疾病详情
爷爷患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,正在服用泼尼松片,血小板减少,询问复查项目和用药问题。患者男性74岁
就诊科室: 中医内科
医生建议
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前无法彻底治愈,但可以通过治疗控制病情。泼尼松片是一种糖皮质激素,用于治疗血小板减少。复查血常规、肝肾功、电解质和尿常规,根据结果调整用药。注意休息,避免过度劳累,饮食均衡,保持良好心态。
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我被诊断出阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),医生建议使用补体抑制剂进行治疗,但我有尿毒症,想了解是否可以使用。
就诊科室:药剂科
总交流次数:26
医生建议:对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的治疗,补体抑制剂是主要的治疗手段之一。然而,对于有尿毒症等慢性疾病的患者,使用补体抑制剂需要谨慎。建议您咨询专科医生,根据具体情况来决定是否使用。同时,保持良好的生活习惯和饮食习惯也很重要。
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血红蛋白下降,确诊阵发性血红蛋白尿,询问用药建议。
就诊科室:药剂科
总交流次数:11
医生建议:阵发性血红蛋白尿需要遵医嘱用药,碳酸氢钠片用于缓解胃酸过多引起的不适,不建议自行用药,确保在医师指导下用药更安全。建议患者注意生活饮食,保持良好的生活习惯。
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我父亲的肺部有炎症,伴随重度贫血、糖尿病和罕见血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫力低下,高血糖,血值长期在60左右,白细胞也只有正常的一半,医生说他很危险。我们这里的医院没有辉瑞口服药,想知道是否有其他治疗方案。患者男性70岁
就诊科室:呼吸内科
总交流次数:19
医生建议:对于重度贫血、糖尿病和阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要密切监测血糖和血红蛋白水平,保持良好的营养状态和充足的休息。由于目前辉瑞口服药和阿兹夫定都无货,建议您与当地的医疗机构联系,了解是否有其他可用的治疗选项。同时,遵循医生的建议,控制血糖和血红蛋白水平,避免感染和其他并发症的发生。
夏盛全
主治医师
宁波市镇海龙赛医院
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生命守护者联盟
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文章 妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性造血干细胞病,产生的成熟血细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而破坏,引起血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征,是常见的溶血性贫血。指导意见现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。本病属良性慢性疾病,经过CD55,CD59等检查,可以确诊PNH。可与一下疾病鉴别:骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血(RA) 可有全血细胞减少(或1系或2系细胞减少)。但骨髓增生活跃,呈现典型的病态造血及染色体改变,巨核细胞不减少。低增生性急性白血病 可表现为全血细胞减少,外周血涂片中见不到原始细胞,骨髓有时亦会增生减低,很易诊断为再生障碍性贫血。但经多部位穿刺及骨髓中找到原始细胞可资鉴别。 急性造血停滞 可表现为血象全贫。发病较急,往往有明确的诱因,骨髓可呈增生活跃,仅2系或2系减少,巨核细胞不缺,病因去除后可自行缓解。孕妇出现阵发性睡眠性血红蛋白尿,很容易出现贫血,皮肤发黄,暗淡,严重贫血者出现烦躁,易怒,建议及时补充血容量,检测孕妇的生命体征。
王贺平
住院医师
常州市第二人民医院
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文章 科普618 白天尿液清凉透明 晚上犹如酱油
为什么白天尿液清亮透明,夜间小便犹如酱油,原来是这么一回事情,门诊病例,一位急冲冲跑到我诊室的男性患者,自述说,最近一个月以来,身体出现非常异样的状态,自己白天拉小便是非常的清爽透明的,但是一到晚上,特别是深夜的时候,拉小便,颜色非常的深而且黑得像酱油一样,自己感觉越来越害怕,而且精力日渐下降, 这是为什么? 后来经过我们这里一系列的检查,最终确诊为”阵发性睡眠性血红蛋白尿“这个是什么病,小伙子一脸疑惑,其实这种病是血液里面的一种疾病,是因为患者体内的造血干细胞的异常突变,导致的一种红细胞膜获得性缺陷。 说得通俗点,就是说,这些有缺陷的红细胞,对我们人体内的激活补体异常的敏感,在血管里面出现了慢性溶血现象,这种现象基本都是发生在我们睡眠中加剧,所以一般我们夜间起来拉尿,特别是深夜 12 点钟左右,大多数患者拉出来的尿液就像酱油尿,(我们称之为发作性血红蛋白尿) 为什么会有这样的现象? 首先这种病大多数发生在 20-40 岁年龄段, 一般是深夜凌晨比较严重,下午轻,除了刚才说造血干细胞的异常突变,这里还有跟个人睡眠有关系,因为人在睡眠的时候中枢敏感性降低,二氧化碳在体内滞留,血浆呈现酸性,红细胞容易被破坏,从而产生血管内溶血,其实这一类血红蛋白尿的过程就是一个失血的过程,我们只看到酱油尿,殊不知,这个其中已经在体内大量的流失血液,所以这类患者,还有可能身患贫血,或者是缺铁性贫血的可能。 临床主要表现为以下症状; 对于这种现象,我们在日常生活中是要如何提早发现和辨别的呢?一旦发现后,我们如何进行针对性的治疗, 比如,患者排尿的时候,尿道口有刺激性症状,有异物感,尿浑浊,后续经常发生尿频尿急,尿疼,下腹部还带有坠胀感觉,这里就要引起我们的重视,务必要去医院即使就诊 我们平常生活如何进行自我预防: 一般来说,我们平常一定要多喝水,也就是促进泌尿系统的舒畅,不遇阻,利用排尿来促进代谢的顺利急性,多吃水果和蔬菜,可以有效地补充人体的铁剂,另外建议不要久坐不运动,这个不利于人体泌尿系统的生理工作,少吃辛辣刺激性食物,不熬夜通宵,这一点就是印证刚说的跟睡眠有关系的主要原因, 其次睡起千万不要喝水或者饮食重口味的食物, 这个会加重夜人体代谢功能。
主治医师王晓丽
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