唾液腺恶性肿瘤（SGM）是一种较为罕见的肿瘤，占所有头颈癌的1％-5％。目前帮助指导治疗的临床试验数据有限，以前尚未发表过正式的基于证据或共识的指南。2021年4月26日，美国临床肿瘤学会（ASCO）发布了一项最新指南，针对唾液腺恶性肿瘤患者的治疗和随访提供了建议。

指南关注的问题

1. 对于唾液腺恶性肿瘤（SGM）患者，合适的术前评估是什么？

2. SGM患者的合理外科手术方式是什么？

3. 对于SGM患者，应考虑哪些放疗注意事项？合适的放疗技术是什么？

4. 系统疗法在SGM管理中的作用是什么？

5. 对于SGM患者，如何进行治疗后随访和评估？

6. 对于SGM复发转移患者，治疗选择有哪些？

术前评估

建议1：当怀疑为SGM时，患者应该进行影像检查，包括颈部超声、颈部和原发部位增强CT和/或磁共振成像（MRI）。

建议2：当怀疑为SGM且累及临近骨骼时，患者应该进行颈部增强CT。

建议3：当怀疑为SGM且可能有神经浸润和/或颅底受累时，患者应该进行颈部和颅底扩散序列的增强MRI。

建议4：对于患有晚期高级别SGM的患者，应该进行颅底至大腿中端的PET/CT。

建议5：为区分唾液腺癌和非恶性唾液腺病变，患者应该进行组织活检，包括细针穿刺活检(FNAB)或核心针活检(CNB)。

建议6：如果FNAB不足以区分诊断或亚位点无法进行FNAB（例如深处小唾液腺），患者可以进行CNB。

建议7：病理学家应使用针对唾液腺FNAB的风险分层方案报告恶性肿瘤的风险，尤其要注意高级别特征。

建议8：病理学家可能会对FNAB和CNB进行辅助测试（免疫组织化学或分子研究），以支持恶性肿瘤的诊断和风险。

诊断和手术治疗

建议1：对于组织学证实为SGM的患者，外科医生应提供开放性手术切除。

建议2：外科医生可能会要求进行术中病理检查，以支持术中随时改变策略，例如切除范围和颈部淋巴结清扫的程度。不应仅基于尚未确定的术前或术中诊断，做出可能会导致严重伤害的决定，例如面神经切除。
建议3：针对位置适当的浅表T1或T2低级别唾液腺癌，外科医生可能会进行部分腮腺浅叶切除术。

建议4：由于在高级别或晚期腮腺癌中存在腮腺内淋巴结转移的风险，因此对于高级别或晚期（T3-T4）腮腺癌患者，外科医生应至少进行腮腺浅叶切除术，并考虑进行全部或部分腮腺切除术。

建议5：当肿瘤和神经之间形成解剖平面时，术前面神经功能保留完整的患者，外科医生应进行面神经保护。

建议6：术前面神经受损或恶性肿瘤包裹或严重累及面神经分支的患者，外科医生应切除受累的面神经分支。

建议7：对T3和T4肿瘤以及高级别恶性肿瘤患者，外科医生应对临床未受累的颈部进行观察，以提供选择性的颈部治疗。

建议8：对于唾液腺癌的颈部选择性手术治疗，应根据原发部位进行同侧选择性颈部清扫术。 对于腮腺恶性肿瘤，淋巴结可能包括2-4组。

建议9：对于cN1颈部，外科医生可能会对患侧和有风险的淋巴结组进行同侧颈部淋巴结清扫术，并且可能会扩展到相邻淋巴结组，直至1-5组淋巴结。

建议10：在复发性局部疾病可切除且无远处转移性的情况下，无论先前的治疗类型如何，患者均应进行再切除术，并进行适当的手术重建和康复。

建议11：在复发性局部疾病可切除且存在远处转移性的情况下，无论先前的治疗类型如何，如果转移性疾病进展不迅速或不致命，患者可以进行的治疗包括姑息性切除术以及适当的外科手术重建和康复。

建议12：对于因复发性唾液腺癌而接受再手术的患者，应接受辅助治疗的评估。

放疗

建议1：对于所有切除的腺样囊性癌（ACC）患者，均进行术后放疗（RT）。

建议2：具有以下特征的肿瘤患者应进行术后放疗：高级别肿瘤，切缘阳性；神经浸润；淋巴结转移；淋巴或血管浸润；T3-T4肿瘤。

建议3：肿瘤临近切缘或中等级别肿瘤患者，或许可以进行术后放疗。

建议4：在术后治疗中，高剂量放疗应覆盖唾液腺手术床和适当的淋巴结组。

建议5：如果发生神经浸润，可以进行选择性或中等剂量的颅底放疗，放疗应该覆盖相关神经。

建议6：对于T3-T4原发性和高级别恶性肿瘤患者，放疗应该选择性覆盖淋巴结。

建议7：应该在手术后8周内开始放疗。

建议8：SGM患者可以使用粒子疗法，包括质子、中子和碳离子疗法。目前没有证据表明使用重粒子疗法优于光子疗法或电子疗法。

建议9：对于cN0期T3-T4癌症或高级别恶性肿瘤的患者，可以进行选择性颈部照射。

建议10：对于因为疾病程度或合并症而不适合手术切除的SGM患者，应进行放疗。

系统治疗

建议1：在接受辅助放疗的患者中，在临床试验之外可能不会常规增加同步化疗。

建议2：在接受放疗且无法手术的唾液腺癌患者中，在临床试验之外可能无法常规增加同步化疗。

建议3：在雄激素受体（AR）和/或HER2-Neu表达的唾液腺癌患者中，在临床试验之外可能不会常规提供辅助内分泌治疗或靶向治疗。

随访评估

建议1：完成唾液腺癌治疗后，应定期进行临床随访，包括病史和体格检查，频率逐渐降低。

建议2：在完成所有治疗后3个月，对于无禁忌症的患者，应对原发部位进行治疗后的影像检查（增强CT或MRI）和/或PET/CT。

建议3：在治疗后前2年中，每6-12个月进行一次原发部位的影像检查（增强CT或MRI）和胸部CT。

建议4：3-4年后，应该根据症状和监测结果指导原发部位和胸部的随访影像检查。如果组织学水平高或预后临床病理特征较差，则可每年进行随访影像学检查。

建议5：所有唾液腺癌患者均应进行长期随访（5年以上）并进行年度检查。可能会每年进行胸部CT检查，尤其是在组织学级别高或具有预后不良的临床病理特征的患者中。

参考文献：

J Clin Oncol. 2021 Apr 26; JCO2100449.

京东健康互联网医院医学中心

作者：毛息花，肯塔基大学公共卫生硕士。主要研究方向为癌症流行病学与慢性病流行病学。