在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A与血友病B患者症状类似，血友病C症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常人容易出血。

 

 

一、典型症状

 

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：急性期关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

 

 

4.血尿：重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

6.其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

7.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等;舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

 

二、并发症

 

肌肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。
口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。
休克：压迫输尿管致排尿障碍，腹膜后出血可致麻痹性肠梗阻，病情严重时可导致休克。

副血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

 

 

一、副血友病的分类

 

1、根据缺乏凝血因子分类

 

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见，约为副血友病乙的七倍。

 

2、根据临床症状表现分类

 

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的副血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

 

二、副血友病的发病原因

 

 

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有副血友病，所生女孩半数为副血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

三、副血友病患者的症状表现有什么？

 

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

卵巢癌治疗方法多因临床分类而有区别，能分为手术治疗、化学治疗、放射线治疗以及追踪治疗，以下将进一步详细介绍。另一方面，卵巢癌的复发率其实也不低。

 

卵巢癌的手术治疗

卵巢癌手术要动的部位不少，包括：卵巢切除、子宫切除、输卵管切除骨盆腔内的淋巴结切除、骨盆腔内的大网膜切除、腹水检查、盆腔旁淋巴腺的采样、动脉旁淋巴腺的采样。上述的手术可能需要动到大肠或是小肠，所以在卵巢癌的手术之前，可能会需要灌肠。手术中，如果癌细胞并无从卵巢转移到它处的迹象，可能会依病患的有无生小孩的意愿，来选择手术的方式：

 

打算生育的病友：想生小孩的话，可采取保守的治疗方式，只要切除有恶性肿瘤的一边卵巢即可，还要施行大网膜切除及淋巴腺的取样，另一侧健康的卵巢以及子宫则可保留。

 

不打算生育的病友：若未来没有生小孩的计划，则可切除子宫及双侧卵巢，并切除大网膜切除，并在淋巴腺取样。

 

什么是大网膜？

大网膜是腹膜的一种，负责在体内连结与固定各个脏器。无论有没有打算生育，都需要切除大网膜，这是因为肉眼看不清的癌细胞转移，必须切下以病理组织诊断，并作为治疗的依据。淋巴腺的转移，也不可由肉眼清楚断定，所以有必要取出附近的淋巴结，施行组织病理的检查。

卵巢癌要不要化疗？

在卵巢癌手术治疗后，大部分仍要接受化学治疗，以消灭体内残存的癌细胞。传统的化学治疗，大约每 3~4 周一次，至少需要施行六次。约有五成的病人对化疗会有副作用反应，包括：影响肝脏、肾脏、神经和骨髓的功能、恶心、呕吐。

 

血小板降低，凝血功能不好，容易出血。

病理学检查

癌症指标血液的 CA-125 的抽血检查、骨盆腔及腹部的电脑断层核磁共振、剖腹探查手术，而一般在化疗之后，病人也会服用药物。药物能够抑制肿瘤的基因，借此杀死癌细胞。服用药物的好处是不会同时毁灭正常的细胞，也较不会像化疗一样带来许多的副作用，大多数病人较能接受。

卵巢癌的复发

卵巢癌在三年内复发的机率高达 7~8 成，需要再接受化疗，可能得进行第二次、第三次手术。卵巢癌一旦复发，后续再复发的间隔时间会一次比一次短，假如治疗后一年半复发，第二次复发可能就只隔一年，再半年后又可能有第三次复发，利用药物配合化疗，对癌细胞转移或肿瘤的生长发展都有抑制的作用，很多晚期的病人得到很好控制，甚至能延长存活期五到十年，为卵巢癌患者带来一线曙光。

 

癌症是当今社会上一个大家都比较关注的问题，癌症的致死率很高，但是很多人对于癌症还是了解的比较少。根据一定的数据表明，其实癌症病人在我国已经占了大概四分之一了。所以，我们要多关注这个问题，做一些关于预防癌症的小知识。

 

1. 癌症频发的种类

其实在癌症中最让我们困扰的就是，肺癌病人的人数居高不下，大部分肺癌病人都有很长时间的吸烟历史，但是也有一部分的人群非常的可惜，她们自己本身是没有吸烟史的，但是由于家人经常在一个空间里吸烟，吸入的二手烟非常多，最后自己不幸患上了肺癌。对于这类型的病人我们一定要告诫她们远离香烟和一切的电子烟。虽然很多人说电子烟的伤害小，但是因为电子烟患上癌症的病人也不是没有，只有在源头上远离这些东西，才能更好的预防肺癌。肺癌胃癌和肝癌，是最常见的几种癌症，胃癌的患病原因比较复杂，有的人是因为经常吃一些比较烫的食物，时间长了以后，比较容易患上胃癌。还有的就是因为一些生活的小细节，比如在案板上的霉菌没有定期消灭，食物在案板上切过以后，把霉菌带到了胃里导致胃癌的产生。肝癌就更简单了，大部分的肝癌患者是因为不良的生活作息，长期喝酒肝脏排不了毒，还有就是熬夜导致肝脏使用过度，良好的生活作息是最重要的。

2.怎么做能有效预防癌症

要想预防癌症还要做好以下的几个小点要注意，不要让自己的体重超过标准值，过度的肥胖对于只会让自己的身体负荷加重，还会使各种得疾病频发，所以大家一定要对自己的体重做好管理。除此之外，大家还要做一些适量的运动，适量的运动更有利于身体的健康，尽量不要久坐。

3.食疗预防癌症

在食疗的方面，不要经常吃高热量和高脂肪的食物，多吃一些杂粮类的食物。尽量不要吃二次加工类的吃的，这种食物一般含盐量都比较高，在平时吃饭也要以清淡的饮食为主，这些都能够有效的预防癌症的入侵。

4.身体检查必不可少

不过最有效的方法还是要注重体检，年级稍微大的朋友们最好是保持一年一检的频率，这样才能更早的发现问题，才能尽早治疗。有不少人都是因为没有这个意识，导致检查出来的时候已经是晚期，不可再挽回。其实如果发现的早的话，癌症是有很大的几率可以治愈的，所以大家一定要做好身体检查。

 

获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。