儿童睡眠性血红蛋白尿咨询及用药指导-京东健康

当前位置：

儿童睡眠性血红蛋白尿咨询及用药指导

疾病详情

孩子5岁，患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，目前贫血症状稳定，长期服用某药物，考虑更换大包装药物。

就诊科室：中医内科

医生建议

阵发性睡眠性血红蛋白尿需长期治疗，建议继续按医嘱用药。可考虑更换大包装药物，但需在医生指导下使用。保持健康的生活方式，定期复查，如有其他问题，随时咨询。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

医生您好，我家孩子患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，需要长期服用某种药物，请问有推荐的药物吗？

医生

您好，根据您描述的病情，我建议您选择适合的药物进行治疗。请问孩子目前是否有其他症状？

患者

孩子主要表现为贫血，医生之前开的药一直在服用，效果还可以。

医生

了解到孩子目前病情稳定，长期服用药物是正确的。请问孩子目前的年龄和性别是什么？

患者

孩子今年5岁，是男孩。

医生

好的，为了确保用药安全，请您补充一下孩子的具体用药情况。

患者

孩子一直按照医生的建议在服用该药物，已经吃了好长时间了。

医生

了解到孩子的用药情况，建议您按照医嘱继续用药。请问是否考虑更换其他药物？

患者

最近想尝试换一款大包装的药物，价格合适一些。

医生

两种规格的药物成分和作用相同，只是数量不同。大包装的价格确实更合适。

患者

那我就按照您的建议购买大包装的药物。

医生

好的，请您按照以下流程购买：先进行问诊，补充用药人信息，然后医生开具处方，最后付款购买。

患者

明白了，感谢您的指导。

医生

不客气，如果您还有其他问题，随时可以咨询。祝您生活愉快！

相关问诊

7岁儿童患有血液病，需谷胱甘肽辅助治疗，下单时提示必须选择疾病。

就诊科室：药剂科

总交流次数：17

医生建议：血液病患者在使用谷胱甘肽等辅助治疗药物时，需注意选择合适的疾病选项，以确保用药安全。用药前请仔细阅读说明书，如有不适及时就诊。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食等，有助于病情恢复。

宝宝一岁半，血小板60，只有血小板低，其他指标正常。

就诊科室：中医内科

总交流次数：29

医生建议：血小板减少需要专科检查明确诊断，目前建议在医生指导下服用花生红衣粉。注意观察宝宝症状变化，如有异常及时就医。生活上注意营养均衡，避免感染。

白细胞计数异常，疑似感染或其他疾病。

就诊科室：中医内科

总交流次数：28

医生建议：疾病：白细胞计数异常可能为感染或其他疾病。用药：根据检查结果使用抗生素等。生活建议：保持均衡饮食，增强免疫力。

相关文章

文章妈妈得了阵发性睡眠性血红蛋白尿症，能用山莨菪碱片吗？

我还记得那天晚上，妈妈突然从梦中惊醒，脸色苍白，浑身颤抖。我心中一紧，赶忙扶她坐起来，问她怎么了。妈妈喘着粗气，断断续续地说：“我做了一个可怕的梦，梦见自己在血水中游泳。”我当时并没有太在意，以为只是普通的噩梦。但接下来的几天，妈妈的状态越来越差，经常在夜间突然惊醒，伴随着剧烈的头痛和恶心。我开始担心，带妈妈去医院做了一系列检查。结果显示，妈妈患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），这是一种罕见的血液疾病，会导致红细胞破裂，释放出血红蛋白进入尿液中。医生告诉我们，这种病需要长期治疗和管理，否则可能会引起严重的并发症。我在网上查找相关信息，看到有人提到山莨菪碱片可以用来治疗PNH。我带着这个问题去找医生，希望能找到一个简单的解决方案。然而，医生却告诉我，山莨菪碱片只是一种解痉药，对PNH的治疗效果并不明显。治疗PNH主要还是要用激素，但激素的副作用很大，包括体重增加、骨质疏松等。听到这里，我不禁感到一阵恐慌，担心妈妈的身体会承受不了这些副作用。医生安慰我说，虽然激素的副作用很多，但在PNH的治疗中是必不可少的。我们不能因为害怕副作用而放弃治疗。同时，医生也提醒我，贫血特别重的话，妈妈可能需要住院治疗，先输注洗涤红细胞。听到这些，我心中五味杂陈，既感激医生的专业建议，又为妈妈的健康状况感到忧虑。在接下来的日子里，我和妈妈一起面对着这个挑战。我们学习如何管理PNH，如何应对激素的副作用。虽然路途艰辛，但我们从未放弃。每当我看到妈妈坚强的面容，我的心中就充满了力量。我们一起走过了最难的时刻，也收获了更多的理解和爱。现在回想起来，那段经历虽然痛苦，但也让我成长了许多。它教会我珍惜生命，珍惜与家人的每一刻。同时，我也希望通过分享我们的故事，能够帮助更多的人了解PNH，减少他们的恐惧和困惑。如果你或你的家人也面临着类似的挑战，请不要放弃，坚持下去，你一定会找到属于自己的光明之路。

生命守护者联盟

文章妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），是一种获得性造血干细胞病，产生的成熟血细胞膜存在缺陷，对补体异常敏感而破坏，引起血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，是常见的溶血性贫血。指导意见现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。本病属良性慢性疾病，经过CD55,CD59等检查，可以确诊PNH。可与一下疾病鉴别:骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血(RA) 可有全血细胞减少(或1系或2系细胞减少)。但骨髓增生活跃，呈现典型的病态造血及染色体改变，巨核细胞不减少。低增生性急性白血病可表现为全血细胞减少，外周血涂片中见不到原始细胞，骨髓有时亦会增生减低，很易诊断为再生障碍性贫血。但经多部位穿刺及骨髓中找到原始细胞可资鉴别。急性造血停滞可表现为血象全贫。发病较急，往往有明确的诱因，骨髓可呈增生活跃，仅2系或2系减少，巨核细胞不缺，病因去除后可自行缓解。孕妇出现阵发性睡眠性血红蛋白尿，很容易出现贫血，皮肤发黄，暗淡，严重贫血者出现烦躁，易怒，建议及时补充血容量，检测孕妇的生命体征。

王贺平

住院医师

常州市第二人民医院

文章科普618 白天尿液清凉透明晚上犹如酱油

为什么白天尿液清亮透明，夜间小便犹如酱油，原来是这么一回事情，门诊病例，一位急冲冲跑到我诊室的男性患者，自述说，最近一个月以来，身体出现非常异样的状态，自己白天拉小便是非常的清爽透明的，但是一到晚上，特别是深夜的时候，拉小便，颜色非常的深而且黑得像酱油一样，自己感觉越来越害怕，而且精力日渐下降，这是为什么？后来经过我们这里一系列的检查，最终确诊为”阵发性睡眠性血红蛋白尿“这个是什么病，小伙子一脸疑惑，其实这种病是血液里面的一种疾病，是因为患者体内的造血干细胞的异常突变，导致的一种红细胞膜获得性缺陷。说得通俗点，就是说，这些有缺陷的红细胞，对我们人体内的激活补体异常的敏感，在血管里面出现了慢性溶血现象，这种现象基本都是发生在我们睡眠中加剧，所以一般我们夜间起来拉尿，特别是深夜 12 点钟左右，大多数患者拉出来的尿液就像酱油尿，（我们称之为发作性血红蛋白尿）为什么会有这样的现象？首先这种病大多数发生在 20-40 岁年龄段，一般是深夜凌晨比较严重，下午轻，除了刚才说造血干细胞的异常突变，这里还有跟个人睡眠有关系，因为人在睡眠的时候中枢敏感性降低，二氧化碳在体内滞留，血浆呈现酸性，红细胞容易被破坏，从而产生血管内溶血，其实这一类血红蛋白尿的过程就是一个失血的过程，我们只看到酱油尿，殊不知，这个其中已经在体内大量的流失血液，所以这类患者，还有可能身患贫血，或者是缺铁性贫血的可能。临床主要表现为以下症状；对于这种现象，我们在日常生活中是要如何提早发现和辨别的呢？一旦发现后，我们如何进行针对性的治疗，比如，患者排尿的时候，尿道口有刺激性症状，有异物感，尿浑浊，后续经常发生尿频尿急，尿疼，下腹部还带有坠胀感觉，这里就要引起我们的重视，务必要去医院即使就诊我们平常生活如何进行自我预防：一般来说，我们平常一定要多喝水，也就是促进泌尿系统的舒畅，不遇阻，利用排尿来促进代谢的顺利急性，多吃水果和蔬菜，可以有效地补充人体的铁剂，另外建议不要久坐不运动，这个不利于人体泌尿系统的生理工作，少吃辛辣刺激性食物，不熬夜通宵，这一点就是印证刚说的跟睡眠有关系的主要原因，其次睡起千万不要喝水或者饮食重口味的食物，这个会加重夜人体代谢功能。

主治医师王晓丽

快速问医生

推荐医生

李小龙

副主任医师

中医儿科

济宁市第一人民医院

咳嗽(4例) 胃炎症(1例)

专业擅长：小儿咳嗽，支气管炎，肺炎，支原体感染，支气管哮喘，小儿感冒，小儿腹泻，厌食，便秘，小儿发烧，小儿心肌炎，小儿保健，小儿手足口病，过敏性紫癜，过敏性鼻炎，

好评率：100% 接诊量：703

陈燕玲

副主任医师

小儿内科

福建省儿童医院

鼻窦炎(3例) 湿疹(1例)

专业擅长：小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。

好评率：100% 接诊量：1011

苌俊明

副主任医师

小儿内科

南阳市中心医院

脐炎(1例) 感冒(1例)

专业擅长：急性儿童呼吸道疾病比如发热，咳嗽等，急性消化系统疾病呕吐，腹泻等，急性泌尿系统疾病比如尿急，尿频，血尿等

好评率：99% 接诊量：641

健康小工具