血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

癌症是现在社会严重威胁人类生命安全的重大疾病之一。这点虽然人人都知道，可是对于癌症的认知却知之甚少，所以普及对癌症的认识尤其重要。癌症是威胁人体健康的第一大杀手，从目前世界癌症患者的情况来看，很多人在知道自己是癌症患者的时候，病情已经到了晚期，很难治愈。众多医学研究及临床试验证明，病患如果在患癌早期的时候就得知并且治疗的话，很容易就会控制并且治愈癌症病情。下面给大众讲些癌症的早期症状。

 

1、胃癌的早期症状：

 

胃癌的早期症状有上腹不适、胃部闷胀疼痛、食欲减退、反酸、消瘦、黑便等。但青年人胃癌却容易误诊，其中最为多见的是误诊为溃疡病，其次为慢性浅表性胃炎，也有误诊为幽门不全梗阻，甚至误诊为阑尾炎或因肌肉酸痛而误诊为风湿性肌炎等。确诊时多已属于中晚期，失去了根治时机。胃癌症状在早期无表现或仅有轻微症状。当临床症状明显时，病变已属晚期。因此，要十分警惕胃癌的早期症状，以免延误诊治。专家建议40岁以上的健康人每年做一次胃镜或钡餐检查，如果已经有消化道疾病，则要听从医生建议做相应的检查。千万不要自己给自己下药或置之不理，有病不及时医治，这样会造成严重的后果。

 

2、肺癌的早期症状：

 

刺激性咳嗽，且久咳不愈或血痰肺癌多生长在支气管壁，由于癌细胞的生长，破坏了正常组织结构，强烈刺激支气管，引起咳嗽。经抗生素、止咳药不能很好缓解，且逐渐加重，偶有血痰和胸痛发生。此种咳嗽常被认为是肺癌的早期信号。突发性痰中带血或少许鲜血丝、咳血。年纪大的人出现这种情况要警惕肺癌，年轻人则可能是肺结核等病引起。弥漫不固定的胸疼或背痛、肩痛、上腹痛等;固定部位反复发生肺炎。应及时去医院检查。

3、肝癌的早期症状：

 

肝癌的首发信号是食欲不振、消化不良继而恶心呕吐、腹部胀饱，约有1/3的患者自己在其右胁可摸到肿块，多数自述肝区疼痛，这是肝癌的第一个信号。由于消化能力降低，营养缺乏，很快会出现贫血、消瘦等症状。因癌细胞侵蚀肝内胆管，约1/3的患者可发生黄疸，脸上皮肤、眼睛等发黄。因门静脉压增高，可出现腹壁静脉曲张，继而出现腹水、发热等。这些信号说明肝癌已是中晚期了。

4、肾癌的早期症状：

 

肾癌的早期症状多为突发的肉眼全程血尿，不伴有疼痛或任何不适症状，常呈间歇性发作，可自行停止而不被注意，在直至多次反复发作，才去医院检查。此时，反复发作说明已侵犯肾盂和肾盏，已非属前期。如果第一次血尿便引起重视，及早就医，治疗可获得较好的效果。

一言以蔽之，癌症的早期症状都不明显。想早期发现，就需要大家细心观察，对疑似癌症的患者要及时送医院进行检查、鉴别。以查出癌变的可能，提高癌症诊断率，以免延误最佳治疗时机。希望对您有所帮助!

 

 

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许多受艾滋病病毒感染的人在潜伏期没有任何自觉症状，但也有一部分人在感染早期可以出现发烧、头晕、无力、咽痛、关节疼痛、皮疹、全身浅表淋巴结肿大等类似“感冒”的症状，有些人还可发生腹泻。

 

艾滋病的潜伏期是很长的，基本上不会有人对它的存在而有所察觉。艾滋病在没有病发的时候和正常人在外表上是没有区别的，但是一旦病发，病情的发展就会加剧。所以，我们在治疗之前，还是先来了解一下艾滋病的症状有那些吧！

 

 

常见的症状有以下几个方面：

 

(1)一般性症状持续发烧、虚弱、盗汗、全身浅表淋巴结肿大，体重下降在三个月之内可达10%以上，最多可降低40%，病人消瘦特别明显。

 

(2)呼吸道症状长期咳嗽、胸痛、呼吸困难、严重时痰中带血。

 

(3)消化道症状食欲下降、厌食、恶心、呕吐、腹泻、严重时可便血。通常用于治疗消化道感染的药物对这种腹泻无效。

 

(4)神经系统症状头晕、头痛、反应迟钝、智力减退、精神异常、抽风、偏瘫、痴呆等。

 

(5)皮肤和粘膜损害弥漫性丘疹、带状疱疹、口腔和咽部粘膜炎症及溃烂。

 

(6)肿瘤可出现多种恶性肿瘤，位于体表的卡波希氏肉瘤可见红色或紫红色的斑疹、丘疹和浸润性肿块。所以，艾滋病的症状是非常复杂的。

 

许多受艾滋病病毒感染的人在潜伏期没有任何自觉症状，但也有一部分人在感染早期可以出现发烧、头晕、无力、咽痛、关节疼痛、皮疹、全身浅表淋巴结肿大等类似“感冒”的症状，有些人还可发生腹泻。

 

这种症状通常持续1—2周后就会消失，此后病人便转入无症状的潜伏期。潜伏期病人的血液中有艾滋病病毒，血清艾滋病病毒抗体检查呈阳性反应，这样的人称艾滋病病毒感染者，或称艾滋病病毒携带者，简称带毒者。艾滋病病毒感染者有很强的传染性，是传播艾滋病最重要的传染源。

 

在很长的潜伏期中，感染者虽然没有自觉症状，外表一如常人，但全身免疫系统仍在继续受到艾滋病病毒的破坏，到免疫系统功能再也不能维持最低的防御能力时，多种对正常人不会引起疾病的病原微生物便会使患者发生条件性感染，引起脑、肺、胃肠道和其他部位的病变及症状。一些恶性肿瘤也因患者抵抗力极度低下而产生。艾滋病人的症状因为发生条件性感染的内脏和发生肿瘤的部位不同，表现为多种多样。

 

 

上述就是艾滋病的相关症状，希望能对大家有所帮助。如果您一旦发现自己有上述情况出现，最后马上去正规医院就医，因为艾滋病这个疾病是绝对不能有所拖延的。最后，如您还有疑问，可查阅我站相关资料。

心脏病是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。是人类健康的头号杀手。

 

全世界1/3的人口死亡是因心脏病引起的，而我国，每年有几十万人死于心脏病。

 

那么如何在早期发现心脏病呢?

 

心脏病的症状提示患心脏病的可能。心脏如果出现某种疾病，身体就会出现各种各样的异常症状，这时人们如果能够发现这些症状，就应当高度警惕心脏问题。

 

心脏如果发生病变，可有许多体表反映，人们从这些体表反中可以引起相应的警觉。

 

 

这些体表反映包括有：

 

心脏病的症状——气急。

 

在轻微活动和安静时，常出现呼吸短促，但并不伴有咳嗽、咳痰。这可能是左心功能不全的表现。

心脏病的症状——颈静脉怒张。

 

由锁骨上延伸至耳垂方向的一条青筋，如小指粗细，多为右心功能不全所引起。

 

心脏病的症状——突然站立。

 

工作或步行时，因突然发作心绞痛，被迫停止活动，同时不由自主地用手按压心前区，直到疼痛缓解后方能走动。

 

心脏病的症状——强迫性蹲位。

 

由于心悸、气喘，只有蹲位才能得以缓解，这是紫绀型先天性心脏病，如法乐氏四联症等所特有的表现。

 

心脏病的症状——特殊面容。

 

面色灰白而发紫，表情淡漠，是心脏病晚期的病危面容;面部呈暗灰色，是风湿性心脏病二尖瓣狭窄的特征;面部若苍白色，则有可能是二尖瓣关闭不全的征象。

 

心脏病的症状——肤色变化。

 

如系慢性心力衰竭、晚期肺原性心脏病，皮肤呈深褐色或暗紫色，这与机体组织长期缺氧、肾上腺皮质功能降低有关。

 

 

儿童在参加跑步、登山、爬楼梯等活动时，出现心慌、气促疲乏，或者嘴唇发紫，家长这时就应注意孩子可能患有先天性心脏病，而且很可能同时出现了心功能不全。

 

青壮年及其他年龄的人，在患感冒或腹泻以后不久，行走时出现心慌、气促，平静时出现脉搏每分钟超过100次或少于60次，或出现快慢不一时，应警惕病毒性心肌炎。

 

入睡后，突然出现胸闷、气急而惊醒，常立即坐起，频繁咳嗽、喘气、吐泡沫样或红色泡沫样痰，多见于高血压心脏病、冠状动脉性心脏病或风湿性心脏病，出现了心功能不全。

 

中老年人在过度疲劳，寒冷刺激，过量饮酒，情绪激动以后，突然出现心前区发闷、压榨感或绞痛，多为冠状动脉发生粥样硬化、管腔狭窄而出现心肌梗塞前的缺血缺氧所致。

 

如果上述症状反复发作或持续时间较长，经服心痛定，硝酸甘油片后心绞痛无缓解，则应警惕心肌梗塞。

 

慢性支气管炎、高血压病、贫血等慢性病人，一旦出现下肢浮肿并逐渐上行，伴有心慌、气促、行动困难等症状时，这时很可能已经累及心脏，发生了慢性心功能不全。

心脏是一个强壮的、不知疲倦、努力工作的强力泵。

 

心脏之于身体，如同发动机之于汽车。但是，不少老年人对自己的一些症状缺乏认识，而一些年轻人对出现胸闷、心慌等症状也不是很重视，往往认为没什么关系，忍一忍就过去了。正是这些想法延误了最佳治疗时间。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

 

 

一、血友病可以分为哪几类？

 

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

 

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

一、夜盲症的症状表现

 

夜盲症的典型症状为黑暗下视觉障碍、结膜干燥，维生素A缺乏导致的夜盲症患者皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。此外，还有指甲多纹，失去光泽，易折裂，毛发干脆易脱落等症状。部分患者会导致角膜白斑、失明的并发症。

 

 

1.典型症状：夜盲症临床表现主要为眼泪逐渐减少，出现干眼症、角膜软化症，一到傍晚或夜间看不清东西，定向困难，但在日间无视觉障碍表现。初期视野慢慢缩窄，晚期形成管状视野，但外眼观之正常。

 

2.其他症状：维生素A缺乏导致的夜盲症患者皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。此外，还有指甲多纹，失去光泽，易折裂，毛发干脆易脱落等症状。

 

3.并发症：

 

角膜白斑:部分患者结膜干燥而起皱褶，形成大小不等的形似泡沫的白斑。出现角膜混浊、发生白翳、软化的症状。

失明:随病情进展，角膜可发生溃疡、坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，导致失明。患者日间也不能感知光线，不能视物。

二、发现视力障碍是应积极就诊。

 

当出现黑暗下视觉障碍、结膜干燥的症状及时就诊眼科，行视力检查、眼底镜检查、实验室检查明确诊断夜盲症，注意与昼盲和偏盲相鉴别。及出现夜间视物不清，但日间无视觉障碍，并有干眼症、角膜软化症等表现，应及时就医。

 

 

眼科检查：主要是明确患者有无其他眼部病变，并检查患者有无视力异常。

 

视力检查：根据国际视力表检查患者日间视力有无异常下降，进行夜间视力检查，明确患者病情程度。所有患者均需检查，可以初步筛查患者有无视网膜损害。

 

眼底镜检查：眼底检查是利用检眼镜检查玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经乳头等眼球后部的方法。主要用于明确夜盲的病因，检查有无眼部结构损害，有助于指导下一步治疗。

 

血液学检查：主要用于明确患者一般状态，有无合并其他疾病，合并细菌感染者有白细胞及中粒细胞的升高，糖尿病患者有血糖异常升高。正常人血清维生素A值一般为300~500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下。

 

其他检查：主要是用于明确患者的病因，对于难以明确病因的患者需进行遗传性、免疫性等多种特异性指标检查。

 

夜盲症主要依据眼部症状，如夜间视物不清，但日间无视觉障碍，并有干眼症、角膜软化症等表现，并通过眼科检查、血液学检查等，排除其他疾病，可做出诊断。

血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同，症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤和贫血等。

 

 

一、血管性血友病患者的症状表现

 

1、典型症状

 

出血倾向和出血时间延长是本病的突出表现，其出血在临床上有以下特征：轻微碰撞即可发生出血，出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而血管性血友病因子活性增高有关。自发性关节和肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。服用阿司匹林或其他抗凝药时可发生出血。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，O型血患者体内血管性血友病因子较低，较其他血型更易出现出血。

 

2、其他症状

 

周围神经受累：出血血肿压迫周围神经导致周围神经受累，出现麻木、疼痛和肌肉萎缩等症状。
上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、咽部和气管等处的出血，可能导致上呼吸道梗阻，甚至出现窒息风险。
血管损伤：出血血肿压迫血管可导致周围组织坏死。
关节损伤：长期关节腔内反复出血导致慢性滑膜炎，出现关节僵硬等关节损伤。
贫血：长期慢性出血导致贫血。
肠梗阻：发生于消化道的出血血肿可能压迫肠道，出现肠梗阻。
休克：突然大量急性出血可能导致休克。
偏瘫：脑部出血压迫神经可能出现偏瘫。

二、如何预防遗传性血管性血友病？

 

遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段早期筛查，一般无其他特殊预防手段，对于继发性血管性血友病主要是及早发现和治疗其原发疾病。

早期筛查：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段，进行早期筛查。

预防措施：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。避免长期接触致癌物质，如工人在工厂工作时做好防护措施。避免长期接触放射线，在工作时注意穿好防护服，平时远离有辐射的地方。

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。

 

 

一、血小板型血管性血友病 

 

血小板型血管性血友病，又称“假性”血管性血友病，本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的vw因子亲和性增加，因而使血浆内的vw因子缺乏，使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常，通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

 

二、获得性血管性血友病 

又称血管性血友病综合征，本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病，发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等，如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性vwd相似，vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。

 

 

三、血小板功能障碍性疾病 

 

血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

 

四、血友病A

血友病A为X性联遗传性疾病，但仅男性发病，关节和深部肌肉出血为突出表现，实验室检查的主要特征为FⅧ减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。

 

五、巨大血小板综合征

其生化特点为血小板GPⅠb缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。

一、血友病A如何确诊？

 

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

血友病作为一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，给许多新生儿带来了健康威胁。当宝宝出生后出现血友病症状，如肌肉关节腔出血、发育异常等，家长们应引起重视。针对血友病的治疗，需要根据宝宝的具体病情选择合适的治疗方法。

首先，药物治疗是血友病治疗的主要手段之一。重组FⅧ及FⅨ制剂可以帮助提高患者血浆中FⅧ、FⅨ活性水平，缓解出血症状。此外，基因治疗作为一种新兴的治疗方法，可以通过纠正基因缺陷来改善病情。对于反复关节出血的宝宝，手术治疗也是必要的，可以有效控制病情发展。

除了药物治疗和手术治疗外，护理治疗也是非常重要的。家长应避免让宝宝使用血小板聚集受抑制的药物，并调整好饮食，避免油腻、辛辣等刺激性食物。此外，保持良好的生活习惯，创造舒适的居住环境，也有助于宝宝的健康恢复。

血友病虽然给宝宝的健康带来了一定的影响，但通过科学的治疗和护理，多数宝宝都可以得到良好的控制。家长们要了解血友病的相关知识，及时就医，为宝宝的健康保驾护航。

血友病治疗是一个长期的过程，需要家长和医生共同努力。在治疗过程中，家长要密切关注宝宝的病情变化，及时调整治疗方案。同时，医生也要定期评估宝宝的病情，确保治疗效果。

血友病是一种常见的遗传性疾病，给许多家庭带来了困扰。了解血友病的病因、症状、治疗方法等相关知识，有助于家长及时发现和治疗宝宝的健康问题。在日常生活中，家长要关注宝宝的健康状况，及时发现血友病的早期症状，避免病情恶化。

血友病治疗需要综合考虑多种因素，包括宝宝的年龄、病情严重程度、家庭经济状况等。在制定治疗方案时，医生会根据宝宝的实际情况进行综合考虑，确保治疗效果。

血友病治疗过程中，家长要积极配合医生，按时给宝宝用药，并注意观察药物的不良反应。同时，家长要关注宝宝的生长发育情况，定期进行复查，确保病情得到有效控制。

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要影响凝血因子，导致患者容易出现出血不止的情况。对于患有血友病的婴儿，抽血是常见的医疗操作，但由于凝血功能的异常，抽血过程中需要特别注意。

在进行抽血前，需要做好充分的准备工作。首先，要保证婴儿的饮食和休息，避免过度劳累和情绪激动，这些都可能导致出血。其次，要选择合适的抽血时间，避免在婴儿身体不适或病情加重时进行抽血。

在抽血过程中，需要由专业的医护人员进行操作。医护人员会根据婴儿的具体情况选择合适的抽血部位和抽血量，并采取适当的止血措施。对于血友病婴儿来说，抽血后按压时间要延长，一般需要按压半小时到一小时，以确保出血点完全封闭。

除了抽血，血友病婴儿还需要定期进行凝血功能检查，以监测病情的变化。在日常生活中，家长也要注意避免婴儿受伤，尤其是在跌倒或碰撞时。此外，还要注意药物的选用，避免使用影响血小板功能的药物。

对于血友病婴儿来说，护理是非常重要的。家长需要掌握相关的护理知识，包括如何处理出血、如何预防感染等。在发现婴儿出现出血不止的情况时，要及时就医。

总之，血友病婴儿可以进行抽血，但需要特别注意操作过程中的注意事项。通过科学的护理和合理的治疗，可以有效控制病情，提高婴儿的生活质量。

血管性血友病是一种由基因突变引起的遗传性疾病，对患者健康造成严重危害。这种疾病的主要特征是体内血管性血友病因子功能异常，导致出血倾向增加。如果不注意防护，患者很容易出现各种出血并发症，如皮肤黏膜出血、关节出血、内脏出血等，严重者甚至危及生命。

一、血管性血友病的常见并发症：

1. 皮肤黏膜出血：如鼻衄、牙龈出血、瘀斑等。

2. 关节出血：多见于关节活动量大、受外力撞击的部位。

3. 内脏出血：如消化道出血、泌尿道出血、颅内出血等。

4. 女性患者：月经量过多、分娩后出血不止。

二、血管性血友病的治疗方法：

1. 替代疗法：补充缺乏的血管性血友病因子，如静脉注射重组人血管性血友病因子。

2. 手术治疗：对于反复关节出血、影响关节功能的患者，可进行关节置换手术。

3. 支持治疗：如止血、抗感染、营养支持等。

三、血管性血友病的日常保养：

1. 避免剧烈运动和接触外力撞击。

2. 注意饮食，保持营养均衡。

3. 定期复查，监测病情变化。

四、血管性血友病的预后：

血管性血友病的预后与病情程度、治疗方法及患者自身状况有关。早期诊断、及时治疗和良好的日常保养，有助于改善患者预后。

胎儿血友病的诊断是一个复杂的过程，需要医生结合多种检查手段进行全面评估。

首先，医生会进行详细的体格检查，包括观察出血情况、关节僵硬、畸形等症状，并通过触诊判断出血范围和严重程度。

实验室检查则是诊断胎儿血友病的重要手段，包括验血、凝血因子活性及相关抗原的测定、基因检测和抑制剂检测等。

验血可以帮助判断出血时间、凝血酶原时间、血小板计数等指标，从而初步判断血友病的类型。

凝血因子活性及相关抗原的测定可以更准确地判断血友病的类型，并通过vWF:Ag测定与血管性血友病进行区分。

基因检测可以确定致病基因，为同一家系的携带者检测和产前诊断提供依据。

抑制剂检测则可以帮助判断治疗效果。

除了实验室检查，医生还会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗、基因治疗等。

治疗目的在于及时控制出血，避免并发症的发生和发展，提高患者的生活质量。

治疗白血病的方法多种多样，每种方法都有其特点和适用范围。本文将为您详细介绍目前常见的几种白血病治疗方法，帮助您更好地了解白血病治疗。

一、化疗

化疗是治疗白血病最常用的方法之一，通过使用化学药物杀死白血病细胞。化疗分为全身化疗和局部化疗两种。全身化疗是针对全身白血病细胞的，而局部化疗则是针对局部白血病细胞的。化疗的副作用较大，可能会影响患者的免疫力、消化系统等。

二、骨髓移植

骨髓移植是治疗白血病的一种根治性方法，通过将正常骨髓移植到患者体内，替代病变骨髓。骨髓移植分为自体骨髓移植和异基因骨髓移植两种。自体骨髓移植是指使用患者自身的骨髓进行移植，而异基因骨髓移植则是使用健康供体的骨髓进行移植。骨髓移植的成功率较高，但手术风险较大，费用也较高。

三、中医药治疗

中医药治疗白血病主要采用中药方剂进行调理，通过调整患者的体质，增强免疫力，抑制白血病细胞生长。中医药治疗白血病具有副作用小、费用低等优点，但疗效相对较慢。

四、靶向治疗

靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗方法，通过针对白血病细胞表面的特定分子进行靶向攻击，达到抑制白血病细胞生长的目的。靶向治疗具有疗效好、副作用小等优点，但费用较高。

五、免疫治疗

免疫治疗是利用患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞，通过提高患者免疫力，抑制白血病细胞生长。免疫治疗包括CAR-T细胞治疗、免疫检查点抑制剂等。免疫治疗具有疗效好、副作用小等优点，但治疗费用较高。

总之，治疗白血病需要根据患者的具体情况选择合适的方法。患者和家属应积极配合医生的治疗方案，同时保持良好的心态，积极面对疾病。

血友病，作为一种遗传性凝血功能障碍疾病，对孩子健康的影响不容忽视。本文将深入探讨血友病对孩子造成的伤害，包括出血倾向、关节损伤、功能障碍等，并从预防、治疗和日常护理等方面提供相关建议。

一、出血倾向：血友病最明显的特征是出血倾向，患儿容易出现皮下出血、肌肉出血、关节出血等。这些出血可能导致疼痛、肿胀、功能障碍，严重时甚至危及生命。

二、关节损伤：血友病患儿由于血液凝固功能异常，关节部位容易反复出血，导致关节损伤。长期关节出血可能导致关节肿胀、僵硬、畸形，甚至影响正常行走。

三、功能障碍：血友病患儿由于关节损伤，可能会出现功能障碍，如肌肉萎缩、关节活动受限等。这些功能障碍会影响患儿的生活质量，甚至导致生活不能自理。

四、预防措施：为了降低血友病对患儿的影响，家长应采取以下预防措施：

1. 定期检查：定期带孩子进行血液检查，监测凝血功能指标。

2. 避免受伤：尽量避免孩子参与高风险运动，减少关节受伤的风险。

3. 保暖：注意保暖，避免关节受凉。

4. 治疗配合：积极配合医生的治疗方案，按时用药。

五、治疗方法：目前，血友病的治疗方法主要包括以下几种：

1. 替代治疗：使用凝血因子替代品，补充患儿体内缺乏的凝血因子。

2. 药物治疗：使用抗纤溶药物、抗血小板药物等，降低出血风险。

3. 手术治疗：对于关节损伤严重的患儿，可考虑关节置换手术。

六、日常护理：血友病患儿需要家长给予更多的关爱和照顾，以下是一些建议：

1. 保暖：保持室内温度适宜，避免关节受凉。

2. 适量运动：鼓励孩子进行适量运动，增强体质，但要注意避免剧烈运动。

3. 合理饮食：保证营养均衡，多吃富含维生素C、维生素K的食物。

4. 情绪管理：关注孩子的心理状况，帮助他们调整心态，积极面对疾病。

获得性血友病，一种复杂且危害严重的出血性疾病，其起病原因多样，对患者健康造成极大威胁。该病的主要表现为肌肉、关节腔以及深部组织的出血，严重者甚至可能累及到其他重要器官。面对这种疾病，中医治疗逐渐受到关注，中药在治疗获得性血友病方面展现出独特的优势。

鹿角胶，一种传统的中药材，具有温补肝肾、益精养血的功效。在获得性血友病的治疗中，鹿角胶可以通过改善患者的血液循环，缓解出血症状。患者可以将鹿角胶溶解于温水中，或与其他药汁混合服用，坚持用药，有助于改善病情。

地榆槐角丸，另一种常用的中药，由地榆、槐角、槐花、大黄等药材组成。该药具有疏风润燥、凉血泻热的功效，对于治疗获得性血友病具有显著疗效。患者需遵医嘱，每日两次口服，注意剂量控制，避免不良反应。

血宁胶囊，由落花生种皮等成分制成，具有显著的止血作用。该药可以降低血友病、血小板减少紫癜的危害，延缓病程发展。患者需按规定剂量服用，病情严重者可适当增加剂量，但需警惕不良反应。

除了药物治疗，获得性血友病患者还需注意日常保养。保持良好的心态，均衡饮食，避免油腻、辛辣等刺激性食物，有助于病情恢复。

面对获得性血友病，患者应积极寻求专业医生的帮助，根据自身病情选择合适的治疗方案。同时，患者还需关注自身健康状况，及时就医，避免延误病情。

血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，主要表现为出血倾向，严重影响患者的生活质量。乙中度血友病患者由于凝血因子活性较低，出血风险较高，因此在运动方面需要格外注意。

剧烈运动可能导致关节或肌肉损伤，从而引发严重的出血事件。因此，乙中度血友病患者应避免参与高强度、高冲击性的运动项目，如篮球、足球、橄榄球等。相反，可以选择一些低强度、低冲击性的运动，如散步、骑自行车、慢跑、瑜伽等，这些运动有助于增强体质，提高心肺功能，同时降低出血风险。

在进行运动时，患者应注意以下几点：

• 佩戴护具：运动时佩戴护膝、护腕、护踝等护具，可减少关节、肌肉受伤的可能性。
• 控制运动强度：运动强度不宜过大，以避免过度劳累。
• 避免跌倒：在运动过程中，应注意地面状况，避免跌倒受伤。
• 运动前后做好热身和拉伸：运动前后进行充分的热身和拉伸，有助于预防肌肉、关节损伤。
• 定期复查：定期到医院复查，监测凝血因子活性，及时发现并处理潜在问题。

除了运动，乙中度血友病患者还应注重日常保养：

• 保持良好的饮食习惯：多吃富含维生素C、维生素K、钙等营养素的食物，有助于改善凝血功能。
• 避免外伤：日常生活中应尽量避免跌倒、碰撞等外伤。
• 保持情绪稳定：保持乐观的心态，避免情绪波动过大。

总之，血友病乙中度患者在进行运动时应谨慎选择，避免剧烈运动，同时注重日常保养，以降低出血风险，提高生活质量。

2024年9月5日，北京石景山区，一个寒冷的早晨，张先生（化名）在家中突然感到脚关节疼痛，随后发现有明显的出血迹象。他知道自己患有血友病，但具体是哪种类型的血友病却不清楚。由于长期的病痛折磨，张先生对自己的病情已经有了一定的了解，但他也深知在面对突发的出血情况时，需要专业的医疗指导。于是，他决定通过京东互联网医院进行线上问诊。

在与一位经验丰富的医生进行了详细的沟通后，医生建议张先生进行凝血因子活性检查，以确定他缺乏的具体凝血因子。医生还提醒张先生，如果需要输液治疗，甲型血友病需要输凝血因子八，而乙型和丙型血友病则主要是输凝血酶原复合物和新鲜冰冻血浆。医生以其专业的知识和耐心的态度，帮助张先生更好地理解了自己的病情，并提供了相应的治疗建议。张先生对医生的服务表示满意，并感谢京东互联网医院为他提供了便捷、高效的医疗服务。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，其特点是出血时间延长、凝血功能障碍。为了准确诊断血友病，医生会进行一系列的检查项目。以下是一些常见的血友病检查方法：

1. 血常规检查：包括血小板计数、出血时间、凝血时间、部分凝血活酶时间等，以了解患者的凝血功能状况。

2. 凝血因子活性检测：通过检测凝血因子活性，可以判断患者是否存在凝血因子缺乏，从而确诊血友病类型。

3. 基因检测：通过检测患者的基因突变，可以确定血友病的遗传方式，有助于早期诊断和家族遗传咨询。

4. 影像学检查：如X光、CT、MRI等，用于观察患者关节、肌肉等部位的出血情况。

5. 皮肤活检：通过观察患者皮肤出血情况，判断出血是否为血友病引起。

在治疗方面，血友病目前尚无根治方法，主要采用替代疗法、药物治疗和手术治疗等手段。

1. 替代疗法：通过输注含有凝血因子的血浆或凝血因子浓缩剂，补充患者体内缺乏的凝血因子，以纠正凝血功能。

2. 药物治疗：如抗纤维蛋白溶解药物、抗血小板药物等，用于控制出血症状。

3. 手术治疗：对于严重关节出血导致关节畸形的患者，可进行关节镜手术或关节置换手术。

此外，患者还需要注意以下日常保养措施：

1. 避免剧烈运动和接触性运动，以免引发关节出血。

2. 避免使用阿司匹林等抗血小板药物，以免加重出血症状。

3. 定期复查凝血功能，监测病情变化。

总之，血友病患者应积极接受检查和治疗，并注意日常保养，以降低出血风险，提高生活质量。