血管性血友病的治疗现状-京东健康

当前位置：

血管性血友病的治疗现状

疾病详情

我想了解血管性血友病的治疗现状，是否有特效药？

就诊科室：中医内科

医生建议

血管性血友病是一种遗传性疾病，目前还没有特效药可以完全治愈。治疗主要依靠药物治疗和生活方式的调整。对于不同病情的患者，需要制定个性化的治疗计划。同时，定期复查和与医生的沟通也是非常重要的。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

您好，我想咨询一下关于血管性血友病的治疗情况。

医生

你好，血管性血友病是一种遗传性疾病，主要影响血液凝固。目前还没有特效药可以完全治愈这种疾病。

患者

我了解了，除了药物治疗外，还有其他的治疗方法吗？

医生

是的，除了药物治疗，我们也会建议患者进行一些生活方式的调整，例如避免剧烈运动、注意伤口处理等。

患者

我最近在服用一些药物，想请教一下是否需要调整用药方案？

医生

具体的用药方案需要根据你的个人情况来确定，建议你定期复查并与医生沟通。

患者

我有一个朋友也患有血管性血友病，他的病情比我严重，能否介绍一些更有效的治疗方法？

医生

每个人的病情都是不同的，需要根据具体情况来制定治疗计划。我们可以为你的朋友提供个性化的治疗建议。

相关问诊

5岁女孩反复鼻出血，检查发现八因子活性下降，疑为凝血功能障碍。患者女性5岁

就诊科室：血液科

总交流次数：55

医生建议：根据检查结果，考虑为血管性血友病。建议进行基因突变检测，注意预防出血，如需治疗可考虑注射凝血因子。生活中注意避免受伤，保持良好的生活习惯。

李军

副主任医师

重庆大学附属肿瘤医院

儿童因包茎手术术前检查发现凝血异常，咨询关于可能的血友病及血管性血友病情况。患者男性7岁

就诊科室：小儿血液科

总交流次数：20

医生建议：建议进一步进行APTT纠正试验、复查凝血因子VIII活性等检查以明确诊断。根据检查结果，可能需要进行相应的治疗。如诊断为轻型血友病，需了解如何保护孩子并避免出血。同时，不能完全排除其他疾病的可能性，需进一步检查和观察以确定诊断。

患者咨询关于凝血因子偏低的问题，涉及凝血因子12和可能的凝血障碍，以及关于血管性血友病因子抗原（因子13）的检测情况。患者男性6岁

就诊科室：小儿血液科

总交流次数：27

医生建议：建议等待基因检测结果以明确是否存在多个凝血因子的缺陷。对于凝血因子缺乏的患者，应注意避免出血风险，并遵医嘱进行相关治疗。在检查结果出来之前，不必过于紧张，保持良好的生活习惯和心态。确认凝血因子缺乏后，可能需要补充相应的凝血因子或采取其他治疗措施。请遵循医生的建议进行治疗和生活方式的调整。

胡艳妮

副主任医师

重庆医科大学附属儿童医院

相关文章

文章血管性血友病的发病原因是什么？

一、血管性血友病的病因有哪些？遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病，多数患者为显性遗传，少数为隐性遗传，主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外，服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。血管性血友病因子缺陷：遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端，血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成，血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时，内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中，血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织，血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合，最终形成血小板血栓；血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变，将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合，稳定FⅧ∶C，间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速，出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常，使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常，血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物：获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关，涉及多种发病机制，最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子，使血浆血管性血友病因子减少；另外，抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。二、哪些人好发血管性血友病？遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病，多数患者为显性遗传，少数为隐性遗传，有家族史者的发病率明显升高。免疫系统疾病者：患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。恶性肿瘤者：慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。

手护妈妈

文章血管性血友病患者的症状表现都有哪些呢？

血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同，症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，血管性血友病常见的并发症包括周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤和贫血等。一、血管性血友病患者的症状表现 1、典型症状出血倾向和出血时间延长是本病的突出表现，其出血在临床上有以下特征：轻微碰撞即可发生出血，出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而血管性血友病因子活性增高有关。自发性关节和肌肉出血相对少见，由此致残者亦少。服用阿司匹林或其他抗凝药时可发生出血。部分Ⅲ型血管性血友病出现无缘无故的突然出血，O型血患者体内血管性血友病因子较低，较其他血型更易出现出血。 2、其他症状周围神经受累：出血血肿压迫周围神经导致周围神经受累，出现麻木、疼痛和肌肉萎缩等症状。上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、咽部和气管等处的出血，可能导致上呼吸道梗阻，甚至出现窒息风险。血管损伤：出血血肿压迫血管可导致周围组织坏死。关节损伤：长期关节腔内反复出血导致慢性滑膜炎，出现关节僵硬等关节损伤。贫血：长期慢性出血导致贫血。肠梗阻：发生于消化道的出血血肿可能压迫肠道，出现肠梗阻。休克：突然大量急性出血可能导致休克。偏瘫：脑部出血压迫神经可能出现偏瘫。二、如何预防遗传性血管性血友病？遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段早期筛查，一般无其他特殊预防手段，对于继发性血管性血友病主要是及早发现和治疗其原发疾病。早期筛查：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查等手段，进行早期筛查。预防措施：遗传性血管性血友病的预防主要是通过孕前遗传咨询和产前检查进行。继发性血管性血友病主要是及早治疗其原发疾病。避免长期接触致癌物质，如工人在工厂工作时做好防护措施。避免长期接触放射线，在工作时注意穿好防护服，平时远离有辐射的地方。

手护妈妈

文章血管性血友病的治疗方式有哪些？

血管性血友病治疗的目的是纠正出血和血液凝固性的异常，轻型无症状患者不需要治疗。对于症状严重者需要药物治疗或者输血。血管性血友病一般不能根治，需长期持续性治疗。一、诱发血管性血友病的因素有哪些？服药：肝素、阿司匹林和激素等药物长期服用都可能诱发获得性血管性血友病。长期接触致癌物质：如染料、皮革、橡胶、塑料和油漆等，发生血管性血友病的风险显著增加。现已肯定主要致癌物质是联苯胺、β-萘胺和4-氨基双联苯等。长期接触射线：长时间暴露在辐射和射线内可能导致基因突变，从而发生血管性血友病。二、血管性血友病的治疗方式 1、一般治疗轻型血管性血友病患者可不需特殊治疗，尽量避免手术，必须手术时应作好充分准备。平时注意避免外伤，不宜剧烈活动，出血期应卧床休息，平时禁服阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛和前列腺素E等影响血小板功能的药物，防止出血加重。 2、药物治疗激素治疗：口服避孕药如复方炔诺酮等，可使月经过多的症状得到改善。 1-去氨基-8D精氨酸血管加压素(DDAVP)：可促使内皮细胞中血管性血友病因子释放入血，FⅧ：C增高。1-去氨基-8D精氨酸血管加压素对大多数Ⅰ型和Ⅱ型患者有效。对Ⅲ型患者无效。ⅡB型患者不宜使用1-去氨基-8D精氨酸血管加压素治疗。适用于Ⅰ型血管性血友病有明显皮肤和黏膜出血或进行拔牙等小手术者，副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。纤溶抑制剂：如6-氨基己酸(EACA)和氨甲环酸对月经过多者有一定疗效，对常规剂量无效的月经过多患者，可提高FⅧ∶C及血管性血友病因子浓度，也有缩短出血时间的作用。 3、其他治疗输血：Ⅲ型及对1-去氨基-8D精氨酸血管加压素反应差者，在出血或围术期，需替代输血治疗。输注冷沉淀物可使出血时间和凝血异常同时得到纠正，为首选制剂，但其制备过程中无病毒灭活过程；新鲜冷冻血浆也可使用。输注正常血浆可使血中FⅧ：C活性达75％以上，同时能纠正出血时间延长。术前输血浆，可使出血时间维持在2~4分钟内。

手护妈妈

快速问医生

推荐医生

王虹

副主任医师

血液科

苏州大学附属第一医院

专业擅长：常见血液病的诊治及造血干细胞移植

好评率：100% 接诊量：26

王志永

主任医师

血液科

滨州医学院烟台附属医院

缺铁性贫血(85例) 贫血(8例)

专业擅长：擅长白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、溶血性贫血、免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、不明原因发热等血液系统疾病的诊治及造血干细胞移植等。

好评率：99% 接诊量：34887

丁辉

主任医师

血液科

丹东市中心医院

专业擅长：擅长：急性白血病，慢性白血病，多发性骨髓瘤，恶性淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血，骨髓增殖性疾病（包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等），免疫性血小板减少，缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞贫血，慢性病性贫血，继发性贫血等的诊断及治疗，骨髓移植后移植物抗宿主病的诊断及治疗。在辽宁省及丹东市血液病方面有一定的知名度。

好评率：100% 接诊量：230

健康小工具