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人类镰刀型细胞贫血症发生的根本原因

人类镰刀型细胞贫血症发生的根本原因
发表人:中医养生之道

镰刀型细胞贫血症,又称镰状细胞性贫血,是一种常见的遗传性血红蛋白病。该疾病的发生源于患者体内血红蛋白的异常,具体表现为β-肽链上的第6位谷氨酸被缬氨酸替代,从而形成了镰状血红蛋白(HbS),取代了正常的血红蛋白(HbA)。

镰刀型细胞贫血症的症状主要包括慢性溶血、易感染以及器官组织的损伤。目前,医学界尚未找到根治该疾病的方法,主要的治疗手段是控制病情,如预防缺氧、脱水以及感染等,以减缓病情恶化,延长患者生命。

该疾病不仅对成年人造成严重影响,还对孕妇和胎儿构成巨大威胁。患有镰刀型细胞贫血症的孕妇,其胎儿死亡风险高达5%左右。因此,婚前检查对于预防该疾病具有重要意义。

镰刀型细胞贫血症是一种显性遗传病,患者父母基因通常为纯合子SS,导致患者体内缺乏正常的血红蛋白。纯合子患者生存率较低,只有14%的患者能活到成年,多数患者在30岁前死亡。杂合子患者(AS)病情相对较轻,部分患者可以活到成年。

血红蛋白由两条α链和两条β链组成,其中β链的第6位氨基酸由谷氨酸变为缬氨酸,导致β链构象改变,形成异常的血红蛋白。当患者体内氧分压下降时,HbS之间相互作用,形成溶解度低的螺旋多聚体,使红细胞扭曲成镰刀状。纯合子患者的红细胞对氧气的亲和力较低,容易导致氧分压下降,从而加剧病情恶化。杂合子患者则相对较好,一般情况下不会发生镰刀化病变。

为避免镰刀型细胞贫血症,建议携带该疾病基因的患者避免结婚,婚前检查对于预防该疾病具有重要意义。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

2型顽固性贫血疾病介绍:
贫血是一种因血红蛋白破坏过多或者血红蛋白生成不足,而导致人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,而不能运输足够的氧至组织产生的综合征,最常见的全身症状为乏力。贫血的治疗应该强调“对症”及“对因”,但其预后取决于能否根治原发疾病。随着贫血程度的进展,可出现多系统损害,包含神经系统(表现为头痛、眩晕、精神萎靡、记忆力减退、注意力不集中等)、皮肤黏膜(表现为皮肤、黏膜苍白)、呼吸系统(表现为呼吸加深加快)、循环系统(表现为心率加快、心悸等)、消化系统(表现为腹胀、食欲下降、大便规律和形状改变等)、泌尿系统(表现为少无尿、急性肾衰竭)等,循环系统受损严重可出现贫血性心脏病,出现严重心功能不全,危及生命安全。
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  • 再生障碍性贫血,一种看似陌生却隐藏着巨大威胁的疾病。它不仅会导致贫血,还会引发感染和出血,严重时甚至可能致命。本文将为您详细解析急性再生障碍性贫血的症状表现,帮助您了解这种疾病,提高警惕。

    急性再生障碍性贫血是一种严重的血液疾病,其特点为病情进展迅速,症状明显。患者除了会出现贫血症状,如面色苍白、头晕、乏力等,还可能出现以下几种严重并发症:

    1. 感染:急性再生障碍性贫血患者免疫系统功能低下,容易发生各种感染,如呼吸道感染、消化道感染、泌尿生殖道感染等。感染症状以高热为主,体温可高达38℃以上,患者往往因无法控制感染而危及生命。

    2. 出血:急性再生障碍性贫血患者血小板数量减少,容易发生各种出血症状,如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、便血、尿血等。严重时,还可发生颅内出血,危及患者生命。

    3. 内脏出血:急性再生障碍性贫血患者各内脏器官都可能发生出血,如眼底出血、胸腔出血、腹腔出血等。内脏出血往往不易发现,一旦发生,病情严重,治疗难度大。

    针对急性再生障碍性贫血的治疗,主要包括以下几种方法:

    1. 输血治疗:输血可以迅速改善患者贫血症状,但并不能从根本上治疗疾病。

    2. 免疫抑制剂:免疫抑制剂可以抑制患者免疫系统的异常反应,但容易引起不良反应。

    3. 骨髓移植:骨髓移植是目前治疗急性再生障碍性贫血最有效的方法,但手术风险较大,适用范围有限。

    4. 其他治疗方法:如支持治疗、对症治疗等。

    为了预防急性再生障碍性贫血,我们应做到以下几点:

    1. 注意个人卫生,预防感染。

    2. 避免接触有害物质,减少环境污染。

    3. 定期体检,及时发现病情。

    4. 保持良好的生活习惯,增强身体素质。

  • 黑米,被誉为‘补血米’,自古以来就被视为滋补佳品。它含有丰富的营养成分,具有健身暖胃、明目活血、清肝润肠、滑湿益精、补肺缓筋等功效。对于头昏目眩、贫血白发、腰膝酸软、夜盲耳鸣等病症,黑米都有很好的疗效。

    黑米的营养价值非常高,含有丰富的蛋白质、维生素、矿物质等营养成分。其中,铁元素含量尤为丰富,对于孕妇、产妇等需要补血的人群来说,是理想的滋补食品。

    黑米不仅可以入药,还可以入膳,为人们的日常饮食增添营养。下面为大家介绍几种黑米的食用方法:

    黑米红豆粥

    原料:黑米、红小豆适量、煮粥用的白米少量。

    做法:将黑米、红小豆、白米混合,用清水洗净,加入适量凉水,大火煮沸后转小火慢炖,直至米粒开花,即可食用。

    牛奶黑米粥

    原料:牛奶250毫升,黑米100克,白糖适量。

    做法:将黑米洗净,浸泡2-3小时,加入适量水,中火煮至粥快熟时,加入牛奶、白糖,继续煮至熟透即可。

    黑米桂花粥

    原料:黑米100克,红豆50克,莲子30克,花生30克,桂花20克,冰糖适量。

    做法:黑米、红豆、莲子、花生分别洗净,浸泡,将黑米、红豆、莲子放入锅中,加水煮沸后转小火慢炖,加入花生继续炖煮,最后加入桂花、冰糖,拌匀即可。

    黑米虽然营养丰富,但食用时也有一些注意事项:

    1. 黑米不易消化,消化功能不好的人应适量食用。

    2. 黑米不宜与碱性食物同食,如豆类、花生等。

    3. 黑米不宜与寒性食物同食,如西瓜、梨等。

  • 女性由于特殊的生理结构,更容易出现贫血的情况。尤其在月经期、孕期和产期,失血量较大,导致身体出现不同程度的贫血症状。

    贫血会导致头晕、乏力、面色苍白等症状,严重时会影响生活质量。因此,女性要注意补血养血,以下介绍几种常见的补血食品和汤品,帮助女性改善贫血症状。

    一、桂圆大枣红豆汤

    桂圆大枣红豆汤是一道传统的补血汤品,具有补气养血、安神的作用。其中,桂圆肉具有补心脾、益气血的功效,大枣富含蛋白质、维生素和矿物质,有补中益气、养血安神的功效。红豆则具有利水除湿、清热解毒的作用。

    制作方法:将干桂圆、大枣和红豆洗净,浸泡2小时,然后加水煮沸,转小火煲60分钟即可。

    二、四物汤

    四物汤是中医补血养血的经典方剂,由当归、川芎、白芍和熟地四味中药组成。其中,当归具有补血活血的功效,川芎具有活血通络的作用,白芍具有养血柔肝的功效,熟地具有滋阴补血的功效。

    四物汤适用于女性月经不调、量少、闭经、脸色苍白、头晕目眩等症状。现代研究表明,四物汤可以有效改善女性贫血症状,提高生活质量。

    三、补血食品

    除了汤品,女性还可以通过饮食来补充铁质,改善贫血症状。以下是一些常见的补血食品:

    1. 动物肝脏:如猪肝、鸡肝等,富含铁质、维生素A和维生素B12,有助于补血。

    2. 红肉:如牛肉、羊肉等,富含铁质和蛋白质,有助于补血。

    3. 绿叶蔬菜:如菠菜、苋菜等,富含铁质、维生素C和叶酸,有助于提高铁的吸收率。

    4. 豆制品:如豆腐、豆浆等,富含铁质、蛋白质和钙质,有助于补血。

    5. 坚果:如核桃、杏仁等,富含维生素E和锌,有助于提高铁的吸收率。

    四、日常保养

    女性要注意日常保养,预防贫血:

    1. 保持良好的作息习惯,避免熬夜。

    2. 适当进行锻炼,增强体质。

    3. 保持心情舒畅,避免情绪波动。

    4. 注意个人卫生,预防感染。

    5. 定期体检,及时发现贫血症状。

  • 孕期饮食对准妈妈和胎儿的健康至关重要。范玮琪在孕期通过合理安排饮食,为腹中宝宝提供充足的营养。以下是一些孕期饮食的建议,帮助准妈妈们科学地补充营养。

    一、孕期各阶段营养需求

    1. 怀孕初期(1-3个月)

    (1)叶酸:预防胎儿神经器官缺陷,预防贫血、早产和胎儿畸形。

    (2)维生素C、维生素B6:缓解牙龈出血,抑制妊娠呕吐。

    (3)镁、维生素A:促进胎宝宝生长发育。

    2. 怀孕中期(4-6个月)

    (1)铁、维生素A、维生素C:预防贫血,维持免疫力。

    (2)钙、锌、镁、碘、锰:促进胎儿骨骼、神经系统及腺体发育。

    3. 怀孕后期(7-9个月)

    (1)钙、铁、铜、锌、维生素B6、B12:促进胎儿健康发育。

    (2)维生素和矿物质:保证胎儿脑部发育,预防胎儿体重过重。

    二、孕期饮食注意事项

    1. 保持饮食均衡,多吃新鲜蔬菜和水果。

    2. 避免食用生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。

    3. 适量摄入优质蛋白质,如鱼、肉、蛋、奶等。

    4. 控制糖分摄入,避免过多甜食。

    5. 定期产检,监测胎儿发育情况。

    三、孕期营养补充剂

    1. 叶酸片:每日服用400μg,预防胎儿神经管缺陷。

    2. 钙剂:每日补充600mg,预防胎儿骨骼发育不良。

    3. 铁剂:每日补充20mg,预防孕妇贫血。

    4. 维生素D:每日补充400IU,促进钙吸收。

    5. 益生菌:维持肠道菌群平衡,增强免疫力。

    孕期饮食是保障母婴健康的关键,准妈妈们要根据自身情况和医生建议,合理安排饮食,为宝宝的健康成长奠定基础。

  • 产后补血是坐月子期间非常重要的环节。产后妇女由于分娩时失血过多,容易导致气血两虚,出现面色苍白、头晕乏力等症状。因此,产后补血饮食尤为重要。

    以下是一些产后补血的饮食建议:

    1. 黑糯米酒红糖煮鸡蛋

    黑糯米酒具有温中散寒、暖胃健脾的功效,红糖具有补中益气、养血活血的作用。将黑糯米酒与红糖、鸡蛋一起煮食,可以起到很好的补血效果。

    2. 鲫鱼豆腐汤

    鲫鱼具有健脾利湿、催乳的功效,豆腐具有益气养血、健脾宽中的作用。将鲫鱼与豆腐一起炖汤食用,可以补充蛋白质、钙、铁等营养素,有助于产后恢复。

    3. 木瓜花生大枣汤

    木瓜具有催乳、养胃的功效,花生具有养血润燥的作用,大枣具有补气养血的作用。将木瓜、花生、大枣一起煲汤饮用,可以促进乳汁分泌,补充气血。

    除了以上几种食物外,产后妇女还可以适当食用以下食物:

    1. 红枣:具有补中益气、养血安神的作用。

    2. 黑木耳:具有滋阴养血、润肺止咳的作用。

    3. 鸡蛋:具有滋阴养血、养心安神的作用。

    4. 牛奶:具有补钙、强身的作用。

    5. 花生:具有养血润燥、补气益肺的作用。

    需要注意的是,产后妇女在饮食上要遵循以下原则:

    1. 适量摄入蛋白质、脂肪、碳水化合物等营养素。

    2. 避免食用辛辣、油腻、生冷等刺激性食物。

    3. 注意饮食卫生,避免食物中毒。

    4. 适量饮水,保持大便通畅。

    5. 根据自身情况调整饮食,避免营养过剩或不足。

  • 老年人再生障碍性贫血(简称老年性再障)是一种严重的血液系统疾病,主要表现为骨髓造血功能衰竭。晚期症状主要包括贫血、出血、发热等,严重威胁老年人健康。

    一、病因与发病机制

    老年性再障的病因复杂,可能与多种因素有关。包括:

    • 药物:如氯霉素、安乃近、磺胺类药物等。
    • 化学物质:如油漆、农药等。
    • 病毒感染:如肝炎病毒等。
    • 自身免疫性疾病。
    • 遗传因素。

    这些因素导致骨髓造血功能衰竭,造血干细胞受损,无法正常产生足够的血细胞,从而导致贫血、出血、感染等症状。

    二、症状与体征

    1. 贫血:晚期患者常出现面色苍白、头晕、乏力、心悸等症状。

    2. 出血:牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点、瘀斑等。

    3. 发热:持续发热,体温可达39℃以上。

    4. 感染:反复出现呼吸道、消化道、泌尿生殖道等部位感染。

    三、诊断与治疗

    1. 诊断:通过血液检查、骨髓穿刺等检查手段,可明确诊断老年性再障。

    2. 治疗:包括对症治疗、支持治疗和免疫调节治疗等。

    (1)对症治疗:如输血、止血等。

    (2)支持治疗:如补充铁剂、叶酸等。

    (3)免疫调节治疗:如使用免疫抑制剂、干扰素等。

    四、预防与护理

    1. 预防:避免接触有害物质,如油漆、农药等。

    2. 护理:保持室内空气流通,注意个人卫生,预防感染。

    3. 定期复查:定期复查血常规、骨髓象等,监测病情变化。

  • 秋季,天气渐凉,昼夜温差大,人体抵抗力下降,容易出现各种健康问题,尤其是肝脏健康。肝脏作为人体重要的解毒和代谢器官,其健康与否直接关系到人体的健康状态。

    那么,秋季如何养肝护肝呢?以下是一些养肝护肝的建议:

    1. 保持良好的饮食习惯:秋季饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,少吃油腻、辛辣食物,避免暴饮暴食。保持饮食均衡,摄入充足的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等营养素。

    2. 适量运动:运动可以增强体质,提高免疫力,促进肝脏代谢。秋季可以选择慢跑、快走、骑自行车、打羽毛球等低强度运动,每天坚持30分钟左右。

    3. 保持充足的睡眠:睡眠不足会影响肝脏代谢和修复,导致肝火上升。建议每晚10点左右上床休息,保证每天8小时睡眠时间。

    4. 保持乐观心态:情绪波动会影响肝脏健康,保持乐观心态有助于养肝。遇到压力和困扰时,要学会调整心态,避免生气、发火。

    5. 定期体检:定期体检可以及时发现肝脏问题,及时治疗。建议每年至少进行一次肝功能检查。

    6. 避免滥用药物:药物对肝脏有一定的损害,滥用药物会导致肝功能损害。在使用药物时,应遵医嘱,避免滥用。

    7. 戒烟限酒:吸烟和饮酒都会对肝脏造成损害,戒烟限酒有助于养肝。

  • 红枣,作为一种常见的食材,不仅具有丰富的营养价值,还被认为具有丰胸、纤体、抗衰老、养颜等多种功效。本文将为您详细介绍红枣的神奇作用以及如何通过红枣来改善女性健康。

    一、红枣的营养价值与功效

    红枣含有丰富的蛋白质、多种氨基酸、胡萝卜素、维生素、铁、钙、磷等营养成分。这些成分对于女性的健康具有重要作用:

    1. 丰胸:红枣能够促进女性荷尔蒙的分泌,加强胸部发育,从而达到丰胸的效果。

    2. 纤体:红枣具有补益脾胃、调和药性的功效,可以帮助改善消化,促进脂肪代谢,达到纤体的目的。

    3. 抗衰老:红枣中的抗氧化成分能够清除体内的自由基,延缓衰老过程。

    4. 养颜:红枣能够改善女性面色苍白、手脚冰冷等症状,使脸色更加红润、健康。

    二、红枣食疗秘方

    1. 黑木耳红枣汤:黑木耳与红枣的完美结合,能够健脾、补血、调经,促使脾胃功能正常,血气丰沛,乳房自然就会发育更完整。

    2. 黄豆花生红枣点心:黄豆、花生和红枣的搭配,能够促进第二性征发育,达到丰胸的效果。

    3. 黄芪红枣茶:黄芪和红枣的搭配,能够使MM胸围更加挺拔,同时让体内五脏运行顺畅。

    4. 莲子红枣汤:莲子、红枣和冰糖的搭配,能够改善女性面色苍白、手脚冰冷等症状,达到养颜的效果。

    5. 红枣鸡蛋茶:红枣和鸡蛋的搭配,能够丰胸、美容、养颜。

    6. 花生衣红枣汤:花生和红枣的搭配,能够美胸、养血补血,特别适合长期节食减肥或贫血的女性。

    7. 银耳红枣汤:银耳和红枣的搭配,能够补血、丰胸、养颜、减肥。

    三、注意事项

    1. 红枣性温,容易上火,体质燥热者应适量食用。

    2. 红枣不宜与海鲜同食,否则容易引起腰腹疼痛。

    3. 红枣不宜过量食用,否则容易导致腹胀。

  • 产后补血,是许多新妈妈关注的焦点。由于怀孕和分娩过程中大量的血液流失,以及哺乳期对铁质的需求增加,产后补血对于新妈妈的身体健康和乳汁分泌至关重要。

    产后补血,除了药物和保健品,饮食调理同样重要。以下几种食物,都具有很好的补血效果:

    1. 红枣:被誉为‘补血圣品’,含有丰富的铁质和维生素C,能够促进铁的吸收,同时具有健脾养血、安神的作用。

    2. 黑米:含有丰富的铁质、蛋白质和氨基酸,具有滋阴补肾、益气活血的功效。

    3. 红糖:具有益气补血、暖胃健脾、活血化瘀的作用,是产后补血的佳品。

    4. 芝麻:含有丰富的铁质、钙质和维生素E,具有滋补肝肾、养血润燥的功效。

    5. 菠菜:含有丰富的铁质、维生素C和胡萝卜素,具有补血、润燥、养肝明目的作用。

    除了以上食物,以下几种食谱也具有很好的补血效果:

    1. 红枣枸杞粥:将红枣、枸杞和糯米煮成粥,具有补气养血、安神的作用。

    2. 红糖姜茶:将红糖和姜片煮成茶,具有暖宫散寒、补血调经的作用。

    3. 阿胶糕:将阿胶、红枣、核桃、芝麻等食材熬制成糕,具有补血养颜、润燥止咳的作用。

    产后补血,除了饮食调理,还需要注意以下几点:

    1. 保持良好的作息,避免过度劳累。

    2. 保持心情舒畅,避免情绪波动。

    3. 定期检查,及时了解自己的身体状况。

    4. 遵医嘱,合理用药。

  • 随着生活水平的提高,人们的生活条件越来越好,但儿童贫血的问题却日益凸显。在不少大城市,儿科门诊中贫血患儿的比例仍然很高。一项幼儿园的抽样调查显示,在园中的139名体弱儿童中,就有36人患有贫血,其流行率仅次于反复呼吸道感染。

    一直以来,贫血被认为是“穷病”,但随着生活水平的提高,孩子却还是贫血。这背后究竟是什么原因呢?医学专家指出,现代城市儿童贫血与饮食方式、生活习惯、营养结构以及卫生习惯等因素密切相关。

    一、饮食不均衡导致营养摄入不足

    1. 偏食导致缺铁:不少孩子偏爱牛奶、酸奶、奶油蛋糕等奶制品,却忽视了富含铁质的食物,导致缺铁性贫血。

    2. 蛋白质摄入过多,蔬菜水果摄入不足:现在很多孩子的蛋白质和脂肪摄入量充足,但新鲜蔬菜和水果摄入不足,导致叶酸缺乏,引发营养性巨幼细胞性贫血。

    二、不良生活习惯导致贫血

    1. 不卫生的饮食习惯:幽门螺杆菌可通过亲密接触传染给孩子,导致胃病,进而引发贫血。

    2. 家庭装修污染:室内装修污染对人体健康不利,可能导致再生障碍性贫血,甚至白血病等严重疾病。

    三、预防贫血的建议

    1. 保持均衡饮食:多吃富含铁质、叶酸的食物,如菠菜、豆制品、黑木耳、动物的心肝、牛肉、豆类、绿叶蔬菜、全麦面包、新鲜水果等。

    2. 注意饮食卫生:实行分餐制,避免幽门螺杆菌的传播。

    3. 装修选择环保材料:选用环保型建筑材料,装修后充分通风,减少室内污染。

    4. 增强体质:多参加户外活动,提高自身免疫力。

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