36岁收费员，夜间多次醒来，心脏不适，心慌，胸闷，患有桥本病，甲状腺肿大并有4b级结节，寻求改善方法。
就诊科室： 中医内科
夜间多次醒来可能与生活习惯和环境有关，建议养成良好的睡眠习惯，包括午休、早睡、适度运动。同时，注意管理工作压力。对于您的桥本病，需要根据具体情况选择合适的治疗方案，可能包括使用甲状腺激素替代治疗药物。请咨询主治医生获取详细的用药建议。
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30岁的桥本病患者，想知道是否可以长期服用维生素C进行补充，并询问用法用量和注意事项。
就诊科室：中医内科
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医生建议：对于桥本病患者，适量补充维生素C是有益的，但需注意用药安全。避免长期过量服用，特别是对于有特殊疾病史或过敏史的人群。建议在医生的指导下使用，并且在用药过程中密切关注身体反应。同时，保持良好的生活习惯和饮食结构，多吃富含维生素C的食物，如柑橘类水果、绿叶蔬菜等。
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就诊科室：中医内科
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医生建议：对于桥本病引起的失眠，需要综合治疗。从中医角度看，建议调整作息、保持良好心态、适当运动，饮食上避免辛辣刺激性食物。可以考虑使用一些中成药如逍遥丸、归脾丸等来辅助治疗。
葛成才
副主任医师
祁门县中医医院
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30岁孕妇患有桥本病，询问是否适合吃某复合维生素，并请求用药指导。
就诊科室：中医内科
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医生建议：对于桥本病孕妇，使用复合维生素是可以的，但需在医生指导下进行。请注意均衡饮食，避免生冷、刺激性食物，多吃温软的食物。用药前务必排除过敏及用药禁忌，出现不适请及时就诊。
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桥本脑病的辅助检查有以下异常: 抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗 TPO 抗体）阳性 抗甲状腺球蛋白抗体（抗 TG 抗体）可以阳性也可以阴性 脑脊液可见蛋白正常或轻度升高，但也有达 300mg/dL 者。细胞数轻度增加 脑电图呈全面慢波，亦可出现三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波 MRI 显示非特异性的大脑皮层下白质区 T2WI、FLAIR 高信号，随着病情好转，白质区高信号可以恢复正常 SPECT 显示脑部存在低血流信号，主要发生部位在额叶，其次是颞叶、顶叶、枕叶及小脑半球
许多
主治医师
福建省福州神经精神病防治院
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文章 糖甲学术：罕见的桥本并发症--桥本脑病（上）！
桥本脑病 (Hashimoto encephalopathy, HE) 又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病，是指伴有甲状腺自身抗体包括甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和/或甲状腺球蛋白抗体（TGAb）阳性的急性或亚急性脑病综合征。 桥本脑病属于十分罕见的桥本并发症，一项既往研究显示，桥本脑病的发病率约为2.1/10万人，桥本脑病在儿童、成人及老年人中均可发生，平均发病年龄约为45-55岁。由于桥本脑病诊断困难，容易误诊，故实际发病率可能更高。与桥本甲状腺炎一样，桥本脑病在女性中更常见，男性和女性的发病比例约为1:4。1966年，英国学者Brain在柳叶刀（Lancet）杂志首次报道了桥本脑病，但目前对桥本脑病仍存在较多争议。 1. 发病机制 桥本脑病的发病机制并未明确，目前有多种假说试图解释桥本脑病的发生，这些假说包括自身免疫性血管炎假说、促甲状腺激素释放激素（TRH）毒性效应假说、血管源性水肿假说、体液免疫假说等。 桥本脑病的发病虽然有多种假说，但目前普遍认为桥本脑病是一种由免疫介导的自身免疫性疾病，因为桥本甲状腺炎本身就属于一种自身免疫性疾病，而桥本又很容易合并其他组织或器官的自身免疫性疾病如1型糖尿病、重症肌无力等，因此桥本患者就有可能会出现脑组织的自身免疫性疾病，此外，糖皮质激素治疗对桥本脑病有效也进一步支持桥本脑病发病与自身免疫反应有关。 需要强调的是，桥本脑病引起的神经精神症状甚至昏迷与甲状腺激素水平的增高或降低并无关联，桥本脑病既可出现于甲状腺功能异常的桥本患者，也可出现于甲状腺功能正常的桥本患者，因此桥本脑病与严重甲减引起的粘液性水肿昏迷并不一样，不可混淆两者。 2. 临床特征 桥本脑病的临床表现多种多样，缺乏特异性，起病可急可缓，可呈现缓解与复发交替的过程，也有少部分桥本脑病表现为急骤起病。 但桥本脑病最常见的临床特征是急性或亚急性发作的意识障碍、癫痫发作和肌阵挛。强调一下，大多数桥本脑病患者一般都会有意识模糊、意识改变的临床表现。 桥本脑病主要有两种临床类型，一种称为血管炎型或脑卒中样类型。顾名思义，其症状与体征与脑卒中相似，表现为多发性、复发性、急性或亚急性发作的局灶性神经功能障碍，如一侧不完全性轻偏瘫、失语、震颤、共济失调、平衡障碍、肌阵挛等，常伴不同程度的认知功能障碍和意识改变，一般认知功能受损为轻度受损。 另一种类型称为弥漫进展型或缓慢进展型。常见于儿童和青少年，其临床特征为隐袭起病、缓慢进展的认知损害和行为异常，无中风样表现，而以痴呆及精神症状为主，临床表现为幻觉、妄想、记忆减退、注意力不集中、定向功能障碍、进行性痴呆、大小便失禁， 也可有癫痫发作、意识障碍，严重者可昏迷。 但临床上也有部分桥本脑病发病急骤、进展迅速，常迅速恶化至昏迷。 血管炎型和弥漫进展型桥本脑病的临床表现可以重叠。除了意识水平和精神状态改变外，其他神经系统的症状或体征在桥本脑病时也比较常见。两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调，但在弥漫进展型中更为常见。癫痫发作可为局灶性或全面性癫痫发作，部分桥本脑病患者甚至有癫痫持续状态。此外，桥本脑病也可表现为局灶性或多灶性肌阵挛或肌震颤。值得注意的是，部分桥本脑病患者会表现为精神病症状，如幻觉、被害妄想等。 （未完待续） 桥本脑病的临床诊断及治疗敬请等待下一期： 糖甲学术：罕见的桥本并发症--桥本脑病（下）！ 参考文献 1.Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto's disease and encephalopathy. Lancet. 1966. 2(7462): 512-514. 2.Waliszewska-Prosół M, Ejma M. Hashimoto Encephalopathy—Still More Questions than Answers[J]. Cells, 2022, 11(18): 2873. 3. 周昭远, 程桦, 洪铭范, 等. 桥本脑病 (文献综述及一例报道)[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2007, 23(6): 562-564. 4. 刘丽, 张朝东. 桥本脑病的病因, 临床表现和治疗[J]. 中华神经科杂志, 2008, 41(9): 640-642. 5. 章娅, 王冬梅, 汪鸿浩, 等. 桥本脑病的研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2016, 32(5): 752. 6. 赵贺玲, 曹秉振. 桥本脑病[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2009, 16(6): 457-458. 7. Zhou J Y, Xu B, Lopes J, et al. Hashimoto encephalopathy: literature review[J]. Acta neurologica Scandinavica, 2017, 135(3): 285-290. 8. Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy: epidemiology, pathogenesis and management[J]. CNS drugs, 2007, 21: 799-811. 9.Devon I Rubin. 桥本脑病.UpToDate临床顾问
李连喜
主任医师
上海市第六人民医院
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文章 罕见的桥本并发症--桥本脑病（下）！
上一期“糖甲学术”主要讲了桥本脑病的定义、发病机制和临床特征。 本期“糖甲学术”继续谈桥本脑病的临床诊断及治疗，最后还有糖甲大院李医生的要点总结！ 3. 临床诊断 桥本脑病的诊断主要是排它性诊断，即排除其他原因引起的脑病后才考虑桥本脑病的诊断，一般临床诊断桥本脑病依据以下几点： 1. 首先排除其他疾病引起的脑病综合征 诊断桥本脑病之前，需要排除其他可能引起意识改变的疾病如脑炎、阿尔茨海默病、代谢性脑病、脑卒中等，因此需要做相关检查进行鉴别诊断，这些检查包括腰穿脑脊液检查、脑电图、头颅磁共振、实验室检查如血糖、血电解质、血气分析、肝肾功能、血常规等。 2. 甲状腺自身抗体阳性 因为桥本脑病与自身免疫有关，因此甲状腺自身抗体包括甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和/或甲状腺球蛋白抗体（TGAb）常常阳性，如果甲状腺自身抗体阴性，则不支持桥本脑病的诊断。几乎所有的桥本脑病患者TPOAb都是阳性的，而且滴度很高，常大于正常值上限。 3. 典型的临床表现 桥本脑病的典型临床表现为急性或亚急性起病的意识障碍、癫痫发作和肌阵挛。桥本脑病的主要临床表现是急性或亚急性起病的意识改变，可能伴其他神经精神症状如癫痫、肌震颤、幻觉等。 4.其他辅助检查异常 一些辅助检查如脑脊液检查、脑电图、磁共振等可以用于桥本脑病的鉴别诊断，需要强调的是，这些辅助检查均缺乏特异性表现，因此不能对桥本脑病进行直接诊断，而主要是用于鉴别诊断，排除其他疾病引起的脑病综合征。 例如，大部分桥本脑病患者脑脊液会有异常，最常表现为脑脊液蛋白水平升高、淋巴细胞增多，但葡萄糖浓度正常，另外可能出现寡克隆区带，个别患者脑脊液中可检测到甲状腺自身抗体。 90% 的桥本脑病患者的脑电图常存在非特异性的脑电图异常，表现为弥漫性慢波增多，可出现三相波、癫痫波和周期性尖波。随着临床症状的改善，脑电图异常可恢复正常。 桥本脑病患者的头颅磁共振一般正常，部分患者可有异常，但为非特异性，如与年龄相一致的非特异性白质异常，部分磁共振表现为缺血灶、脑萎缩、皮层或皮层下病变等。 虽然头颅磁共振在桥本脑病时无特异性表现，但是有助于脑卒中的明确诊断，可用于桥本脑病和脑卒中的鉴别诊断。 5.糖皮质激素治疗有效 因为桥本脑病的发病与自身免疫有关，因此糖皮质激素治疗常常有效，一般激素治疗后桥本脑病的临床症状可以明显缓解，这点也有助于桥本脑病的诊断。 总之，由于桥本脑病的临床症状和体征表现多样，缺乏特异性的临床表现和特异性的检查和化验结果，因此诊断桥本脑病往往比较困难。如果患者出现不明原因的神经、精神症状，可考虑检测血液中甲状腺自身抗体，如果甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和甲状腺球蛋白抗体（TGAb）抗体特别是TPOAb明显升高，并排除其他原因所致的神经、精神异常，而且对糖皮质激素治疗敏感有效，可初步考虑桥本脑病的诊断。 国外有学者提出桥本脑病的诊断标准，包括以下几点： 1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或中风样发作的脑病表现 2. 存在甲状腺疾病，可以是亚临床或轻度显性甲状腺疾病 3. 头颅MRI显示脑部正常或非特异性的异常 4. 血清甲状腺自身抗体阳性 5. 血清或脑脊液中缺乏抗神经元抗体 6. 通过鉴别诊断排除脑病的其他病因 4. 临床治疗 1. 糖皮质激素治疗 桥本脑病诊断后，通常给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素的最佳剂量目前并未明确。根据发表的文献，桥本脑病患者的口服泼尼松剂量范围为每天50-150mg，也有先使用大剂量静脉滴注甲泼尼龙（甲强龙），即每天1g甲泼尼龙静脉滴注，连用3日，然后口服泼尼松的治疗方案。糖皮质激素治疗的持续时间、减量速度以及最后停药的时间，要根据患者对糖皮质激素的临床反应来调整，在临床症状好转后逐步减量，最后停药，部分桥本脑病患者治疗时间可能长达两年。 糖甲大院李医生建议桥本脑病的糖皮质激素治疗方案如下： 激素治疗方案 1.开始三天给予500-1000mg 甲泼尼龙静脉滴注治疗。 2. 第四天开始，按1-2mg/kg的剂量给予泼尼松口服治疗，此剂量使用2-4周后根据患者的反应再逐渐减量。 3. 后面根据患者临床反应情况在6个月至2年内逐渐减少泼尼松用量直至维持量或停用，以防复发。 4.口服糖皮质激素也可以选用甲泼尼龙，按5mg 泼尼松=4mg 甲泼尼龙的剂量换算就可以。 2. 其他免疫抑制治疗 如果桥本脑病患者不能耐受糖皮质激素治疗，或者糖皮质激素治疗无效，或者糖皮质激素减量或停药之后出现复发，可以尝试其他免疫抑制药物治疗，这些药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔单抗和羟氯喹等。 3. 其他治疗 对于反复复发、单用激素无效以及为避免激素副作用需减少激素用量的桥本脑病患者，除可考虑应用免疫抑制剂以外，还可考虑周期性静脉输注免疫球蛋白或血浆置换疗法，但较少用。 4. 甲状腺激素替代治疗 桥本脑病患者如果有甲状腺功能低下，则需要给予左甲状腺素钠替代治疗，根据发病时患者的甲状腺激素水平，给予合适剂量的左甲状腺素钠治疗，维持患者甲状腺功能在正常范围内。 5. 对症治疗 根据患者的临床情况，需要给予对症治疗，例如纠正电解质紊乱、抗感染等，如果有癫痫发作，则必须给予抗癫痫治疗。 最后，糖甲大院李医生把桥本脑病的临床要点总结一下，方便糖甲大院的朋友们！ 要点总结 1. 桥本脑病(HE)是伴甲状腺自身抗体阳性的急性或亚急性脑病综合征。 2. 桥本脑病属于罕见的桥本并发症，发病与自身免疫有关。 3. 临床表现为急性或亚急性意识水平改变，常伴癫痫发作和肌阵挛。 4. 桥本脑病分为血管炎型(脑卒中样类型)和弥漫进展型(缓慢进展型)两种类型。 5. 桥本脑病的诊断需要排除其他疾病引起的脑病综合征。 6. 临床高度怀疑桥本脑病，可以尝试糖皮质激素诊断性治疗。 7. 桥本脑病的治疗首选糖皮质激素治疗，免疫抑制治疗仅用于激素禁忌、无效或复发的患者。 参考文献 1.Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto's disease and encephalopathy. Lancet. 1966. 2(7462): 512-514. 2.Waliszewska-Prosół M, Ejma M. Hashimoto Encephalopathy—Still More Questions than Answers[J]. Cells, 2022, 11(18): 2873. 3. 周昭远, 程桦, 洪铭范, 等. 桥本脑病 (文献综述及一例报道)[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2007, 23(6): 562-564. 4. 刘丽, 张朝东. 桥本脑病的病因, 临床表现和治疗[J]. 中华神经科杂志, 2008, 41(9): 640-642. 5. 章娅, 王冬梅, 汪鸿浩, 等. 桥本脑病的研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2016, 32(5): 752. 6. 赵贺玲, 曹秉振. 桥本脑病[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2009, 16(6): 457-458. 7. Zhou J Y, Xu B, Lopes J, et al. Hashimoto encephalopathy: literature review[J]. Acta neurologica Scandinavica, 2017, 135(3): 285-290. 8. Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy: epidemiology, pathogenesis and management[J]. CNS drugs, 2007, 21: 799-811. 9.Devon I Rubin. 桥本脑病.UpToDate临床顾问
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2. 脊柱脊髓外科：（1）椎管内肿瘤：神经鞘瘤、脊膜瘤、复杂椎管内外沟通肿瘤、高难度脊髓肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤）、椎管内囊肿、骶管囊肿、脊柱转移瘤（肺癌、乳腺癌、肝癌等）、脊柱原发肿瘤；（2）颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、脊柱骨折、脊髓损伤及后遗症（脊髓电刺激、神经调控技术）；（3）颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；（4）脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤）、脊髓拴系综合征等、腕管综合征、糖尿病周围神经压迫。
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