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联合性免疫缺陷小儿新冠感染和真菌感染的治疗与移植

疾病详情
我的孩子新冠阳性20天不转阴,CT值25以下,胸腺缺如,基因检查确诊为联合性免疫缺陷,是否需要转院?患者男性6个月15天
就诊科室: 血液科
医生建议
对于联合性免疫缺陷小儿的新冠和真菌感染,需要到大型儿童医院的免疫科或移植MDT门诊进行评估和配型准备工作。移植前配型准备工作和感染控制都非常重要。干细胞移植的成功率取决于配型结果和移植前小儿的整体情况,移植成功后仍需长期的免疫管理和监测。
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问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
孩子新冠阳性20天不转阴,CT值25以下,胸腺缺如,基因检查确诊为联合性免疫缺陷,是否需要转院?
医生
联合性免疫缺陷是导致新冠和真菌感染难以控制的主要原因。建议尽快到大型儿童医院的免疫科或移植MDT门诊进行评估和配型准备工作。
患者
新冠特效药能否使用?孩子6个月大,医院说太小不能吃。
医生
新冠特效药的使用需要根据小儿的具体情况和医生的判断。可以咨询当地医院是否有适合的药物。同时,移植前配型准备工作也很重要。
患者
干细胞移植的成功率如何?移植成功是否能根治?
医生
干细胞移植的成功率取决于多种因素,包括配型结果和移植前小儿的整体情况。移植成功后,仍需长期的免疫管理和监测。
患者
移植配型需要抽静脉血送HLA配型,配型准备工作需要多久?
医生
移植配型通常需要一到两个月的时间。同时,控制感染是非常关键的。
患者
孩子的病情很严重,是否应该立即转院?
医生
如果当地医院无法有效控制孩子的感染,转院到大型儿童医院可能是更好的选择。我们医院的床位也有限,建议先完成配型等准备工作。
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文章 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的一般治疗方案

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,主要影响男性儿童。本文将为您介绍X-SCID的一般治疗方案,帮助您了解这种疾病的防治方法。

一、X-SCID的治疗方法

1. 干细胞移植:目前,治疗X-SCID最有效的方法是干细胞移植。理想供体是HLA位点匹配的同胞,移植后70%~80%的B细胞和T细胞功能可以恢复。在发生严重感染前进行移植,成功率较高。

2. 免疫球蛋白替代疗法:对于无法进行干细胞移植的患者,可以采用免疫球蛋白替代疗法,如静脉注射免疫球蛋白(IVIG)等,以预防感染。

3. 抗感染治疗:针对感染,可使用抗生素、抗病毒药物等抗感染治疗。

二、X-SCID的预防

1. 健康生活方式:保持良好的生活习惯,增强免疫力。

2. 避免接触病原体:避免接触可能引起感染的环境和人群。

3. 定期体检:定期进行体检,及时发现并处理潜在的健康问题。

三、X-SCID的预后

X-SCID的预后不良,未经治疗的患者通常在2岁前死亡。通过干细胞移植等治疗方法,可以显著改善患者的预后。

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文章 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病如何做诊断鉴别

  X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响男孩。这种疾病是由于免疫系统中的某些细胞无法正常工作而导致的。X-SCID的诊断和鉴别诊断对于及时治疗和改善患者预后至关重要。

  一、诊断方法

  1. 临床表现:X-SCID患儿通常在出生后不久就出现反复感染的症状,如呼吸道感染、皮肤感染和腹泻等。这些感染可能难以治疗,并且容易反复发作。

  2. 血液检查:血液检查可以显示免疫细胞数量的减少,以及某些免疫细胞功能的异常。

  3. 基因检测:基因检测是确诊X-SCID的关键。通过检测X染色体上的缺陷基因,可以明确诊断。

  二、鉴别诊断

  1. 网状组织发育不良:这是一种罕见的遗传性疾病,与X-SCID的症状相似。通过基因检测可以区分这两种疾病。

  2. 常染色体隐性遗传性SCID无淋巴细胞病:这种疾病与X-SCID的症状相似,但遗传方式不同。通过基因检测和家族史可以区分。

  3. 常染色体隐性遗传SCID:这种疾病与X-SCID的症状相似,但遗传方式不同。通过基因检测和家族史可以区分。

  4. 腺苷脱氨酶缺陷:这是一种罕见的遗传性疾病,与X-SCID的症状相似。通过检测腺苷脱氨酶活性可以区分。

  三、治疗方案

  1. 骨髓移植:骨髓移植是治疗X-SCID的有效方法,可以重建正常的免疫系统。

  2. 免疫球蛋白替代治疗:对于无法进行骨髓移植的患者,可以采用免疫球蛋白替代治疗,以增强免疫力。

  3. 抗感染治疗:对于感染,需要及时给予有效的抗感染治疗。

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文章 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有什么症状

  X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-连锁严重联合免疫缺陷症,简称X-SCID)是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,主要影响男婴。本文将为您详细介绍X-SCID的症状、诊断和治疗。

  一、症状

  1. 感染:X-SCID患儿容易出现反复感染,包括口腔念珠菌感染、皮肤红斑、持续性腹泻、呼吸道感染、败血症等。接种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。

  2. 皮肤表现:脂溢性皮炎可能十分严重,易与移植物抗宿主病混淆。颊黏膜、舌和会阴部可发生慢性深部溃疡。

  3. 胃肠道症状:包括巨细胞病毒或其他病原菌引起的慢性肝炎。累及胆管可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化。可并发轮状病毒、贾第鞭毛虫或隐孢子虫感染,导致严重消化不良和恶病质。

  4. 血液系统异常:包括中性粒细胞减少、红细胞发育不全、大细胞贫血等。嗜酸性细胞和单核细胞增多提示不常见的感染,如卡氏肺囊虫感染。

  5. 神经系统表现:可发生慢性脑病,如Jamestown和Canyon病毒引起的慢性进行性多灶性脑白质炎。

  二、诊断

  根据6个月内出现反复严重感染的临床表现、T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少、细胞免疫及体液免疫功能显著低下、X线检查胸腺缺如、淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断X-SCID。

  三、治疗

  X-SCID的治疗主要包括:

  1. 免疫球蛋白替代治疗:通过补充免疫球蛋白,提高患儿的免疫力。

  2. 预防性抗生素治疗:预防感染的发生。

  3. 骨髓移植:是目前治愈X-SCID最有效的方法,但需要严格筛选供体。

  4. 干细胞移植:与骨髓移植类似,但可能存在排斥反应。

  四、预防

  目前尚无有效的预防措施,建议孕妇进行遗传咨询,避免生育X-SCID患儿。

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