垂体拉克氏囊肿诊疗

垂体拉克氏囊肿 为一种先天性疾病，起源于垂体Rathke氏囊的良性上皮性囊肿，又称Rathke囊肿，垂体囊肿，上皮粘液囊肿，上皮样囊肿等。 

概述 在人胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙，日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填，少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿，即Rathke囊肿。 

病理 垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。 胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿。

 临床表现 最常见的临床病症是头痛 , 垂体内分泌功能障碍及视功能障碍。 

 

Rathke 囊肿

 

治疗原则 症状性的鞍内 Rathke 囊肿患者应采取手术治疗。经鼻蝶窦入路显微神经外科手术是治疗本病的首选方法。该入路创伤小、安全、术后复发率低。 手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍膈、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、婚后不育或停经泌乳症状就诊的年轻女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。 

 

 

预后 大多数病人的头痛、视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善；对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。