食物需谨慎

粗糙食物如芹菜、竹笋、竹薯等，容易刺激消化道黏膜，导致消化道出血。患者应避免食用这类食物，以免加重病情。

五、日常保养不可忽视

除了饮食调养，患者还应保持良好的生活习惯，如保持充足的睡眠、适量运动、避免过度劳累等，以促进病情恢复。

总之，获得性血友病患者在饮食上要注重调理，避免食用易过敏、油腻、辛辣刺激性食物，保持良好的生活习惯，以降低出血风险，提高生活质量。