疾病详情
患有淀粉样变心肌病,担心疾病遗传给子女,影响婚姻和家庭。患者男性52岁
就诊科室: 中医内科
医生建议
淀粉样变心肌病为遗传性疾病,需咨询遗传专家评估遗传风险。目前无根治方法,可药物治疗和生活方式调整。保持良好生活习惯,定期复查,遵医嘱用药。重点关注遗传风险,建议咨询遗传咨询师。
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我有ATTR淀粉病变心肌病,发烧不退,想知道该怎么办?患者男性64岁
就诊科室:中医内科
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医生建议:针对ATTR淀粉病变心肌病,目前尚无特效药物,需要密切关注病情变化。建议您继续服用维万心,并遵循医生的治疗方案。同时,注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态。定期复查肝肾功能,关注身体变化,及时就医。
赵子淇
主治医师
北京市昌平区中西医结合医院
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父亲罹患罕见病淀粉样变心肌病,近期感染新冠,是否能使用辉瑞特效药或阿兹夫定片进行治疗?患者男性54岁
就诊科室:消化内科
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医生建议:针对淀粉样变心肌病合并新冠感染,辉瑞特效药和阿兹夫定片可能是有效的治疗选项。然而,药物供应紧张,建议密切关注并随时准备购买。同时,支持性治疗和常规管理也非常重要,包括充分的休息和营养支持。请务必注意药物的正确使用和遵循医生的建议。
陈吓妹
主治医师
福鼎市医院
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我有淀粉样变性心脏病,BNP值8000多,尿量减少,肢体浮肿,乏力和胸闷,正在接受达雷妥尤单抗治疗,血压偏低,服用呋塞米和螺内酯,担心BNP值波动对预期寿命的影响。患者女性51岁
就诊科室:肾病内科
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医生建议:根据您的症状和检查结果,淀粉样变性心脏病和心力衰竭的诊断是合理的。达雷妥尤单抗、呋塞米和螺内酯的使用是适当的,需要定期复查以调整治疗方案。同时,注意监测电解质水平,避免电解质紊乱。生活上,应控制液体入量,减少盐的摄入,保持良好的心态和规律的生活习惯。
肖禹金
主治医师
泰和县中医院
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文章 MRI新玩法,参数助力诊断心脏淀粉样变性
发布时间:2024 年 9 月 3 日 技术手段: 心脏磁共振成像(MRI)技术。 研究背景: 心脏淀粉样变性(CA)是一种不常见但严重的疾病,发病原因主要是因为淀粉样蛋白在心肌组织中沉积,从而导致心肌变得僵硬、增厚,进而导致心室充盈异常、收缩功能异常等。 通常,医生可以使用超声心动图来判断CA,但如果需要确诊,就离不开心脏MRI。通过心脏MRI,医生可以看到心肌肥厚、注射钆对比剂后心肌出现弥漫性强化、原生心肌T1值增加等情况。研究者想做这个研究的原因:心脏MRI常用,但结构参数(T1 和 ECV)与 FT 应变成分之间的关系知之甚少,以及这些参数在诊断CA 时各自诊断性能的研究比较少。 结果和结论 在诊断心脏淀粉样变性时,细胞外容积(ECV)比特征追踪(FT)应变更厉害。 ECV是通过磁共振成像技术测量得到的一个参数,反映了心肌细胞外间隙的大小。在一些心脏疾病中由于病理改变,细胞外间隙会发生变化,导致ECV的数值改变。 FT应变是一种用于分析心脏磁共振图像的技术,它可以通过追踪心肌在心动周期中的运动来测量心肌的应变,可以反映心肌的收缩和舒张功能。 全局特征追踪整体周向应变(FT - GCS)、基底特征追踪整体径向应变(FT - GRS)和径向应变的顶点与基底的比值(GRS的AB比)的诊断性能和原生心肌T1差不多。而 GRS的AB比和基底原生心肌T1组成的组合参数,在诊断 CA 时的表现和 ECV 很相似。 FT 应变对于检测CA患者还是有一定作用,尤其是在没办法进行一些更复杂的参数成像时,FT - GRS 在心尖和基底水平之间的差异,可能会帮助医生发现 CA。 此外,ECV 在诊断 CA 时敏感性和特异性都很高。但当不能静脉注射钆对比剂,从而无法测量ECV 时,测量 GRS的AB比并结合原生 T1,可能是检测 CA 的一个不错的选择。 全局 FT - GCS 和基底 FT - GRS 在诊断 CA 时也有一定的作用,它们的诊断性能和原生心肌T1差不多。 上图展示了一名 75 岁 CA 患者和一名 57 岁 NACH 患者的心脏在纵向、径向和周向应变值上的不同。CA 患者的心脏在注射钆后 15 分钟的四腔心视图中,可以看到有弥漫性心肌增强的情况(箭头指示的地方),而 NACH 患者的心脏则没有这种变化。 这张图就像是一个 诊断参数的“成绩单”,展示了基底细胞外容积(ECV)、全局 ECV、基底心肌 T1、心尖径向应变除以基底径向应变(AB 比的 GRS)以及 AB 比的 GRS + 基底心肌 T1 的关联在诊断 CA 时的表现。通过比较它们的曲线下面积,我们可以看出哪个指标在诊断 CA 时更优。 这张图有点像 “体检报告”,展示了原生心肌 T1、心肌 T2、细胞外容积(ECV)、特征追踪全局纵向应变(FT - GLS)、特征追踪全局周向应变(FT - GCS)和特征追踪全局径向应变(FT - GRS)的一致性情况。从图中可以看出,大多数点都围绕在平均偏差线附近,说明这些指标的测量结果还是比较可靠的。 总的来说,这些发现对于医生诊断 CA 以及了解患者的心脏情况都非常有帮助,可以让医生更准确地判断病情,从而给患者提供更好的治疗。 参考文献: Zaarour Y, Sifaoui I, Remili H, et al. Diagnostic performance and relationships of structural parameters and strain components for the diagnosis of cardiac amyloidosis with MRI. Diagnostic and Interventional Imaging. 2024. ISSN 2211 - 5684.
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