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今日病例:发疹性黄瘤

今日病例:发疹性黄瘤
 
发疹性黄瘤(eruptivexanthoma,EX)是一种罕见的黄瘤病,主要发生于高甘油三酯或未控制的糖尿病患者,如果患者兼具这两种情形则发病风险更高。Berna S 在 BMJ Case Rep 上报告了一例以发疹性黄瘤为首发和唯一表现的糖尿病并高甘油三酯血症病例,现介绍如下:
病例介绍
患者女,55 岁。因手臂和腿上多发黄色丘疹 20 天就诊。患者 20 天前无明显诱因双上肢肘部出现绿豆大小黄色丘疹,逐渐增多,后双膝关节和背部出现类似皮疹伴瘙痒。患者否认饮酒及用药史,无高甘油三酯血症或高脂蛋白血症等系统疾病个人或家族史,乙肝表面抗原阳性。
皮肤科检查可见淡黄色无毛囊性丘疹,周围红斑环绕,集中于双肘和双膝,向四肢伸侧和背部扩散(见图 1 A-C)。

图 1(A)病人背部黄色丘疹;(B)前臂有黄色丘疹;
化验结果如下:甘油三酯 1788mg/dL,总胆固醇 324mg/dL,高密度脂蛋白 21mg/dL,空腹血糖水平 373mg/dL,糖化血红蛋白 12%,C 反应蛋白 12.4mg/L。其他常规化验包括血常规、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酐和促甲状腺激素均正常。

图 1(C)病变的近观;(D)患者全血外观;(E)真皮中的黄瘤细胞巢(HE染色100×);(F)组织细胞 CD68 阳性(免疫过氧化物酶染色 200×)
患者血浆上层呈奶油样(见图 1D),脂蛋白电泳结果符合获得性 V 型高脂血症,β 脂蛋白为 37.3%,β 前脂蛋白 39.2%,α 脂蛋白 19.2%,乳糜微粒 4.3%。由于患者无任何系统症状,近年来也未体检,故不知道自己患有糖尿病。
从右肘的一个病变处取了活检标本,组织病理学检查显示真皮内有多个大的、苍白染色的、充满脂质的组织细胞(泡沫细胞)巢(见图 1E)。这些细胞 CD68 染色呈阳性(见图1F)。
根据临床和组织病理学检查结果,患者被诊断为 EX。被转介到内分泌科接受治疗和进一步的随访,接受了吉非罗齐 600mg,2次/d,口服;胆甾胺 9g/d,口服;甘精胰岛素22IU/d,皮下注射;门冬胰岛素 6IU,3次/d,皮下注射治疗。
经治疗患者的生化值恢复到正常范围, EX 病变在一个月内完全消退,轻微色素沉着,未予皮肤科治疗(见图 2A,B)。

图 2 首次就诊 1 个月后患者前臂(A)和背部(B)的外观
讨论
EX 多由家族性高乳糜微粒血症或肥胖、甲状腺功能减退、酗酒、系统雌激素替代疗法或维甲酸或糖皮质激素治疗所致,最常发生于 V 型高脂血症。V 型高脂蛋白血症是一种相对罕见的高脂球蛋白血症,可为先天性或继发于未控制的糖尿病、饮酒或雌激素治疗,根据 Fredrickson 分类,伴随着极低密度脂蛋白和乳糜微粒的增加,血浆样品在 4℃ 下放置 24 小时,上层呈奶油样,提示存在乳糜微粒。
EX 的临床特征是大量突然发生的黄色丘疹,直径 1~4mm,周围有红晕,好发于四肢伸侧。可有瘙痒症状和同形反应。治疗基础疾病后,这些病变通常愈合,不留瘢痕。依据典型外观和病变播散性容易诊断,必要时可活检确诊,病理检查示巨噬细胞和真皮细胞外脂质。
在临床上,EX 还需与传染性软疣、幼年型黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、扁平苔藓和丘疹性环状肉芽肿相鉴别。
在本病例中,EX 是糖尿病和高甘油三酯血症的首发和唯一的症状,表明 EX 可能提示严重的代谢紊乱,对于预防冠状动脉疾病和胰腺炎等严重并发症非常重要。
 
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发疹性黄瘤病就医指南 常见症状 发疹性黄瘤病的主要症状是皮肤上出现黄色或棕色的斑块或疙瘩,通常不痛不痒,但偶尔会有轻微的瘙痒感。这些斑块或疙瘩可能会出现在身体的任何部位,包括面部、手臂、腿部和腋下等处。部分患者可能与血脂高有关。 推荐科室 皮肤科 调理要点 1. 如果不影响日常生活,可以选择不处理。 2. 如果想去除,可以去医院皮肤科做激光去除。 3. 注意保持皮肤清洁,避免摩擦和刺激。 4. 如果有血脂高的情况,需要控制饮食,避免高脂肪、高胆固醇的食物。 5. 如果有荨麻疹的症状,可以服用抗组胺药物来缓解症状。

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在哈尔滨春季,由于气温变化较大,湿度较低,皮肤干燥,儿童更容易出现皮肤问题,包括皮肤假性黄色瘤。以下是针对哈尔滨春季的相关家庭预防及治疗策略:
预防措施:
1. 保持室内空气湿润,使用加湿器有助于缓解皮肤干燥。
2. 儿童的日常饮食中应增加新鲜水果和蔬菜的摄入,以补充维生素和矿物质。
3. 避免儿童长时间暴露在阳光下,尤其是在紫外线较强的时候。
4. 注意儿童的个人卫生,每天清洁皮肤,使用温和的护肤产品。
5. 对于易过敏的儿童,避免接触可能引起过敏的物质。
治疗策略:
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2. 如果症状严重,可以局部使用含有水杨酸或苯甲酸的产品,以帮助缓解症状。
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小儿皮肤假性黄色瘤,又称黄色瘤样皮疹,是一种常见的皮肤疾病,多见于儿童。在济南秋季,由于气候干燥,儿童皮肤水分流失加快,更容易出现此类症状。
一、疾病介绍
小儿皮肤假性黄色瘤的主要表现为皮肤上出现黄色或橙色的丘疹,通常不伴有瘙痒或疼痛。这些丘疹可能单独存在或成群出现,多分布于面部、颈部、手臂和腿部。
二、家庭预防
1. 保持室内空气湿润:在济南秋季,可以通过使用加湿器来保持室内空气湿润,减少皮肤干燥引起的问题。
2. 适量饮水:鼓励儿童多饮水,保持身体水分平衡,有助于预防皮肤干燥。
3. 适当护肤:选择适合儿童皮肤的保湿霜,每天早晚涂抹,保持皮肤的水分。
4. 避免过度清洁:过度清洁会破坏皮肤的天然屏障,导致皮肤干燥。应使用温和的清洁产品,并避免频繁清洗。
5. 饮食调整:鼓励儿童摄入富含维生素A、维生素E和Omega-3脂肪酸的食物,如胡萝卜、坚果和深海鱼类,以增强皮肤健康。
三、治疗策略
1. 药物治疗:对于症状较轻的儿童,可以通过局部使用保湿霜和抗炎药物来缓解症状。
2. 物理治疗:通过冷敷或热敷的方式,缓解局部不适和炎症。
3. 避免刺激:避免使用可能刺激皮肤的化妆品或护肤品,减少症状加重。
4. 定期复查:即使症状有所缓解,也应定期复查,确保病情稳定。
四、注意事项
1. 注意观察病情变化:如病情加重或出现新的症状,应及时就医。
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医生耐心地倾听了我的主诉,然后询问了一些细节。我告诉她,我的朋友说是黄瘤。医生在确认了我的症状后,告诉我这是睑黄瘤。

我有些担忧,询问医生是否可以开点涂抹的药。医生表示可以,并询问了我背上的疙瘩情况。我如实回答,背上的疙瘩也很硬。

医生在了解了我的情况后,给出了专业的建议,并提醒我医生的回复仅为建议,如有需要,请前往医院就诊。

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