本文旨在研究脊髓发育不良的临床病理解剖学特点。通过对112例患者的临床资料、影像学检查和手术中观察到的脊髓形态学改变进行系统研究和分类，发现导致脊髓神经损害的形态学基础是椎管内病变及其引起的脊髓、神经根的病理学改变。脊髓发育不良的脊髓神经损害主要由四种机理引起：脊髓拴系机理、占位性病变对脊髓和神经的压迫、神经根粘连以及末段脊髓缺失、神经根缺如、神经根发育不全所致的脊髓神经损害。其中，前三种机理是动态损害机理，也是脊髓发育不良脊髓神经损害产生的主导因素。因此，早期诊断和椎管内手术治疗对于改善预后至关重要。脊髓发育不良的诊治方针应是尽早诊断和椎管内手术治疗以改善预后，但单纯性脊髓末段缺失和神经缺如者除外。椎管外病变与脊髓神经损害无直接关系，但常与脊髓神经病变同时存在，故可提示椎管内存在脊髓神经病变的可能性，为进一步诊断和评价提供线索。